脉络膜血管瘤为先天性血管发育畸形，多发于青年人。病变主要位于视盘及后极部附近，早期肿瘤部位眼底表现为淡红色的圆形或近似球形隆起，边界不清，其表面的视网膜有浆液性脱离。晚期变为灰白色，边缘陡峭，常伴有黄斑损害，视力严重减退，最后因发生广泛的视网膜脱离和青光眼而失明。超声波和眼底荧光素血管造影有助于诊断。

可分为弥漫性和孤立性。弥漫性往往合并同侧颜面和脑膜血管瘤，但孤立性无其他全身表现，且眼底改变视网膜呈扁平隆起，与周围视网膜色调不易区分，且常因继发性渗出性视网膜脱离、继发性青光眼而至失明，或误诊为恶性脉络膜黑色素瘤而摘除眼球。

脉络膜血管瘤的病因不明，与先天发育异常相关。脉络膜血管瘤非传染病，无传播途径，好发于青年人，无诱发因素。

脉络膜血管瘤的具体病因不明，是一种先天性的血管畸形。已知脉络膜血管瘤的产生于与脉络膜血管的先天发育异常相关。

脉络膜血管瘤属少见病，我国尚缺乏具体发病率的统计，多在青年人群体中发病，无明显性别差异。

脉络膜血管瘤非传染病，无传播途径。

青壮年群体，流行病学调查表明脉络膜血管瘤好发于青年人，无权威证据表明原因。

孤立性脉络膜血管瘤

不伴有面部或其他全身病变。可一直没有症状，或在疾病后期出现症状。眼部症状多因渗出性视网膜脱离和黄斑水肿引起视力下降和视物变形。多位于后极部，眼底检查时通常可见圆形或椭圆形、橘红色隆起的视网膜下病变，边界清楚。可导致视网膜色素上皮层继发性的改变、视网膜水肿，萎缩、渗出性视网膜脱离。

弥漫性脉络膜血管瘤

弥漫性脉络膜血管瘤为大片状深红色的、增厚的、边界不清的脉络膜病变，多数患者有超过一半的脉络膜受累，其上的视网膜血管扭曲扩张，有广泛低平的渗出性视网膜脱离。球结膜和巩膜表层血管扩张，有一些患者累及房角和房水引流系统而引起青光眼。常伴有脑和颜面部血管瘤病(斯特奇-韦伯综合征)，即脑三叉神经血管瘤病。

患者少有眼痛，可由眼内压升高所致。

视网膜脱离

黄斑区以外因瘤体可导致长期视网膜下积液，视网膜囊样变性，大多伴有不同程度浆液性视网膜脱离。

继发性青光眼

视网膜剥离会引发患者的虹膜晶状体隔被推前，可使眼睛房角关闭，引发青光眼。

缺血性视神经病变

孤立性脉络膜血管瘤若靠近视盘(视神经乳头)会对视盘造成压迫，引起缺血性视神经病变。

患者可因出现视力下降、视物变形而就诊于眼科，可行眼底检查、荧光素眼底血管造影、超声检查、视野检查等检查及临床表现对本病进行确诊并与脉络膜恶性黑色素瘤、无色素性脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌等病鉴别。

• 出现视力下降、视物变形者应及时就医。

• 出现突发的眼球疼痛、失明者应立即拨打120到医院急诊就诊。

患者可因出现视力下降、视物变形而就诊于眼科，需要进行放疗者可转诊至肿瘤科。

• 症状持续多久了？

• 既往有无眼部疾病史？

• 有无家族遗传病史？有无家族遗传先天发育异常史?

• 目前视力情况如何？

• 除了视力下降外是否还有其他方面的问题？

眼底检查

通过检查观察患者邻近视乳头或黄斑区是否出现杏黄色或橘红色、圆形或近似球形的隆起改变。后照法透红光。观察视网膜是否呈微囊样变性，甚至发生视网膜和视神经萎缩。

荧光素眼底血管造影

视网膜动脉充盈前期出现似脉络膜血管形态的强荧光。渗漏迅速，融合扩大，出现浓密的强荧光。其间有更高的荧光亮点，持续不退。肿瘤表面及边缘处的色素的增生，遮挡荧光或为低荧光纹或斑点。有时可见视网膜毛细血管扩张。

超声检查

通过超声检查可以明确病灶凸起形状，帮助医生进行诊断。

视野检查

由于肿瘤压迫血管，可出现视神经缺血的视野改变。长期视网膜下积液，亦导致视野相应缩窄。

ICG荧光造影检查

是对脉络膜血管瘤最具诊断价值的检查，可以清晰看到肿瘤的供应血管，瘤体内血管清晰可见，观察肿瘤远端脉绺络膜是否呈现局限性缺血。

其他

如CT、MRI、透照试验等也可作为辅助检查手段。

• 脉络膜血管瘤可以根据眼底邻近视乳头或黄斑区是否出现杏黄色或橘红色、圆形或近似球形的隆起表现做出初步诊断。

• A型超声表现为内反射强，波峰与波峰的间隔和高度相似，波谷与波谷的间隔和高度也相似，排列均匀。B型超声显示扁平隆起的病灶，常伴有浆液性视网脱离。

• 其他辅助检查还包括荧光血管造影及吲哚菁绿造影，光学相干断层扫描可用来评估黄斑水肿。

• 弥漫性脉络膜血管瘤和斯特奇-韦伯综合征的患者必须行全身和神经系统方面的检查。

脉络膜恶性黑色素瘤

眼底所见为一个灰色、灰棕色肿物。后照法检查不透红光。肿瘤内除大量瘤细胞外，还有不等量的色素及新生血管。与脉络膜血管相比，不似脉络膜血管瘤从动脉早期开始，即呈现布满浓密多叶状的强荧光斑，且持续中、晚期不退。脉络膜血管瘤MRI影响与玻璃体相比呈等T1或稍高信号及等T2加权像上明显增强，脉络膜恶性黑色素瘤的MRI特征性表现为短T1和短T2，据此有助于鉴别。

