卵巢纤维肉瘤是少见的恶性肿瘤,约占卵巢恶性肿瘤的1%,可自原已存在的卵巢纤维瘤、或囊性腺纤维瘤发生恶性变而产生。肿瘤呈分叶状,表面光滑,质地硬韧,切面见有出血和坏死区。本病好发于围绝经期及绝经后女性,临床表现无特异性,多以腹部包块或腹痛为首发表现。目前的治疗方法是手术治疗,术后辅助化疗,预后较差。
卵巢纤维肉瘤较少见,其发生可能起源于卵巢未分化的卵泡膜外部的间叶组织和卵巢门的纤维成分,也可源于卵巢良性纤维瘤或卵泡膜纤维瘤的恶变。
原发性卵巢纤维肉瘤非常罕见,发病率约占卵巢恶性肿瘤的1%,目前国内外多见个案报道。
卵巢纤维肉瘤好发于围绝经期及绝经后女性,年龄为48~73岁,平均发病年龄为58岁。
卵巢纤维肉瘤临床表现与卵巢癌相似,无特异性,常见症状是腹痛、腹胀,腹围增大,检查发现盆腹腔包块,部分患者出现腹水,双侧附件均可发生。
肿瘤使周围韧带受到压迫、粘连、牵拉可出现腹痛的情况。肿瘤不断增大压迫其他器官,也可出现腹痛的症状。
肿瘤增大或腹水产生会导致腹胀和腹围增大。
常在B超下见到。多数患者可出现月经包块,一般以单侧居多,双侧少见,呈中等大小,为坚硬、实性的肿块。
儿童也可发生本病,而且伴痣样基底细胞癌综合征,骨骼系统发育不良,颅骨牙源性角化囊肿、胸椎闭锁、右胸廓膨隆,皮肤多中心(眼睑、背部及椎旁)痣样基底细胞癌及掌跖角化不良等。
肿瘤细胞可阻塞淋巴管,可促使腹水产生,肿瘤转移至腹膜和大网膜时引起局部刺激,使血浆蛋白渗漏至腹腔形成腹水,患者低蛋白血症能产生腹水,腹腔广泛转移也可促使腹水产生。
如出现盆腔包块、腹痛、腹胀,腹围增大等症状,应积极就医,进行妇科检查、B超、病理检查等,明确诊断卵巢纤维肉瘤,并注意与卵巢癌进行鉴别。
患者出现腹痛、腹胀等症状要及时就诊,进行检查。
经B超发现盆腔包块要及时进行检查,明确包块性质。
出现腹痛、盆腔包块可去妇科就诊。
明确包块性质后,可去肿瘤科就诊。
因为什么来就诊?
是否有相关症状?(如腹痛、腹胀等)
是否做过相关检查?
年龄多大?
有什么既往病史?
