肺孢子菌肺炎是一种真菌感染性疾病，是由肺孢子菌感染导致的呼吸系统受累，具有传染性，可通过空气、飞沫传播，但是肺孢子菌为条件致病菌，通常只在免疫缺陷的人群中传染，比如艾滋病、器官移植等人群，而在免疫健全的人群中很少发病，几乎不出现症状。

流行型(经典型)肺孢子菌肺炎

这类型肺孢子菌肺炎主要好发于早产儿，可在育婴机构流行，幼儿初期表现为拒食、腹泻、低热，逐渐发展为干咳、呼吸急促，可进一步发展为呼吸困难、发绀。

散发型(现代型)肺孢子菌肺炎

这类型肺孢子菌肺炎主要好发于免疫缺陷者，病情进展较经典型迅速，临床上患者可表现为食欲不振、体重减轻、发热、干咳、发绀、呼吸困难等，需要尽快给予治疗，病死率较高。

肺孢子菌肺炎的发病原因为肺孢子菌真菌性感染，而肺孢子菌是一种机会致病菌，当机体免疫力正常时可长期存在于人体中。但是一旦机体免疫力下降甚至发生免疫缺陷时，比如有艾滋病、类风湿免疫病、或者有器官移植病史的患者免疫较差，肺孢子菌可大量繁殖出现感染症状，肺孢子菌可以通过飞沫、空气进行传播。

艾滋病免疫功能缺陷

HIV可攻击艾滋病患者的免疫系统，淋巴细胞被大量破坏，使人体逐渐丧失免疫功能，肺孢子菌这一机会致病菌趁虚而入大量繁殖，出现肺孢子菌肺炎。

患有类风湿免疫疾病

类风湿免疫病的患者，需要长期服用大量的激素，激素的副作用可以抑制患者的免疫力，使患者免疫力缺陷。

器官移植

进行过器官移植术的患者通常需要服用免疫抑制剂以防止机体出现排斥反应，但是同时也会使机体免疫力低下，让机会致病菌有机可乘。

既往肺孢子菌肺炎病史

之前患过肺孢子菌肺炎的患者复发的概率较大。

淋巴细胞比例少于15%

淋巴细胞计数减少、比例降低的情况下，机会致病菌容易逃脱免疫监视而大量繁殖。

近些年来，据数据统计，肺孢子菌肺炎在艾滋病人群中发病率呈下降趋势，而在器官移植、使用免疫抑制剂人群中的发病率呈逐年上升趋势。肺孢子菌肺炎在艾滋病患者人群中比较常见，尤其好发于冬、春季节。

肺孢子菌肺炎可通过空气、飞沫传播，但是在免疫正常人群中无感染症状。

早产儿

早产儿主要发生经典型的肺孢子菌肺炎，随着医疗技术的进步，经典型肺孢子菌肺炎的发病率越来越低。

艾滋病患者

艾滋病患者的淋巴细胞被大量破坏，机体免疫系统被破坏，出现免疫缺陷。

器官移植者

器官移植术后需要遵医嘱服用免疫抑制剂防止出现免疫排斥，但服用免疫抑制剂可造成免疫缺陷。

有慢性病史者

有慢性病史的患者长期饱受病魔的折磨，体质削弱、免疫力低下，尤其是长期服用大量激素的患者，可造成免疫功能的缺陷。

干咳

患者主要由支气管及气管受刺激引起不自觉的咳嗽，而咳嗽无痰或痰量很少。

发热

真菌病原微生物的代谢产物或毒素作用于白细胞而产生并释放内源性致热源，使体温升高。

呼吸急促

肺孢子菌肺炎导致导致肺顺应性下降，通过增加呼吸频率来增加潮气量。

发绀

肺通气不足可导致机体血液中还原血红蛋白增多，皮肤和黏膜呈青紫色。

腹泻

经典型肺孢子菌肺炎的幼儿在发病初期可有食欲不振、腹泻的消化道症状。

肝、脾肿大

肺孢子菌真菌性感染使肝脏、脾脏发生浸润性炎症、水肿，使得肝脏、脾脏发生肿大。

淋巴结肿大

当肺孢子菌随着淋巴经淋巴管扩散到附近的淋巴结时，淋巴结进行阻截并清除作为异物的肺孢子菌，此时淋巴结内的细胞迅速增殖，机能旺盛，体积增大，所以淋巴结肿大。

胸痛

若患者出现胸痛则说明炎症以及渗出胸膜。

乏力、消瘦

肺孢子菌肺炎好发于体质较弱的患者，因为真菌感染体质更差、食欲欠佳，出现乏力、体形消瘦。

呼吸衰竭

肺炎严重影响肺通气、换气功能，若不及时就医，肺通气和肺换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，供氧不足导致机体缺氧、二氧化碳潴留出现呼吸衰竭。

