小儿抗利尿激素分泌异常综合征是由于某些疾病和危重病使下丘脑-垂体受损，导致抗利尿激素分泌异常增多或肾脏对ADH(血浆抗利尿激素)超敏，引起水、钠紊乱而出现一组相应的临床综合征。特征是低钠血症，浓缩尿(>100mＯsm/kg)，血容量正常或轻度增加，正常或增高的尿钠，血尿酸降低。抗利尿激素分泌异常综合征在儿童不常见。大多数抗利尿激素分泌异常综合征患儿经限水、应用利尿剂和恰当的使用高渗盐水治疗均能缓解。

中枢神经系统疾病

肿瘤、感染、炎症、囊肿及出血新生儿窒息、缺血缺氧性脑病等。

肺部疾病

病毒性或细菌性肺炎，结核病、支气管哮喘等。

药物作用

化疗药物，如长春新碱、环磷酰胺等可导致小儿抗利尿激素分泌失调综合征；吗啡、哌替啶及噻嗪类利尿药物等亦可引起内源性抗利尿激素分泌增加。

产生内源性抗利尿激素异常的肿瘤

如胰腺癌、十二指肠癌及肺燕麦细胞癌等可分泌内源性抗利尿激素，促进肾脏水的重吸收。

本病在儿童中少见，常是医源性的，大多由于中枢性尿崩症者摄人过多加压素引起，无明显区域性季节性。

中枢性尿崩症者

中枢性尿崩症者摄人过多加压素而引起。

中枢神经系统疾病者

如肿瘤、感染、炎症、囊肿及出血新生儿窒息、缺血缺氧性脑病等。

肺部疾病者

如患有病毒性或细菌性肺炎，结核病、支气管哮喘等。

使用某些药物者

如化疗药物，长春新碱、环磷酰胺等。

急性严重低血钠

即12h内出现低钠血症者，可出现症状，血钠急速下降至120mmol/L以下，发生急性脑水肿，表现为头痛、恶心、呕吐、烦躁不安、肌痉挛、反射减弱、定向力障碍、昏迷、惊厥，甚至永久性脑损伤、脑疝、中枢呼吸衰竭或死亡。

缓慢轻度低钠血症

超过24小时或几周，或血钠130~135mmol/L，可无明显症状，或仅有恶心、食欲减低和呕吐。当血钠降至115~120mmol/L /L时，则可出现神经系统症状。小儿抗利尿激素分泌异常综合征水潴留而不伴组织间隙水肿，一般血压正常。 

脑疝

脑内组织因为水肿体积过大，可从脑内天然空隙疝出。最为危急，可能导致呼吸、心跳骤停。 

充血性心力衰竭

最常表现为呼吸困难、运动后乏力、双下肢水肿。

肺水肿

呼吸困难、端坐呼吸、口唇面色及四肢末梢发青或发紫、大汗淋漓、咳大量粉红色泡沫痰。

出现中枢神经系统、呼吸系统及其他异常等症状时，应及时就医，确定病因，及时治疗，避免延误病情。

• 中枢性尿崩症者注意及时检测病情，有异常者及时就医。

• 出现神经系统症状者，如呕吐、头疼等，及时就医。

• 出现呼吸困难、发绀、惊厥、双下肢水肿、咳粉红色泡沫痰等，需要立即就医。

大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 目前都有什么症状？

• 什么时候出现的头疼、呕吐？

• 既往是否诊断为尿崩症？

• 有无使用化疗药物？(如长春新碱、环磷酰胺等)