妇科检查附件区是否可触及实性肿瘤,检查肿瘤质地、活动度等。早期肿瘤表面光滑、活动,晚期可不规则、固定,子宫直肠窝触及转移结节。
妇科B超超声检查可观察肿瘤的大小、囊实性、子宫和附件的其他情况。本病可能多表现为单侧附件肿物,伴有不均匀回声增强及较大实性区域,血流信号可能丰富,但并无特异超声表现。
卵巢纤维肉瘤大体病理为实性、白色肿瘤,切面为灰黄色或粉红色,质脆,似鱼肉状,散在出血灶。卵巢纤维肉瘤镜下特点:梭形细胞,呈人字形或席纹状排列,肿瘤细胞异型性明显(中-重度非典型),核分裂象易见。核分裂象为诊断卵巢纤维肉瘤最重要的标准:核分裂象≤3/10HPFs为良性纤维瘤,核分裂象≥4/10HPFs为纤维肉瘤。
免疫组化对卵巢纤维肉瘤的诊断无特异性,但可协助诊断。
卵巢纤维肉瘤术前、术中诊断困难,最终确诊依靠术后的组织病理诊断及免疫组化。核分裂象≥4/10HPFs可考虑卵巢纤维肉瘤。Ki-67在一定程度上反应细胞增殖活性,在卵巢纤维肉瘤中阳性率较高,可作为协助诊治的指标。
卵巢癌多发生育30~50岁的中年女性,通常是以月经不调、不规则阴道出血、腹部疼痛等为临床表现,疾病早期很少出现明显的不适感,确诊时多为卵巢癌晚期,实验室检查可见血清肿瘤标记物会显著升高。卵巢纤维肉瘤多以核分裂象、Ki-67等指标为诊断要点,可以此鉴别。
卵巢纤维肉瘤目前无统一的治疗方法。一般认为,治疗上仍以早期彻底手术为主,对于年轻、有生育要求的患者,是否行保留生育功能的手术目前暂无定论。术后是否放、化疗也应个体化选择。
卵巢纤维肉瘤恶性度高,且复发率高,预后极差,肿瘤可以很早期经血行转移至肺,故主张即使很早期患者也应辅助化学药物治疗。
卵巢纤维肉瘤病例罕见,目前无统一化疗方案,阿霉素+异环磷酰胺+美司那+氮烯咪胺(MAID方案)可延长患者生存期。
肿瘤细胞减灭术后,紫杉醇加顺铂化疗是提高5年生存率最重要的手段。
治疗上仍以早期彻底手术为主,术中应全面探查,进行手术分期,尽可能行满意的肿瘤细胞减灭术(全子宫+双附件+大网膜+阑尾切除术+盆腔淋巴清扫术)。对于复发的病例不论是否辅助放化疗,都应积极二次手术。腹腔镜手术具有创伤小、术后恢复快、术后住院时间短、术中出血量少、切口美观等优点。
卵巢纤维肉瘤预后极差,复发率和死亡率高,5年生存率几乎为零,但伴痣样基底细胞癌综合征者预后可能稍好。
卵巢纤维肉瘤易复发和转移,死亡率高,难以治愈。
卵巢纤维肉瘤的患者两年总生存率约为55.9%。
患者在术后应定期复查密切随访,以及时发现患者病情状态变化,进而判定是否需二次手术,提高生活质量,改善预后。
卵巢纤维肉瘤患者应合理饮食,提高机体免疫力,宜食用新鲜水果和蔬菜、富含优质蛋白的食物,忌食用脂肪含量高的食物,忌烟、酒。
宜食用富含优质蛋白的食物补充营养,如鸡蛋、豆浆、鱼肉等。
宜食用新鲜水果蔬菜,如青菜、猕猴桃、西红柿等补充维生素。
忌食用富含脂肪的食物,如肥肉、奶油、油炸食品。
戒烟、戒酒,尽可能减少对身体的不良刺激。
卵巢纤维肉瘤患者大多接受手术治疗,术后合理的护理可以提高患者的生活质量,护理应从术后护理和生活习惯方面着手。
保持手术伤口清洁、干燥,避免感染。
保持排便通畅,防止腹压增高导致伤口裂开。
注意保暖,预防呼吸道感染。
术后患者早期应卧床休息,病情稳定后逐渐增加活动量,可进行散步、太极拳等,但应避免剧烈活动。
接受化疗期间或治疗后,可能会出现脱发、恶心、呕吐等药物反应,必要时与医生进行沟通,调整治疗方案。
患者应遵医嘱服药,避免自行停药或更改药量。
卵巢纤维肉瘤病因和诱因不明,目前无有效的预防方式,有遗传史的人群可进行遗传咨询。绝经后女性或无生育要求的人群,可进行预防性输卵管切除。此外,定期进行检查,有助于早期发现本病。
[1]谢幸,孔北华,段涛.妇产科学[M].第9版.人民卫生出版社,2018.
[2]徐丛剑,华克勤.实用妇产科学[M].第4版.人民卫生出版社,2018.
[3]宋立梅,姜艳.卵巢癌的临床表现及病理分析[C]全国慢性病诊疗论坛.2016.