强直型脑瘫是脑瘫的一种类型，是指在出生前后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍，为锥体外系损伤，也称强刚型、固缩型脑瘫。表现有运动与姿势发育异常引起的活动受限。其运动功能障碍常伴有感觉、认知、沟通和行为异常，并可伴有癫痫发作。虽然强直型脑瘫患儿脑中病灶是静止性的，但其运动功能障碍仍可能随时间而改变，其继发的多种残疾也会影响患儿的运动能力与生活质量，是导致儿童严重躯体残疾的常见原因，需要药物治疗、康复治疗、手术治疗配合。

引发强直型脑瘫的病因较多，最常见病因为早产。此外与分娩时急性缺氧、遗传、发育、脑部外伤等密切相关，本病好发于出生时缺氧窒息者，部分药物或化学物品也是本病的诱发因素之一。

早产

为脑瘫最常见病因，头颅影像学常显示白质髓鞘化不良、脑室形态不规整等。自发性早产５０％与感染有关。近年发现早产与遗传因素关系密切，受多组基因控制。早产儿易发生强直型脑瘫的原因包括引起早产的高危因素及生后并发症。

遗传

FVL突变，即莱顿第五因子基因突变，是家族性血栓形成的最常见病因，可造成胎盘梗死、胎儿或新生儿脑卒中，导致强直型脑瘫。遗传因素可导致对感染和外界不利因素的易感性和胎儿本身发育缺陷，感染亦可引起胎儿发育缺陷，二者又可导致早产。

脑畸形

胼胝体发育不良、巨脑回、灰质异位、脑穿通畸形、脑裂畸形等。致畸性因素包括TORCH感染、遗传、理化因素等。

分娩时急性缺氧

出生时窒息导致新生儿脑病，随之继发强直型脑瘫常被认为是生产时发生的，成为许多医疗纠纷的基础。实际上只有2％～10％的脑瘫是由于分娩时急性缺氧造成的。

脑血管事件

怀孕６个月以内的脑血管事件常对患儿运动影响较轻，怀孕7~10个月的脑血管事件不引起皮层移行障碍，可引起多灶脑梗塞和神经胶质增生。孕母患抗磷脂综合征可引起胎盘血栓导致脑血管事件。

脑部受伤

脑部损伤是脑瘫常见的原因。

药物或化学物品

一氧化碳、二氧化硫或锰中毒等，均可引起脑实质萎缩，诱发强直型脑瘫。

感染

孕期内母体内感染。

外伤

脑部外伤导致脑实质损伤，也可诱发强直型脑瘫。

足月儿发生强直型脑瘫的风险远小于早产儿，患病率稳定在1/1000～1.5/1000活产儿。

出生时缺氧窒息的人

胎儿在母亲子宫内缺氧窒息、分娩时新生儿缺氧窒息、呼吸窘迫综合症、周身循环衰竭、红细胞增多症等缺氧窒息易患上强直型脑瘫。

母体孕期异常的人

如孕妇腹部外伤、孕妇产前出血、妊娠毒血症、胎盘原因以及妊娠期部分慢性疾病等。

早产和胎儿发育不良的人

包括早产儿、胎儿宫内感染，以及胚胎期或出生后生长发育缓慢和先天畸形等。

被动运动有抵抗

被动运动时有抵抗，抵抗的感觉类似于铅管状或齿轮状。肌紧张均匀地增高，在缓慢运动是最大。

肢体运动不协调，偏侧运动较多

运动自我控制能力差，严重者双手不会抓东西，双脚不会行走，有的甚至不会翻身、坐起、不会站立。

智力障碍

智力正常的孩子约仅占有1/4。

语言障碍

表现为语言构音困难、表达困难、发音不清或口吃等症状。

姿势障碍

患者表现为各种姿势异常，姿势的稳定性差。

心理障碍

很难容入同龄人的世界，产生自卑、自闭等表现。

癫痫

30％~50％合并癫痫，且常为难治性癫痫，癫痫发作又可加重脑损伤。部分患儿虽无临床发作，但脑电图常显示痫样放电，发作间期放电可加重认知损伤，需要积极治疗，选择抗癫痫药物时需要考虑到药物对认知的影响。

泌尿系感染

排尿时双腿不能分开，导致排尿障碍，诱发反复泌尿系感染、不能控制排尿等。

呼吸道感染

吞咽困难限制了患儿进食种类和效率，引起反复呼吸道感染和气道高反应性疾病。表现喷嚏、鼻塞、流清水样鼻涕，也可表现为咳嗽、咽干、咽痒或灼热感。

患儿与同龄儿相比，出现爬卧较晚，言语交流异常，时常有惊厥、高热或抽搐表现，需及时到儿科或神经科就诊，可通过CT、核磁等检查明确诊断，疾病确诊需注意与脊髓炎等病症相鉴别。

• 有发育晚于同年龄段儿童、与父母交流困难、认知障碍、运动障碍、语言障碍等表现时应及时就医。

• 有呼吸困难、四肢抽搐、呕吐涎沫、眼睛上吊、高热、口中怪叫声时要立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如功能性失明等，可到眼科就诊。

