蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变是指由于蝶骨嵴部脑膜瘤生长经眶上裂或视神经鞘蔓延至眼眶。早期可出现视力下降、视野缺损、眼球运动障碍,可导致肢体运动障碍、感觉障碍、癫痫的并发症,目前主要是通过手术治疗。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的主要病因与蝶骨嵴脑膜瘤的发生有关,好发于有家族史者。蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变一般无其他诱发因素。
蝶骨嵴脑膜瘤属于颅内脑膜瘤的一种,目前病因尚不明确,可能与病毒感染、放射照射、外伤、遗传因素或者内源性如激素、生长因子等有关。随蝶骨嵴脑膜瘤生长,累及眶部,出现蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变是一种常见病,蝶骨嵴脑膜瘤占脑膜瘤的10~18%,眼部病变是蝶骨嵴脑膜瘤最常见的症状。
有家族史者,因蝶骨嵴脑膜瘤的发生与遗传有关,有家族史者发生蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的概率较高。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的典型症状包括视力下降、视野缺损、眼球运动障碍,患者可有眼球突出和眼睑下垂表现,部分肿瘤较大者出现颅内压升高。本病治疗不及时可合并有肢体运动障碍、感觉障碍、癫痫。
由于蝶骨嵴脑膜瘤侵及眶上裂和眼眶内,压迫视神经传导通路,患者逐渐出现视物模糊的症状,视力迅速下降,严重者出现失明。
患者通常表现为视野两侧不能视物,只能看到前方的事物。
患者眼球出现左右运动困难,上下运动一般不受限。
患者可有眼球突出和眼睑下垂表现,部分肿瘤较大者出现颅内压升高,表现为头痛、恶心、呕吐的症状。
与肿瘤对脑部其他组织压迫有关,患者出现肢体无力,开始不能手提重物,不能上楼梯,逐渐进展为不能活动。
部分患者出现肢体冷、热感觉丧失,肢体感觉异常,出现针刺感、麻木感。
部分患者出现癫痫发作的症状,表现为身体抽搐,口吐白沫和眼球上翻。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者当出现视力下降、视野缺损、眼球运动障碍的症状及时就诊眼科,行眼科检查、影像学检查、脑电图检查明确诊断。本病需要注意与垂体瘤眼部病变和眼外直肌麻痹相鉴别。
当出现视力下降、视野缺损、眼球运动障碍的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
除眼部症状,出现全身活动及感觉障碍应及时就医。
当出现癫痫发作的情况应立即就医。
大部分患者优先考虑去神经外科就诊。
出现眼部症状的患者可联合眼科治疗。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如视力下降、视野缺损、眼球运动障碍)
这些症状出现多长时间了,有加重或缓解的因素吗?
直系亲属有类似症状吗?
既往有其他疾病吗?
医生首先在自然光线下进行眼科检查,一般顺序为由外向内、先右后左。包括眼睑检查、泪器检查、结膜检查、眼球位置检查、眼眶检查、眼肌检查(有无斜视及隐斜视)、视野检查等。再进行视力和色觉检查,通过裂隙灯观察有无表浅病变或深部组织病变,如角膜、巩膜、前房、虹膜、瞳孔、晶状体等病变。进行眼底检查,检查玻璃体、视网膜、脉络膜、视神经等有无病变。测量眼压有无升高,正常眼压为10至21mmHg。
可见颅内钙化,局部颅骨增生或破坏。板障静脉增粗增多,脑膜动脉沟增粗。棘孔可扩大。
CT是诊断本病的主要方法,蝶骨嵴脑膜瘤在CT的典型表现有:瘤呈圆形或分叶状或扁平状,边界清晰。密度均匀呈等或偏高密度,少数可不均匀和呈低密度,为瘤内囊变或坏死,约见于15%的病例中。也可见钙化。CT在观察钙化情况时比MRI优越。增强后密度均匀增高。瘤内钙化多均匀,但可不规则。局部颅骨可增生或破坏。半数患者在肿瘤附近有不增强的低密度带,提示水肿、囊变。
CT血管造影(CTA)可良好显布肿瘤与周围血管、骨质、神经组织等解剖结构的毗邻关系,可为手术方案的制订提供依据。该方法通过静脉注射造影剂后进行头颅连续扫描,并在图形工作站重建立体图像。CTA可清晰显示直径大于0.5mm的血管、Willis动脉环及各分支。
尽管CT在判断颅骨侵犯或骨质增生程度时有着自身的优越性,特别是岩斜部肿瘤手术中,判断肿瘤与骨性标志间关系,但CT图像在决定肿瘤的位置、瘤实体的质地等方面,不如MRI清楚,特别是海绵窦、眶部和后颅伪影,影像质量影响临床判断。因此,MR成为目前本病的主要诊断方法,可三维成像、多种成像系列,不受骨伪迹影响等是其优点。特别有利显示颅底、颅后窝和眶内的肿瘤。T1加权增强配合抑制脂肪技术,能准确显示肿瘤生长的范围,与大动脉和静脉窦的关系。
主要用于检查患者有无合并癫痫,若合并癫痫可见异常波形的脑电图。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的诊断需要依据既往蝶骨嵴脑膜瘤病史,结合视力下降、视野缺损、眼球运动障碍的典型症状。
垂体瘤从鞍内向鞍上生长,密度或信号欠均匀,出血、坏死及囊变较常见。侵及眼部可出现视力下降、视野缺损、眼球运动障碍,主要通过影像学及病理学检查与蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变相鉴别。
