卵巢恶性中胚叶混合瘤是女性生殖系统中十分少见的恶性肿瘤,卵巢恶性中胚叶混合瘤由恶性上皮成分及恶性间质成分构成。目前认为两种恶性成分由两个细胞分化而来,卵巢恶性中胚叶混合瘤病因不明,可能与放射治疗有关。临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块、腹水等症状,病情发展迅速,以手术治疗为主,可结合放化疗。卵巢恶性中胚叶混合瘤病情发展迅速,发生转移后,可危及生命。卵巢恶性中胚叶混合瘤总体恶性程度高,临床预后极差。
卵巢恶性中胚叶混合瘤目前没有独立的分期标准,临床上参照卵巢癌的FIGO分期标准,分为四期。
Ⅰ期,肿瘤局限于卵巢或输卵管。
Ⅱ期,肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔内扩散(在骨盆入口平面以下)或原发性腹膜癌。
Ⅲ期,肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌,伴有细胞学或组织学证实的盆腔外腹膜转移或证实存在腹膜后淋巴结转移。
IV期,癌细胞超出腹腔外的远处转移。
卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明,多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。
由于本病的患病人数较少,未能有足够的临床样本,因此本病的病因目前来讲还不明确。
有部分学者认为本病的发生可能与局部接受放射治疗有关,但确切病因还需探讨。
卵巢恶性中胚叶混合瘤罕见,初诊者年龄大多在60~67.5岁之间,多见于未育的绝经妇女,少数见于年轻妇女。
卵巢恶性中胚叶混合瘤好发于未育绝经妇女,其恶性程度比发生在子宫输卵管的更大,更易发生血道转移,在转移的恶性中胚叶混合瘤中以异源性为主,表明异源性恶性中胚叶混合瘤比同源性恶性程度更高,侵袭性更强,转移更快。
卵巢恶性中胚叶混合瘤最常见的症状,包括腹痛、腹胀、腹部包块和腹水,部分患者可有阴道异常出血和排液,亦可有贫血。疾病晚期出现转移时,可出现肠梗阻、恶病质等并发症。
腹痛、腹胀,是最常见的症状,由于肿物生长迅速,压迫腹腔出现相应症状。
腹部包块,大部分患者可以摸到下腹质地较韧的肿块,可为固定或活动,一般无压痛。
阴道出血,可表现为非月经期的异常阴道出血,或月经期出血量增多。
阴道排液,阴道常出现分泌物增多,多为水样或黏液样的白带,少数患者白带略黄呈脓状。
贫血,由长期阴道流血以及营养不良引起。
恶性肿瘤细胞从原发部位侵入淋巴管、血管或体腔,迁徙到他处而继续生长。
腹部或盆腔的恶性肿瘤扩散会导致肠梗阻,而且发病患者多数为晚期癌症患者。
表现为极度消瘦、皮包骨头、贫血、无力、完全卧床、生活不能自理、极度痛苦、全身衰竭等综合征。
患者出现盆腔肿块、阴道异常出血、阴道排液等表现时,应及时到肿瘤科、妇科就诊,通过询问病史,进行影像学检查、组织病理学检查、肿瘤标志物检测、腹腔镜检查等来确诊,并注意与子宫内膜异位症、盆腔炎性包块等疾病相鉴别。
当出现腹痛及盆腔肿块、阴道异常出血、阴道排液等情况时,尤其是绝经妇女,应及时就医,在医生指导下进一步检查。
如出现突发的剧烈腹痛、恶心、呕吐等消化道症状,以及阴道大量出血等情况时应立即就医。
大多患者优先考虑去妇科就诊。
确诊后可至肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的?
有无阴道异常流血、阴道排泄物增多等症状?
既往月经史如何?有无婚育史?
是否有其他疾病史?
是否在别处接受过什么治疗?效果如何?
