神经梅毒是由苍白密螺旋体感染人体后出现的脑脊膜、血管或脑脊髓实质损害的一组临床综合征,神经梅毒是梅毒的晚期表现,可有头痛、呕吐、感觉异常、抽搐发作、精神异常、偏瘫、痴呆等临床表现。大多数神经梅毒经积极治疗和检测,均能得到较好转归。
瞳孔异常是唯一提示本病的体征。
常发生于原发性梅毒感染后1年内,多见于青年男性。
脑脊膜与血管的联合病变出现于原发感染后4~7年,神经症状缓慢出现或突然发生。
见于梅毒感染后10年,起病隐匿。
也称麻痹性痴呆或梅毒性脑膜脑炎,多见于初期感染后的10~30年,发病年龄通常在40~50岁。
梅毒螺旋体在妊娠期4~7个月时由母体传播给胎儿,出生后即有症状。
神经梅毒病因为感染苍白密螺旋体,通常在感染后3~18个月内,苍白密螺旋体侵入中枢神经系统,引起神经梅毒相关症状。神经梅毒病可以通过不正当的性生活、胎盘等传播,好发于性混乱、有艾滋病的病史者。
长期应用免疫抑制剂以及接受大量类固醇激素治疗等,导致机体免疫力低下,造成梅毒螺旋体侵入中枢神经系统。
比如结核感染、艾滋病、糖尿病等患者,此类患者体质差,容易导致梅毒螺旋体侵犯脑脊髓等部位。
在我国20世纪50~60年代,梅毒曾得到了很好的控制,但是20世纪80年代后,梅毒和神经梅毒的发病率又呈现上升趋势,2011年中国梅毒发病率已达29.47/10万。
主要传播方式是不正当的性行为,男同性恋者是神经梅毒的高发人群。
先天梅毒是通过胎盘由患病母亲传染给胎儿,即胎传梅毒。
此类患者由于大多有多个性伴侣,甚至有同性性伴侣,很容易互相感染梅毒螺旋体而患病。
母体有梅毒感染的情况下,容易通过胎盘将母体的梅毒螺旋体病毒传染给胎儿,使得胎儿患神经梅毒。
神经梅毒依据病理变化、侵犯部位、临床类型不同而有不同的临床表现,有的无明显症状,而有的有发热、头痛、颈项强直、面瘫、听力丧失、偏盲、偏瘫、排尿异常等表现。
瞳孔异常是唯一提示本病的体征,根据血清学试验和脑脊液检查白细胞数超过5×10^6/L可诊断,头颅磁共振检查可发现脑膜有增强信号。
常发生于原发性梅毒感染后一年内,多见于青年男性,有发热、头痛和颈项强直等症状,颇似急性病毒性脑膜炎。亚急性或慢性起病者以颅底脑膜炎多见,颅神经常可受累,偶见双侧面瘫或听力丧失,若影响脑脊液通路,可致高颅压、阻塞性或交通性脑积水。
脑脊膜与血管的联合病变常出现于原发感染后4~7年,神经症状缓慢出现或突然发生。体征取决于闭塞的血管,可有偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲和失语等症状,颇似脑梗死的症状体征,发病前可有持续数周的头痛、人格改变等前驱症状,眼可表现为固定瞳孔和瞳孔直径不等大。脊髓膜血管梅毒可表现运动、感觉、排尿异常及横贯性脊髓炎,需与脊髓痨鉴别。
见于梅毒感染后10年,起病隐匿,表现为脊髓症状,如下肢针剌样或闪电样疼痛、进行性感觉性共济失调、括约肌及性功能障碍等,阿-罗瞳孔是其重要体征,其他体征可见膝反射和踝反射消失、小腿震动觉及位置觉缺失。10%~15%的患者可出现内脏危象,胃危象表现为突然胃痛,伴呕吐,持续数天,钡餐透视可见幽门痉挛,疼痛可迅速消失;肠危象表现为肠绞痛、腹泻和里急后重;咽喉危象表现为吞咽和呼吸困难;排尿危象表现为排尿痛和排尿困难。病情进展缓慢,可自发或经治疗后缓解,针刺样疼痛和共济失调常持续存在。
也称麻痹性痴呆或梅毒性脑膜脑炎,多见于初期感染后的10~30年,发病年龄通常在40~50岁,以进行性痴呆合并神经损害为主,常见记忆力丧失、精神行为改变,后期出现严重痴呆、四肢瘫,可出现癫痫发作。
梅毒螺旋体在妊娠期4~7个月时,由母体传播给胎儿,出生后即有症状。
出现头痛、记忆力及认知能力下降者的患者,需要就诊于神经内科、皮肤性病科,通过脑脊液检查、体格检查、头颅影像学检查、腰穿检查等来确诊,并与脑梗死、蛛网膜下腔出血相鉴别。
对于血清梅毒学检查阳性的患者,要定时就医,出现神经梅毒症状要规范治疗。
神经梅毒患者如果出现精神行为异常、头痛、记忆力及认知能力下降、感觉异常等,要及时就医。
神经梅毒患者如出现颈项强直、恶心、呕吐、惊厥发作、昏迷等诊治,要紧急就医。
建议患者到神经内科、皮肤性病科就诊治疗。
因为什么来就诊的?
有没有血清梅毒阳性病史?发现梅毒阳性的时间?
目前都有什么症状?(如精神行为异常、头痛、记忆力及认知能力下降等)
是否有以下症状?(如发热、恶心、呕吐等)
既往有无多个性伴侣、同性恋史?