• 既往有无其他的病史？

血生化

可以了解血清钠、尿素、肌酐、尿酸及白蛋白的水平，辅助评估病情。

血尿内源性抗利尿激素测定

检查显示可以升高，但某些患儿尽管出现抗利尿激素分泌失调综合征的典型临床特征，血清内源性抗利尿激素水平降低或不能测出。

胸部X线检查

该病并发肺水肿时，可以通过X线检查判断。

脑部CT

可以帮助医生判断有无脑水肿、脑出血、颅骨骨折、脑肿瘤的情况，对于寻找病因有重要作用。检查时需要患者平躺并保持安静。

• 稀释性低钠血症，即血钠<135mmol/L。

• 血浆渗透浓度减低<280mmol/L，尿渗透浓度增高，尿渗透浓度>血浆渗透浓度。

• 尿钠排泄增加，尿钠> 20mmol/L。

• 无低血容量和水肿临床表现。

• 心脏、肝脏、肾脏、甲状腺、肾上腺功能正常，现也有学者将低血钠定为<130mmol/L，血浆渗透浓度< 270mmol/L视为降低。

肾上腺皮质功能减退

肾上腺皮质功能减退，皮质醇不足，对内源性抗利尿激素的抑制作用减弱，引起低钠血症，临床常有腹泻、呕吐、色素沉着、低血压、秃发，甚至部分病人出现低血糖症。血浆皮质醇浓度降低。可通过典型症状以及相关检查相鉴别。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征以病因治疗、纠正水负荷过多和低钠血症为主，关键在于预防。

纠正水负荷过多和低钠血症，应限制水量，轻型无症状或血钠>120mmol/L患者，限制入水量，改善体液低渗状态。

ADH分泌抑制剂和拮抗剂

抑制ADH分泌或拮抗ADH对肾小管作用的药物，如去甲金霉素、碳酸锂、苯妥英钠、尿素等可用于抗利尿激素分泌失调综合征，但由于有较严重的副作用或疗效短暂，儿科慎用。

精氨酸加压素V₂受体拮抗剂

起到促进潴留水的排泄，改善稀释性低血钠，而且不影响其他电解质平衡。

高渗盐水

对于急性严重水中毒伴有神经系统症状，血钠<120mmol/L以下的患者，限水同时应立即滴注3%氯化钠，要慢慢提高血钠。

利尿剂

提高血钠的同时给于利尿剂效果更佳，应选用髓袢利尿剂，如呋塞米，不宜选用噻嗪类利尿药。应用此类药物注意电解质紊乱，特别是低钾血症。

盐皮质激素

可提高血钠，多配合速尿和静滴氯化钠使用。

该病目前暂无手术治疗。

正规治疗者多数患者低血钠可以纠正，生活质量不受影响，但疾病不能完全治愈。

正规治疗者多数不受影响，少数严重患者可导致死亡。

患儿可在医生指导下复查血生化等指标，出现有神经系统、呼吸系统等症状时需立即复诊。

小儿抗利尿激素分泌异常综合征患者应严格控制液体摄入量，适当控制钠盐摄入量，宜给予高蛋白、高热量、高维生素流质食物。

• 宜给予高蛋白、高热量、高维生素流质，且要求浓度高、量少，对自行进食者给予无汤或小汤高营养食物，如鱼末、肉末、鸡蛋、豆腐加软饭等。

• 需限制钠盐，给予低盐饮食。

需严密观察病情变化，注重小儿抗利尿激素分泌异常综合征患儿的心理变化，注重日常生活护理，定期监测，加强皮肤护理。

• 经常保持床单位和衣服的清洁干燥，对烦躁病人适当固定，防止皮肤擦伤。

• 家属需要监测患儿的血压，防止出现低血压等情况。

• 监测用药情况，如有不良反应者及时告知医生，采取相应措施。

• 关注患儿的液体摄入量以及尿量，如发现患者尿少需及时告知医生。

严格控制液体摄入量是治疗和护理的关键措施之一，每日入水量应控制在700~1000mL，包括静脉和胃肠道摄入量。

对于小儿抗利尿激素分泌异常综合征的预防应充分认识该疾病、提前预防诱发因素、积极治疗原发病，早期识别、处理得当，才能减少发病率和病死率。

• 警惕药物引起的小儿抗利尿激素分泌异常综合征，如卡马西平、长春新碱等，尽量使用其他药物代替治疗。

• 预防呼吸系统疾病，如呼吸道感染、肺结核、哮喘等。

• 做好防护，减少脑外伤等发生，发现脑部肿瘤后需要积极治疗。

• 日常生活中避免接触结核患者，按时接种卡介疫苗。

• 居住环境要勤通风，保持适宜的温度和湿度，减少在人群密集场所逗留。