糙皮病发生于各年龄组,国内女性患者多于男性。由烟酸类维生素缺乏引起,如长期进食玉米,其中烟酸为结合形式,人体无法吸收,酗酒、胃肠道疾病和严重的精神障碍者,少数源于类癌和遗传性氨基酸代谢病(Hartnup病),长期应用异烟肼亦可引起本病。好发于春夏季,有复发倾向,典型的症状是皮炎、腹泻和痴呆,三者同时存在较少,常见皮肤和胃肠道症状,也有仅见精神障碍,无皮疹者。纠正烟酸缺乏后症状缓解,本病预后较好。
糙皮病主要是烟酸类维生素缺乏引起的,在体内烟酸可转变为具有生物活性的烟酰胺,后者是辅酶Ⅰ和辅酶Ⅱ的重要结构,在生物氧化中起递氢作用,蛋白质、脂肪、碳水化合物的中间代谢都需要经过三羧酸循环,其中的脱氢作用都需要脱氢辅酶参加。碳水化合物的酵解、脂肪氢化以及谷氨酸的氨基置换都需要此酶发挥作用,烟酸类维生素缺乏可引起许多病理过程,常累皮肤、神经系统和胃肠道组织。
烟酸的主要食物来源是肝、肾、瘦肉、家禽、鱼、花生、豆类等,当这些食物摄入不足,缺乏维生素B1和维生素B2均可引起烟酸缺乏症。见于以玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不经分解是不能为机体利用的,加之玉米蛋白质中缺乏色氨酸,故容易发生烟酸缺乏症。
如酗酒时膳食摄入不足、进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时易影响烟酸的吸收和代谢。
一些药物可干扰烟酸的代谢,其中了解最清楚的是异烟肼,有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。某些抗癌药物,特别是巯嘌呤长期服用可导致烟酸缺乏。
包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻、肠结核等,可引起烟酸的吸收不良。
如Hartnup病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。
由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。
日晒、局部摩擦、重体力劳动等均可诱发本病。
该病在我国的发病率很低,主要流行于以玉米为主食的国家或地区,在一些发展中国家可见,比如非洲,我国新疆地区由于居民受偏食的影响,也有存在,好发生在春夏季节。
本病无传染性,无传播途径。
有严重嗜酒、偏食以及患有慢性胃肠道疾病者,由于摄入及吸收不足故好发。此外,某些慢性疾病,比如肝硬化、结核病等会影响烟酸的吸收,从而引发该病。
糙皮病早期可有疲乏、消瘦、食欲不振、兴奋、淡漠等非特异性症状,后逐渐累及皮肤黏膜、消化系统和神经系统。本病未及时纠正者可出现运动失调、瘫痪、痴呆等并发症。
皮损初起为水肿性鲜红色斑,境界清楚,类似晒斑,其上可出现水疱,自觉瘙痒、灼热。数周或数月后变为暗红、褐红甚至褐黑色,反复发作者表现为浸润肥厚、皮纹加深、粗糙、脱屑、皲裂、萎缩等。口腔和食管黏膜受累时可出现唾液增多和疼痛,影响进食;直肠和阴道黏膜受累时可出现分泌物增多,甚至溃疡。
患者多伴有胃酸减少或缺乏,常出现食欲减退、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹痛、腹泻等症状。
个体差异较大,但以神经衰弱综合征最为多见,也可表现为精神症状,如抑郁、谵妄等,严重者可发展为痴呆症。患者可出现周围神经症状,较常发生多发性周围神经炎。
未及时纠正者可出现瘫痪、周围神经炎。
烟酸缺乏影响脑组织而发生精神病,甚至于发生痴呆。
如四肢麻木、烧灼感、腓肠肌压痛及反射异常等均可出现。
患者出现皮炎、腹泻、神经症状时需要及时就医,配合医生进行体格检查、尿负荷试验等,明确诊断。
出现皮炎、腹泻、神经症状者要及时去正规医院完善检查。
出现皮疹夏季发作或加剧,冬季减轻或消退者要及时就医。
出现皮疹者优先考虑去皮肤科就诊。
有消化道症状者优先考虑去消化科就诊。
有神经精神症状者优先考虑去神经内科就诊。
因为什么来就诊的?
出现症状多长时间?
具体都哪些部位有皮疹?
有什么自觉症状?
皮疹什么情况下重,什么情况下轻?
有无用药治疗?何种药?效果如何?
有无酗酒?饮食结构如何?
食物药物有关过敏史?