肺间质纤维化

肺孢子菌肺炎属于间质性肺炎，发生炎症损害后间质分泌纤维蛋白进行修复，成纤维细胞大量增殖使肺脏发生纤维化。

气胸

有支气管、肺基础病变者容易出现继发性气胸。

肺动脉高压

由于长期低氧、肺纤维化和肺血管病变引起肺动脉压力的升高。

心力衰竭

长期的肺动脉压升高使右心室泵血的负荷增加，继而出现右心室肥厚、甚至衰竭，发展为肺心病、心力衰竭。

当患者出现干咳、呼吸急促、发绀等症状时，应就诊于呼吸内科，进行血气分析、支气管镜检查、病原体检查即可明确诊断是否为肺孢子菌肺炎，需要与支原体肺炎、衣原体肺炎等疾病进行鉴别。

• 出现干咳、发热、腹泻、乏力、消瘦等症状应及时就医。

• 出现发绀、胸痛、呼吸困难等症状应立即就医。

• 优先考虑去呼吸内科。

• 出现全身感染症状去感染科。

• 出现肺心病、肺动脉高压症状去心内科。

• 是否有艾滋病病史？

• 是否服用过激素类、免疫抑制剂类药物？

• 近期有做过器官移植手术吗？

• 有什么既往病史呢？

• 除了干咳，还有没有什么别的不适症状呢？

呼吸系统体格检查

常通过视、触、叩、听诊分别检查了解患者的呼吸运动、胸壁的振动变化、肺部叩诊音的强弱变化、支气管以及肺泡呼吸音的变化。

血气分析检查

通过血气分析检查可以判断患者机体是否存在酸碱平衡失调、是否缺氧以及缺氧程度，可以从侧面反应患者病情的严重程度。

胸部X线、CT检查、放射性核素

肺孢子菌肺炎典型的胸片表现为双肺弥漫性点状或毛玻璃样模糊影，早期肺孢子菌肺炎通过X线可能检查不出来，可以考虑用高分辨率CT检查，可以发现早期的微小的不容易被发现的肺部实变。通过对患者肺组织进行核素标记，进行单克隆抗体摄取，进行放射性核素扫描，可以判断是否存在肺孢子菌肺炎。

支气管镜检查

通过支气管镜经口或鼻置入患者下呼吸道，可以用来进行肺叶、段及亚段支气管病变的观察、活检采样、病原体的检查。

病原体检查

通过支气管镜检查取的标本可以进行病原体的检查，此检查可以作为确诊的依据。可以采用病原体染色的方法，即利用六胺银、吉姆萨等多种染色方法或免疫荧光技术，将病原体进行标记，观察显微镜下是否存在被标记的肺孢子菌即可明确是否存在肺孢子菌感染。或者可以通过核酸扩增技术对肺孢子菌的核酸片段进行扩增，以明确是否存在肺孢子菌感染。

肺泡-动脉血氧分压差检查

通过肺泡-动脉血氧分压差检查可以从侧面了解患者的病情进展以及疾病严重程度，检查分压差值低于35mmHg则为轻度，若分压差值在35~45mmHg之前则为中度，若值大于45mmHg为重度。

通过患者的既往病史，结合患者出现的干咳、发热、呼吸急促、发绀、胸痛等症状，以及X线出现的毛玻璃样模糊影可基本诊断为肺孢子菌肺炎，再加上病原体染色检查可看到被标记的肺孢子菌，从而可以明确诊断为肺孢子菌肺炎。

支原体肺炎

支原体肺炎以疲乏、酸痛、发热表现为主，咳嗽多为持久而剧烈的干咳，可伴有浓痰，可伴随有头痛、咽喉痛，其影像学主要表现为边缘模糊，密度较低的片状密度影，部分呈网状和结节状间质浸润影，多节段性分布，炎症多在2~3周后吸收。肺孢子菌肺炎以干咳症状为主，咳嗽无痰或痰量很少，X线检查可见毛玻璃样模糊影。

肺结核

肺结核的咳嗽常有痰，痰中可能带血，咳嗽、咳痰持续时间较长，肺结核有典型的午后潮热以及盗汗现象，痰中检查出分枝杆菌。肺孢子菌肺炎以干咳症状为主，咳嗽无痰或痰量很少，没有午后潮热以及盗汗现象，痰中无分枝杆菌。

衣原体肺炎

衣原体肺炎临床上主要表现为咽痛、流鼻涕、咳嗽，病程持续时间较长，X线胸片开始主要表现为单侧肺泡浸润，以后可进展为双侧间质和肺泡浸润。肺孢子菌肺炎以干咳症状为主，X线检查可见毛玻璃样模糊影。