脉络膜转移癌

眼底所见为个灰白或黄色圆形或椭圆形隆起的肿物。可仅局限在脉络膜而不侵犯视网膜。造影早期荧光不易被发现或有无荧光的暗区，晚期有斑驳状荧光，远不及脉络膜血管瘤的荧光那样迅速、密集而满布全肿瘤。病变常为多发性、双侧性，多有全身恶性肿瘤病史。

脉络膜骨瘤

表面不平，有棕褐色色素沉着，有时有出血，其边缘有伪足状表现。由于骨瘤内骨性结构及含有钙质，B超、CT检查可决定诊断，较容易鉴别。CT片上显示骨密度状的CT值。本病多发生于女性。

中心性浆液性脉络膜视网膜病变

脉络膜血管瘤位于黄斑区者，在早期时应与中浆相鉴别诊断。中浆用眼底后照法及荧光素眼底血管造影均无脉絡膜血管瘤的表现。

对于孤立件脉络膜血管瘤无症状或未发生渗性视网膜脱离者，以密切观察为主，暂不治疗。若患者出现视网膜脱离时，大多采用激光光凝疗法、经瞳孔温热疗法(TTF)等治疗。本病属于短期持续治疗。

无有效药物治疗。

本病以物理治疗为主，无手术治疗。

激光光凝

采用氩激光或氪激光光凝，操作方便，定位准确，可直接封闭瘤体表面来自脉络膜的血管，使其不再渗漏。术后脱离的神经上皮与色素上皮粘连，促进黄斑部视网膜脱离复位。

经瞳孔温热疗法

系用红外激光大光斑，以60秒或更长时间照射，促使瘤体表面血管萎缩。可反复治疗，方便易行。

光动力疗法

是用光敏剂靶向肿瘤的一种激光治疗方法，孤立性和弥漫性脉络膜血管瘤都适用，尤其是前者。特别当肿物位于黄斑附近，伴有视网膜下渗液不能使用普通激光治疗时。使用光敏剂维替泊芬，按每平方米体表面积给予激光能量，依瘤体大小，采用一个或多个光斑治疗，但应避免同一个点重复治疗。通常需要1~4次治疗，半年内80%以上瘤体缩小，视网膜下渗液吸收，视网膜厚度减少，黄斑水肿消退。2/3的患者治疗后视力有提高，1/3不变，极少数视力下降。不良反应包括脉络膜萎缩和视力下降等。

放射治疗

• 包括外放射和放射性巩膜板治疗

• 适应证于弥漫性脉络膜血管瘤；脉络膜血管瘤位于黄斑中心凹；瘤体上有明显视网膜脱离或纤维组织形成，阻碍光凝者；光凝后瘤体表面有明显机化膜形成而渗出性视网膜脱离又复发者。

脉络膜血管瘤难以彻底治愈，但可通过现有的治疗手段改善患者的病情和预后。

脉络膜血管瘤一般不危及生命。

可有难以逆转的视神经压迫，如视力下降。

建议患者每3个月复诊一次，复诊的主要项目包括体格检查、眼科专科检查等，复诊前无需特殊准备。

患者康复期间应注意补充营养，同时保持饮食清淡，忌食油腻及辛辣刺激食物。患者应选择易消化的高蛋白质饮食，适当补充维生素。

• 患者宜吃瘦肉、牛奶、禽蛋类来补充蛋白质。

• 患者宜食具有保护视力作用的食物，如菊花、荠菜、羊肝、猪肝等。

• 忌油腻及刺激食物，忌食生冷食物。患者应始终保持饮食清淡易消化。

• 患者宜多吃新鲜的瓜果蔬菜，少食腌制及熏制食品，适当补充维生素。

需要放疗的患者注意多饮水，保证充足的休息。家属应注意观察放疗的不良反应，如有异常及时告知医生，并陪伴患者进行定期复查，做好患者的心理疏导。

• 患者在放疗期间应做到多饮水(每日3000ml)，可使放疗所致肿瘤细胞大量破裂、死亡而释放的毒素随尿量排出体外减轻全身放疗反应。

• 放疗后细胞分解产物在血中积聚，毒素被吸收，常使患者产生一系列全身反应。每次照射后惠者应静卧30分钟对预防全身反应有一定帮助。

• 患者应减少外出到人多的公共场所，外岀时注意防寒保暖且带好口罩。适当锻炼，加强营养，增强免疫力，预防感染。

家属与患者可共同学习脉络膜血管瘤的预后相关知识，以减轻患者的焦虑情绪。家属可鼓励患者日常听听音乐、看看书来转移患者的注意力，必要时寻求心理医生的帮助。

放疗后可出现累及各系统的不良反应。患者放疗的神经系统不良反应主要表现为头晕、头痛、乏力、嗜睡或失眠等。患者需要保证足够的休息与睡眠，并加强营养。

脉络膜血管瘤的病因不明，无直接有效的预防措施，主要是孕母在孕前及孕中时做好检测工作。无症状者可通过行包含眼部检查的全身体检来进行筛查。

建议养成每年一次全身体检的习惯，可通过行眼部检查来发现脉络膜血管瘤。

• 孕母在妊娠期间应注意远离辐射、化学物质等危险刺激因素。

• 孕母在妊娠期间应注意补充营养，保证胎儿营养充足。

• 有家族遗传先天发育异常病史者应做好婚前遗传咨询。