是否进行过梅毒的规范化治疗和随访?
是否对青霉素过敏?是否对四环素过敏?
测量体温看是否有发热,精神行为是否有异常,有没有听力下降、视野缺损、偏身感觉异常、偏瘫等症状,还应进行眼科瞳孔检查、神经科常规体格检查。
腰穿的目的是抽取脑脊液进行下一步的化验检查,确定有没有梅毒螺旋体感染。脑脊液是包绕脑和脊髓的无色透明液体,对脑和脊髓起保护作用,脑脊液检查多有压力升高、细胞数升高和蛋白阳性。
神经梅毒可以有多种影像学表现,包括脑萎缩、白质病变、肉芽肿、皮层或皮层下梗死、脑膜强化等,但均缺乏特异性。
性病检查试验、快速血浆抗体试验、梅毒螺旋体凝集试验,三种试验检测方法中血清检测结果不及脑脊液检测结果对梅毒诊断的提示作用强。血清试验阳性只表明以前接触过梅毒螺旋体,而脑脊液试验阳性则提示可能为神经梅毒。螺旋体固定术试验、荧光螺旋体抗体吸附试验具有敏感性高的特点,阳性时间持续长,即使在充分治疗后仍呈阳性,因此,不能用于治疗的随访。
有以下表现可以确诊:
有先天或后天梅毒感染史。
有神经梅毒的临床症状和体征,如阿-罗瞳孔等。
血清和脑脊液梅毒特异性试验阳性。
多呈暴发性或急性起病,全身感染中毒症状重,颅内压增高症状和脑膜刺激征明显,可有脑实质受累表现,腰椎穿刺颅内压多明显增高,脑脊液外观混浊或呈脓性,白细胞明显增高,以中性粒细胞为主,蛋白含量较高,糖及氯化物含量降低,影像学可见幕上沟回表面软脑膜及蛛网膜弥漫性线状、条索状明显强化。而神经梅毒影像学检查有多种表现,如脑萎缩、白质病变、肉芽肿等,根据影像学检查和脑脊液检查可对二者进行鉴别。
多起病隐匿,也可亚急性起病,慢性病程,病程常延续数月,可有低热、盗汗等结核中毒症状,脑膜刺激症状和颅内压明增高,可伴有脑神经损害,可因血管炎导致的动脉狭窄而出现脑梗死及相应表现,腰椎穿刺颅内压增高可达400mmHg或以上,脑脊液白细胞轻到中度増多,以淋巴细胞増多为主,蛋白明显増高,糖及氯化物下降,待别是氯化物明显下降,典型者影像学可见颅底脑膜及侧裂池呈点状、团块状明显强化,伴有脑积水。而神经梅毒的影像学检查多不典型,可根据影像学检查对二者进行鉴别。
神经梅毒驱梅治疗需要10~14天,有发热、惊厥者需要给予退热、镇静、止惊等治疗。神经梅毒可以通过用青霉素、头孢曲松钠、多西环素治疗。
水剂青霉素G每4小时静脉滴注,连续10~14天。
普鲁卡因青霉素G肌注,同时口服丙磺舒,连续10~14天。
若青霉素过敏,可选择头孢曲松钠。对上述抗生素过敏者可选多西环素,连用30天。
该病一般无需手术治疗。
卡马西平可用于闪电样疼痛的治疗,阿托品、甲氧氯普胺对内脏危象有效,其他还有抗精神病治疗等。
大多数神经梅毒经积极治疗和检测,均能得到较好疗效。但神经梅毒的预后与梅毒的类型有一定关系,如麻痹性神经梅毒患者若未进行治疗,可于3~4年死亡。而脊髓梅毒预后不确定,大多数可缓解或改善。
神经梅毒大部分可以治愈。
神经梅毒一般不会影响自然寿命,但麻痹性神经梅毒患者若未进行治疗,可于3~4年死亡。
驱梅治疗后须在第3、6、12个月及第2、3年进行临床检查和血清、脑脊液梅毒试验。
神经梅毒无需特殊饮食调理,平时多吃新鲜的蔬菜和水果,摄入优质蛋白质,合理搭配营养元素,忌食辛辣、刺激性食物,有利于神经功能的恢复。
神经梅毒患者平时应注意保持皮肤清洁,对癫痫发作、偏瘫、昏迷患者,要避免肢体、皮肤的损伤。
了解退烧药物、抗癫痫药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,指导病人正确服用。
对于偏瘫或者昏迷患者,要做好头发和皮肤的清洁工作,衣服要勤换勤洗。
对于神经梅毒患者,要对其性伴侣进行梅毒血清学筛查,排除梅毒感染或神经梅毒。梅毒患者还要注意是否合并感染其他性病,尤其是艾滋病。
神经梅毒的感染途径主要是性传播和胎盘传播,所以避免不洁性生活、产前检查等,可以有效预防神经梅毒的发生。梅毒的早期规范化的干预治疗,对于阻止发展为神经梅毒非常重要。
对有不洁性生活史、育龄妇女有梅毒感染者需进行筛查和干预。
避免不洁性生活,避免不安全的性交模式,注意避孕套的合理使用。
育龄妇女加强产前检查,发现梅毒感染,及时干预。
如果存在高风险接触应及时至医院检查,如发现梅毒感染,必须早期规范化治疗并随访,有助于预防神经梅毒。
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[1]吴江,贾建平.神经病学.八年制第3版[M].人民卫生出版社,2015:256.
[2]贾建平.神经病学.第9版[M].人民卫生出版社,2018:297.
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