肺孢子菌肺炎以药物治疗控制真菌感染为主，同时应继续对患者原有的基础病进行积极对症治疗，此病一般不需要进行手术治疗，2~4周即可治愈。若不积极提高身体免疫力，不积极治疗基础病，患者肺炎恢复较慢且可复发。

• 对于合并代谢性碱中毒的患者可以输入适量电解质维持电解质的平衡。

• 对于呼吸困难症状较重患者必要时可以考虑给予呼吸机辅助通气。

• 肺孢子菌肺炎的首选药物为复方磺胺甲噁唑，该药可以通过抑制叶酸合成而抑制病原体的生长繁殖。

• 对于危重的肺孢子菌肺炎患者，可以考虑同时给予糖皮质激素治疗以控制患者的炎症反应。

• 对于病情较轻的患者，也可以选用克林霉素进行治疗。

• 对于病情危重，且对复方磺胺甲噁唑不能耐受，或复方磺胺甲噁唑治疗效果不佳的患者可以考虑选用喷他脒。对于单纯不能耐受复方磺胺甲噁唑的患者可以考虑给予三甲曲沙和亚叶酸治疗。

• 对于病情较轻以及病情中度的患者，可以考虑给予氨苯砜和甲氧苄啶治疗或者采用伯氨喹和克林霉素，不过前者通常服用剂量较大。也可以考虑阿托伐醌混悬液，饮食上注意与脂肪食物同时摄入，治疗效果更佳。

• 通过静脉注射卡泊芬净可抑制肺孢子菌细胞壁的合成，减少肺孢子菌的繁殖。

此病一般无手术治疗。

部分肺孢子菌肺炎患者可以完全治愈，基础病变比较严重的患者经积极治疗可以有效缓解症状，避免合并并发症。

患有艾滋病的肺孢子菌肺炎患者十年存活率较低，若无特殊基础疾病者一般不影响自然寿命。

肺孢子菌肺炎易复发，需要每隔一个月定期复查，需要带着既往相关病例进行血常规、电解质以及肝功能、肾功能的复查。

肺孢子菌肺炎多好发于体质较差、有慢性病既往史的患者，这类患者营养状况较差，饮食中应该注意多摄入优质蛋白，多摄入维生素、微量元素等，从各个方面补充营养，提高身体免疫力。

宜多摄入优质蛋白

可以多吃鸡蛋、牛奶、牛肉、鱼肉等优质蛋白。

宜多摄入维生素

可以多吃橘子、柚子、芹菜、菠菜等富含维生素的蔬菜水果。

宜摄入微量元素

可以多吃猪肝、鱼籽等富含微量元素的食物，全方面的补充营养物质。

肺孢子菌肺炎患者在日常生活中应该提高护理意识，注意规范服药、注意患者个人卫生、保持周围环境通风卫生等，家属还应该关心患者的心理状况，观察患者用药后有无异常的不良反应等进行病情监测。

• 患者应注意多休息，避免过度劳累。

• 患者的生活用品应保持清洁，定期进行消毒，防止出现外源性感染。

• 患者居住环境温度应适宜，通风较好，空气保持清新。

• 患者需要在家属的监督下谨遵医嘱，规范服药，做到按时、按要求、按量服用。

• 患者需要做到终身预防性用药，禁止擅自停药。

肺孢子菌肺炎患者服用的药物可能会出现药物不良反应，在家属的帮助下需要监测自己每日进出水量以及监测皮肤是否有皮疹、是否有发热症状，出现不适及时就医。

肺孢子菌肺炎患者，尤其是有艾滋病、类风湿性关节炎等基础病变的患者心理压力较大，家属应该多开导患者，放松心情，保持身心愉悦，增强治疗信心，利于疾病恢复。

肺孢子菌肺炎的预防主要是针对病因以及好发人群进行预防，即有免疫缺陷、器官移植、慢性病史的患者需要早期进行病原体检查并积极治疗，同时注意提高身体免疫力，降低基础病变的发病率，可以有效降低肺孢子菌这一机会致病菌的感染入侵，从而减少肺孢子菌肺炎的发生。

有艾滋病、服用免疫抑制剂病史的患者应早期进行病原体检查，早期诊断有无肺孢子菌感染。

• 高危人群应尽量减少在人群密集的地方出现。

• 艾滋病患者在存在口咽部念珠菌感染时即说明免疫缺陷较严重，需要提前给予抗肺孢子菌肺炎治疗。

• 加强安全性行为意识，尽量避免医源性艾滋病的传播可以降低艾滋病的发病率，从而降低肺孢子菌肺炎发病于艾滋病患者。