小儿抗利尿激素分泌异常综合征是由于某些疾病和危重病使下丘脑-垂体受损,导致抗利尿激素分泌异常增多或肾脏对ADH(血浆抗利尿激素)超敏,引起水、钠紊乱而出现一组相应的临床综合征。特征是低钠血症,浓缩尿(>100mOsm/kg),血容量正常或轻度增加,正常或增高的尿钠,血尿酸降低。抗利尿激素分泌异常综合征在儿童不常见。大多数抗利尿激素分泌异常综合征患儿经限水、应用利尿剂和恰当的使用高渗盐水治疗均能缓解。
肿瘤、感染、炎症、囊肿及出血新生儿窒息、缺血缺氧性脑病等。
病毒性或细菌性肺炎,结核病、支气管哮喘等。
化疗药物,如长春新碱、环磷酰胺等可导致小儿抗利尿激素分泌失调综合征;吗啡、哌替啶及噻嗪类利尿药物等亦可引起内源性抗利尿激素分泌增加。
如胰腺癌、十二指肠癌及肺燕麦细胞癌等可分泌内源性抗利尿激素,促进肾脏水的重吸收。
本病在儿童中少见,常是医源性的,大多由于中枢性尿崩症者摄人过多加压素引起,无明显区域性季节性。
中枢性尿崩症者摄人过多加压素而引起。
如肿瘤、感染、炎症、囊肿及出血新生儿窒息、缺血缺氧性脑病等。
如患有病毒性或细菌性肺炎,结核病、支气管哮喘等。
如化疗药物,长春新碱、环磷酰胺等。
轻症的患儿仅有尿量减少和由于水潴留所致的体重增加,严重的病例主要是以低钠血症性脑水肿为特点,有神经系统功能障碍的症状和体征。症状和发病的快慢与低血钠的严重程度及其进展速度密切相关。
即12h内出现低钠血症者,可出现症状,血钠急速下降至120mmol/L以下,发生急性脑水肿,表现为头痛、恶心、呕吐、烦躁不安、肌痉挛、反射减弱、定向力障碍、昏迷、惊厥,甚至永久性脑损伤、脑疝、中枢呼吸衰竭或死亡。
超过24小时或几周,或血钠130~135mmol/L,可无明显症状,或仅有恶心、食欲减低和呕吐。当血钠降至115~120mmol/L /L时,则可出现神经系统症状。小儿抗利尿激素分泌异常综合征水潴留而不伴组织间隙水肿,一般血压正常。
脑内组织因为水肿体积过大,可从脑内天然空隙疝出。最为危急,可能导致呼吸、心跳骤停。
最常表现为呼吸困难、运动后乏力、双下肢水肿。
呼吸困难、端坐呼吸、口唇面色及四肢末梢发青或发紫、大汗淋漓、咳大量粉红色泡沫痰。
出现中枢神经系统、呼吸系统及其他异常等症状时,应及时就医,确定病因,及时治疗,避免延误病情。
中枢性尿崩症者注意及时检测病情,有异常者及时就医。
出现神经系统症状者,如呕吐、头疼等,及时就医。
出现呼吸困难、发绀、惊厥、双下肢水肿、咳粉红色泡沫痰等,需要立即就医。
大多患者优先考虑去儿科就诊。
目前都有什么症状?
什么时候出现的头疼、呕吐?
既往是否诊断为尿崩症?
有无使用化疗药物?(如长春新碱、环磷酰胺等)
既往有无其他的病史?