一般都需进行妇科常规的查体,如用窥阴器观察宫颈和部分阴道的情况,用三合诊观察子宫处是否有压痛,进行一个初步的评估,理清医生之后的检查思路。
通过采集患者静脉血标本,进行血清检查,可发现患者体内肿瘤标记物癌抗原12-5、乳酸脱氢酶、人绒毛膜促性腺激素等升高。
可行宫腔镜、腹腔镜或者开腹手术直接观察癌变组织,顺便对病变组织进行切片,送往病理科进行组织病理学检查。
通过对从患者身体的病变部位取出小块组织(根据不同情况可采用钳取、切除或穿刺吸取等方法)或手术切除标本制成病理切片,观察细胞和组织的形态结构变化,以确定病变性质,作出病理诊断,可作为确诊卵巢恶性中胚叶混合瘤的金标准。
卵巢恶性中胚叶混合瘤的术前诊断困难,主要靠术后组织病理诊断。医生确诊卵巢恶性中胚叶混合瘤需结合典型表现、实验室、影像学、肿瘤组织病理学检查情况做出判断。
临床常表现为腹痛、腹胀、胃部不适、腹部包块等癌转移症状,可有阴道异常出血和排液。
术后组织病理检查可见卵巢恶性中胚叶混合瘤。
肿瘤标记物癌抗原12-5、乳酸脱氢酶、人绒毛膜促性腺激素等升高。
影像学检查发现盆腔内肿物。
子宫内膜异位症有时临床学表现与本病相类似,如有时可有盆腔包块并伴血清癌抗原12-5升高,但此病多发生于生育期女性,可有继发性、进行性加重的痛经甚至不孕等表现,癌抗原12-5多为轻中度升高,查体可有盆底、骶韧带触痛性结节。可通过病理学检查进行鉴别。
盆腔炎症也可形成囊实性或实性包块,与卵巢恶性中胚叶混合瘤相似,多伴有血癌抗原12-5上升。其临床主要表现为发热下腹痛等,双合诊检查触痛明显,经有效的抗炎治疗后,包块缩小,癌抗原12-5下降。因此二者可通过血液检查辅助病理学检查进行鉴别。
手术是治疗卵巢恶性中胚叶混合瘤的最主要手段,根据肿瘤分期,包括切除全子宫及双附件,术后可辅助化疗、放疗治疗,一般需要长期持续治疗。
用于肿瘤细胞减灭术辅助治疗,单剂化疗常用药物有异磷酰胺、顺铂、多柔比星,前两者效果优于后者。其他药物有紫杉醇、多西紫杉醇、吉西他滨、拓扑替康、脂质体阿霉素等。联合化疗有望提高患者的化疗有效率,延长患者生存期。
对于早期的卵巢恶性中胚叶混合瘤患者进行此术式是安全可行的。目的是切除病灶及邻近组织,解除患者的症状。一般切除的范围是子宫双附件+大网膜+阑尾+盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术。
适用于Ⅲ~Ⅳ期患者,手术目的是尽最大努力切除原发灶及一切转移瘤。手术提高了晚期患者的生存率,延长了患者的生存时间。但由于本病发展快、恶性程度高,患者就诊时大多已是晚期,很难达到满意的手术治疗效果。
术后患者可采取放疗进行稳固治疗,通过放疗的干预,可以减少肿瘤复发的几率。
卵巢恶性中胚叶混合瘤恶性程度高,病情进展迅速,患者预后差,目前无法治愈,5年生存期约为20%~30%,建议患者定期复查。
卵巢恶性中胚叶混合瘤若不接受正规治疗,可很快发生肿瘤远处转移,出现恶病质,危及生命,目前尚未有效手段能完全治愈。
卵巢恶性中胚叶混合瘤经过正规治疗后,患者的治疗仍然不佳,采取积极治疗的情况下,患者5年生存期约为20%~30%,大多数会在1年之内复发。
卵巢恶性中胚叶混合瘤治疗结束后半年复查,之后每半年复查1次。复查的内容包括盆腹腔CT、肺CT、妇科查体、阴道残端脱落细胞病理学检查、化验血尿常规、肝肾功能。
卵巢恶性中胚叶混合瘤患者的饮食要注意忌食辛辣、温热食物,慎食肥甘、油腻之品,饮食宜清淡,多食用富含维生素、微量元素及纤维素类食品。
卵巢癌病人饮食宜清淡,不食或少食高剂量乳糖以及过多的动物脂肪。
平衡膳食,多食用富含纤维素、微量元素,及纤维素类食品,如香菇、黄豆、新鲜的蔬菜、海带、紫菜、牡蛎等。
不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物,少吃油炸、辛辣、腌制的食物,不吸烟、不酗酒、不暴饮暴食。
卵巢恶性中胚叶混合瘤的患者术后应严密观察病情,特别是注重观察患者的生命体征,保证输液通道的畅通。生活起居上保持病房环境的干净、整齐,使患者处于一个良好的环境利于术后的恢复。
术后留置导尿管的患者要注意尿道口及尿管的清洁、消毒护理,定期更换尿管,避免尿道感染,尿袋放置位置勿超过膀胱高度,以免尿液回流。
术后注意休息,避免咳嗽、便秘,不宜久站、久坐、提重物等可能导致腹压增加的动作。
术后3个月内应禁止性生活及盆浴,避免导致感染。
应注意保持个人卫生,勤换内裤,注意会阴部清洁,同时加强盆底功能锻炼。
关注是否有其他系统症状出现,如腹痛、咳嗽、略血、大便带血等,若出现上述症状应该及时就医检查。
行化疗的患者多会导致免疫力低下,因此要做好消毒隔离防护,预防感染的发生。
卵巢恶性中胚叶混合瘤目前无确切有效的预防措施,对高危人群(直系家属有卵巢癌、乳腺癌的患者)进行早期筛查,在日常生活中避免烟酒等高危因素可降低发病率。
高危人群,如绝经妇女、有家族史的人群等,应定期做癌抗原12-5、阴道超声等检查。
戒烟限酒,保持外阴清洁,注意性生活卫生,使机体保持一个健康的生活状态,减少疾病的发生。
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