皮损病理检查可见非特异性改变,表皮出现角化过度、角化不全、棘层肥厚和黑素颗粒增多。真皮浅部有慢性炎症浸润,如有水疱则类似多形红斑,患者尿中N-甲苯烟酰胺及二毗啶酮明显降低。
可见有不同程度和类型的贫血,大细胞贫血可能和叶酸缺乏有关系,血浆中色氨酸含量降低。正常情况下,成人排除烟酸的代谢产物中,20%~30%为N-甲基烟酰胺,40%~60%为2-吡啶酮。如果N-甲基烟酰胺太少,患者可能出现糙皮病的情况。
受试者先口服烟酸,然后检测4小时尿中烟酸的含量,正常为3.0~3.9mg,不足为2.0~2.9mg,缺乏为<2.0mg。
可用于观察胃肠道黏膜形态,确诊患者多会发现胃黏膜萎缩、胃动力降低。
可以明确是否出现贫血,有助于疾病诊断。
面部和肢端暴露部位皮肤出现边缘清楚的鲜红斑,很快皮肤角化过度,粗糙及变黑。早期舌乳头突起,晚期萎缩,色猩红,可有表浅溃疡。
胃肠道有食欲减退、恶心、呕吐及腹泻等症状。
神经系统有头晕、乏力、失眠、肢端感觉障碍及肌力减退等表现,严重者可发生痴呆、昏迷和谯妄。
实验室检查血液内烟酸含量不足。
组织病理学示表皮角层肥厚伴有角化不全和色素增加。
本病有进食某些菜类和日晒史,春季发病,皮损为弥漫性实质性浮肿,伴瘀点和瘀斑,自觉麻木和疼痛,无其他系统病变,血尿烟酸水平正常,可与糙皮病鉴别。
本病有化学物质接触史和长期饮酒史,无消化道和神经症状,组织病理有特异性,由此可与糙皮病鉴别。
有接触史,皮炎发生于接触部位,无特殊角化过度和黑色素沉着,无其他系统症状。
有明确服药史,无特殊角化过度和黑色素沉着,一般无胃肠道和神经精神系统症状。
糙皮病的治疗原则是消除诱因,及时于正规医院就诊,根据病史、皮疹、胃肠道症状、神经症状、烟酸测定诊断后选择合适的口服药物、外用药物治疗。
纠正酗酒、偏食,均衡营养。
积极治疗慢性胃肠道疾病、某些慢性疾病,比如肝硬化、结核病等。
视病情轻重而补充剂量不等的烟酸和烟酰胺,因前者有血管扩张作用,大剂量时患者不耐受,可选择后者,分次口服,严重腹泻或口服困难者可肌肉注射或静脉滴注,同时补充白蛋白、B族维生素、铁剂。
据皮损类型,选择不同剂型的外用药,如温和保护剂、角质溶解剂,亦可加用遮光剂。
糙皮病明确诊断后经过及时的规律的治疗,预后较好,有严重精神症状者预后差,病情呈进行性发展者若不及时治疗,预后差。
糙皮病大部分患者能治愈,部分有严重精神神经症状者预后差。
糙皮病一般治疗后不影响自然寿命,进行性发展的患者,若治疗不及时,死亡率高达15%~50%,常死于严重腹泻、外周循环或全身衰竭。
糙皮病系统口服药物者需要每1~2周复诊一次。
糙皮病患者要去除和治疗各种病因,均衡饮食,避免维生素缺乏,补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。合理膳食,进食优质蛋白,避免酗酒,以玉米为主食的地区可在玉米粉中加入0.6%的碳酸氢钠,烹煮后结合型的烟酸可转化为游离型,易被人体利用。
患者避免单一饮食,避免酗酒。
患者宜进食富含烟酸的食物,如牛羊肉、猪肉、鱼、花生、黄豆、麦麸、小米等。
营养缺乏严重者予氨基酸、脂肪等补充营养。
糙皮病有皮疹者注意防晒、保湿,外用温和无刺激的保湿产品,伴有腹泻者需要加强肛周皮肤黏膜的护理,避免出现皮肤黏膜的破损。
药物必须遵医嘱使用,用药前自行阅读说明书,如有禁忌,不要使用。皮疹有变化及时医院随诊,调整用药。
注意防晒,加强皮肤保湿,外用温和无刺激的保湿产品,伴有腹泻者需要加强肛周皮肤黏膜的护理,避免出现皮肤黏膜的破损。
对于糙皮病的预防,应积极纠正原发疾病,避免单一饮食,如需长期使用异烟肼,应补充富含烟酸和色氨酸的食物,避免日晒。对于高发人群,如嗜酒人群,要定期做常规体检。
对于高发人群,如嗜酒人群,应每6个月去医院检查一次,比如血常规、尿常规等项目,注意自己的身体状态。
积极治疗其他慢性疾病,在好发季节还应避免日晒。
如果存在动脉出血、糖尿病、青光眼、痛风、高尿酸血症、肝病、胃及十二指肠溃疡等患者慎用烟酸。
妊娠妇女初期过量服用烟酸可致畸胎,一定要小心。
每日饮用牛奶,可预防糙皮病的发生。
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