可以了解血清钠、尿素、肌酐、尿酸及白蛋白的水平,辅助评估病情。
检查显示可以升高,但某些患儿尽管出现抗利尿激素分泌失调综合征的典型临床特征,血清内源性抗利尿激素水平降低或不能测出。
该病并发肺水肿时,可以通过X线检查判断。
可以帮助医生判断有无脑水肿、脑出血、颅骨骨折、脑肿瘤的情况,对于寻找病因有重要作用。检查时需要患者平躺并保持安静。
稀释性低钠血症,即血钠<135mmol/L。
血浆渗透浓度减低<280mmol/L,尿渗透浓度增高,尿渗透浓度>血浆渗透浓度。
尿钠排泄增加,尿钠> 20mmol/L。
无低血容量和水肿临床表现。
心脏、肝脏、肾脏、甲状腺、肾上腺功能正常,现也有学者将低血钠定为<130mmol/L,血浆渗透浓度< 270mmol/L视为降低。
肾上腺皮质功能减退,皮质醇不足,对内源性抗利尿激素的抑制作用减弱,引起低钠血症,临床常有腹泻、呕吐、色素沉着、低血压、秃发,甚至部分病人出现低血糖症。血浆皮质醇浓度降低。可通过典型症状以及相关检查相鉴别。
小儿抗利尿激素分泌异常综合征以病因治疗、纠正水负荷过多和低钠血症为主,关键在于预防。
纠正水负荷过多和低钠血症,应限制水量,轻型无症状或血钠>120mmol/L患者,限制入水量,改善体液低渗状态。
抑制ADH分泌或拮抗ADH对肾小管作用的药物,如去甲金霉素、碳酸锂、苯妥英钠、尿素等可用于抗利尿激素分泌失调综合征,但由于有较严重的副作用或疗效短暂,儿科慎用。
起到促进潴留水的排泄,改善稀释性低血钠,而且不影响其他电解质平衡。
对于急性严重水中毒伴有神经系统症状,血钠<120mmol/L以下的患者,限水同时应立即滴注3%氯化钠,要慢慢提高血钠。
提高血钠的同时给于利尿剂效果更佳,应选用髓袢利尿剂,如呋塞米,不宜选用噻嗪类利尿药。应用此类药物注意电解质紊乱,特别是低钾血症。
可提高血钠,多配合速尿和静滴氯化钠使用。
该病目前暂无手术治疗。
大多数抗利尿激素分泌异常综合征患儿经限水、应用利尿剂和恰当的使用,高渗盐水治疗均能缓解,若无正规治疗者,可导致死亡。
正规治疗者多数患者低血钠可以纠正,生活质量不受影响,但疾病不能完全治愈。
正规治疗者多数不受影响,少数严重患者可导致死亡。
患儿可在医生指导下复查血生化等指标,出现有神经系统、呼吸系统等症状时需立即复诊。
小儿抗利尿激素分泌异常综合征患者应严格控制液体摄入量,适当控制钠盐摄入量,宜给予高蛋白、高热量、高维生素流质食物。
宜给予高蛋白、高热量、高维生素流质,且要求浓度高、量少,对自行进食者给予无汤或小汤高营养食物,如鱼末、肉末、鸡蛋、豆腐加软饭等。
需限制钠盐,给予低盐饮食。
需严密观察病情变化,注重小儿抗利尿激素分泌异常综合征患儿的心理变化,注重日常生活护理,定期监测,加强皮肤护理。
经常保持床单位和衣服的清洁干燥,对烦躁病人适当固定,防止皮肤擦伤。
家属需要监测患儿的血压,防止出现低血压等情况。
监测用药情况,如有不良反应者及时告知医生,采取相应措施。
关注患儿的液体摄入量以及尿量,如发现患者尿少需及时告知医生。
严格控制液体摄入量是治疗和护理的关键措施之一,每日入水量应控制在700~1000mL,包括静脉和胃肠道摄入量。
对于小儿抗利尿激素分泌异常综合征的预防应充分认识该疾病、提前预防诱发因素、积极治疗原发病,早期识别、处理得当,才能减少发病率和病死率。
警惕药物引起的小儿抗利尿激素分泌异常综合征,如卡马西平、长春新碱等,尽量使用其他药物代替治疗。
预防呼吸系统疾病,如呼吸道感染、肺结核、哮喘等。
做好防护,减少脑外伤等发生,发现脑部肿瘤后需要积极治疗。
日常生活中避免接触结核患者,按时接种卡介疫苗。
居住环境要勤通风,保持适宜的温度和湿度,减少在人群密集场所逗留。
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