为慢性、进行性、双侧性病变,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍,最终眼球固定不动。上睑下垂、生长缓慢。上睑下垂为初发症状,多为两侧对称,少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。受累肌肉约1/4病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。主要通过影像学检查与蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变相鉴别。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的治疗主要是对蝶骨嵴脑膜瘤进行手术切除治疗,可有效缓解对眼部的压迫症状。部分患者需要结合放射或血管栓塞治疗,治疗周期为6周左右。
本病无需进行药物治疗。
外科手术为本病首选方法。能做到全切除者应争取做根治性手术,以减少复发。需要根据患者的身体状况及病变程度选择切除部位,彻底切除是指脑膜瘤及其附着的硬膜、受侵的颅骨均切除;全切除是指瘤体完全切除,但与其附着的硬脑膜没有切除,仅做电灼;肉眼全切除是指瘤体切除,但与之粘连的硬脑膜及颅骨未做处理;次全或部分切除是指有相当一部分瘤体未切除。
可作为血供丰富蝶骨嵴脑膜瘤术前的辅助治疗,适用于肿瘤的供血动脉分支不呈放射状,而是在瘤内有许多小螺旋状或粗糙的不规则的分支形成;肿瘤以脑实质动脉供血为主;肿瘤局部骨质破坏而无骨质增生,手术在照射对头皮的影响消退后即可施行;恶性蝶骨嵴脑膜瘤和非典型蝶骨嵴脑膜瘤术后的辅助治疗,可延缓复发。
包括γ刀、X刀和粒子刀。适用于术后肿瘤残留或复发的蝶骨嵴脑膜瘤。以肿瘤最大直径≤3cm为宜。γ刀治疗后4年肿瘤控制率为89%。本法安全、无手术的风险是其优点,但是长期疗效还有待观察。
包括物理性栓塞和化学性栓塞两种,前者阻塞肿瘤供血动脉和促使血栓形成,后者则作用于血管壁内皮细胞,诱发血栓形成,从而达到减少蝶骨嵴脑膜瘤血供的目的。两法均作为术前的辅助疗法,且只限于颈外动脉供血为主的蝶骨嵴脑膜瘤。物理栓子包括各种不同材料制作成的栓子,以硅橡胶钡剂小球最理想。根治性手术一般在检塞1周后进打。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的预后尚可,经及时治疗可治愈且不影响自然寿命,治疗不及时者会出现失明的后遗症,患者需要每年定期复查。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变一般及时经手术切除蝶骨嵴脑膜瘤后可缓解症状,可治愈。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变一般不会影响自然寿命。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变治疗不及时者会出现失明的后遗症,严重影响患者日常生活。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者治疗结束后一周复查眼科检查及影像学检查,治愈后每年进行眼科检查及影像学检查。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后的饮食需要由流食逐渐过度至正常饮食,以清淡宜消化为主。患者注意多补充高蛋白、高热量食物有助于身体恢复。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后24小时内需要进食流食,可以选择温热的牛奶、米汤、鱼汤等,若患者无吞咽困难或呛咳,可逐渐过度至半流食,吃蛋羹、芝麻糊、米粥等。术后3天可以正常饮食,以清淡宜消化为主。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后注意多补充高蛋白、高热量食物,如鱼、虾、蛋、奶、牛肉、羊肉等,注意少食多餐,两餐间隙可以吃些坚果、糕点等补充热量。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后注意多补充纤维素,避免排便困难。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者需要注意伤口清洁和卧床休息,患者及家属通过观察视力水平、视野缺损及眼球运动障碍有无改善进行病情监测,家属注意患者的心理状态。需要特别注意的事,本病患者癫痫发作时,要避免发生咬舌或跌倒、坠床。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后注意伤口周围皮肤消毒清洁,按时更换无菌敷料,避免用手触摸伤口。患者若有头痛可将头部垫的稍高一些。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变患者术后严格卧床休息一周,夜间休息避免碰到患处。卧床期间家属注意经常帮助翻身,换洗衣物和床单避免感染。经常按摩下肢肌肉,避免出现静脉血栓或肌肉萎缩。
患者及家属通过观察视力水平、视野缺损及眼球运动障碍有无改善进行病情监测,术后一周复查眼科检查和影像学检查,恢复后每年复查眼科检查和影像学检查即可。
患者因视力障碍多有恐慌或烦躁,家属注意及时对患者心理疏导,避免出现抑郁情绪,鼓励患者乐观面对生活。
患者癫痫发作时家属一定尽量做好防护措施,避免发生咬舌或跌倒、坠床。
蝶骨嵴脑膜瘤眼部病变的预防主要是避免蝶骨嵴脑膜瘤的发生,以及及时治疗蝶骨嵴脑膜瘤,同时对于患有蝶骨嵴脑膜瘤者可每年进行眼科检查和影像学筛查。
对于患有蝶骨嵴脑膜瘤者需要每年进行眼科检查和影像学检查早期筛查。
日常注意避免接触有毒化学物质和物理放射线,注意防护,避免蝶骨嵴脑膜瘤的发生。
及时治疗蝶骨嵴脑膜瘤,早期进行切除,避免因肿瘤生长压迫眼部出现症状。
有蝶骨嵴脑膜瘤家族史者每年进行眼科检查和影像学检查。
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