• 伴有严重精神疾病到精神卫生科会诊。

• 有下颌脱臼到骨关节科会诊。

• 因为什么来就诊的？

• 什么时候发现了患儿运动肢体不协调，有抵抗感？

• 除了肢体运动不协调还有什么症状？(如吞咽困难、言语困难、智力异常等)

• 有没有相关疾病的家族史？

• 现在服用什么药物？有没有早产或外伤史？

脑电图

合并有癫痫发作时进行脑电图检查，脑电图背景波可帮助判断脑发育情况。此外可以了解是否合并癫痫。

肌电图

区分肌源性或神经源性瘫痪，特别是对上运动神经元损伤还是下运动神经元损伤具有鉴别意义。

CT或MRI

CT及磁共振扫描可了解颅脑结构有无异常，可见到脑室扩大、脑萎缩、脑积水，实质内脑软化灶，对探讨脑性瘫痪的病因及判断预后可能有所帮助，但不能据此肯定或否定诊断。

体格检查

检查四肢运动觉、温度觉、腱反射等，判断患儿意识、精神状态、语言表达等。

• 要依据坐立、爬行、行走晚于同期儿童、肢体运动障碍、排尿困难、听力障碍、语言障碍、发育迟缓等临床表现。

• 辅助检查。脑电图可见脑电波异常，CT、MRI脑组织发育异常。

急性播散型脊髓炎

急性起病，突然出现发热、剧烈头痛或脊神经根放射性疼痛、呕吐、抽搐、不同程度的意识障碍、脑膜刺激征阳性等症状，继之迅速出现四肢瘫痪或偏瘫、锥体束征阳性、膀胱及直肠括约肌障碍，还可伴有瞳孔改变、眼球震颤、眼外肌麻痹、言语障碍等。强直型脑瘫起病缓慢，短时间内无生命危险。

视神经脊髓炎

它是一种主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘性疾病，临床上主要表现为视神经和脊髓同时或者先后受累的主要特征，表现为视力下降，或者出现肢体麻木、无力、尿便障碍，一般呈进行性的或缓解复发的一个病程。血清监测抗体阳性可与强直型脑瘫鉴别。

智力障碍

大脑受到器质性的损害或是由于脑发育不完全，从而造成认识活动的持续障碍以及整个心理活动的障碍。感知速度慢；注意力分散，记忆力差，言语能力差，只能讲简单的词句；思维能力低，缺乏抽象思考能力、想象力和概括力；基本无数字概念。情绪不稳，自控力差；意志薄弱，缺乏自信；交往能力差，难以学会人际交往。通过智力评分可以鉴别。

目前尚无根本治疗方法，临床以对症治疗、提高生活质量为主要目的。治疗方法包括口服药物、手术、康复训练等。口服药物缓解过高的肌张力，手术主要针对痉挛型脑瘫，康复训练是重要方式，及时规范进行康复有助于强直型脑瘫恢复。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如一氧化碳、二氧化硫或锰中毒导致强直型脑瘫，给予高压氧治疗、洗胃治疗等；外伤引起的需要脱水降颅压治疗。

并发症的治疗

如有泌尿系感染、上呼吸道感染等，需要使用抗生素对症治疗；伴有癫痫患者需要给予抗癫痫药物治疗。

左旋多巴

可减轻震颤麻痹的症状，改善肌张力，使肢体活动更趋正常；通过促进生长激素的分泌，加速小儿骨骼的生长发育。不良反应有：恶心，呕吐，食欲不振、排尿困难等。

脑蛋白水解物

脑蛋白水解物是一种大脑所特有的肽能神经营养药物。能以多种方式作用于中枢神经，调节和改善神经元的代谢，促进突触的形成，诱导神经元的分化，并进一步保护神经细胞免受各种缺血和神经毒素的损害。可应用于强直型脑瘫因脑外伤和颅脑手术后的脑功能障碍、大脑发育不全、记忆力减退。对本品过敏者、癫痫持续状态、严重肾功能不全患者患者禁用。

巴氯芬

主要用来缓解骨骼肌痉挛。不良反应有嗜睡、镇静，有的患者会出现神经错乱、头痛，有的会伴有失眠，难以入睡。

神经手术

最经典手术是选择性脊神经后根切断术。其他术式包括选择性周围神经部分切断术及颈动脉鞘交感神经网剥离术。

骨科矫形手术

根据病人不同的情况，可选择性软组织矫形、肌肉肌腱松解、转位、替代、延长等，骨性矫形包括截骨矫形、关节融合等。

矫形器等辅助器械

矫形治疗在现代康复治疗中占有不可或缺的地位。适宜的矫形器不仅利于提高康复疗效，防止和改善畸形，而且提高患儿活动的主动性，增强患儿和家长的自信心。虽然通过外科手术可以纠正脑瘫伴随的关节脱位、膝过伸等一系列问题，但针对肌张力异常带来的康复问题，矫形器则是不错的选择。

Bobath技术

Bobath技术又称为神经发育疗法，发明之初主要是用于治疗成人中风偏瘫等神经系统疾病，在随后的临床探索中成为治疗脑瘫的重要康复方法之一，主要通过抑制并纠正患儿的异常姿势，改善神经、智力、认知等方面的功能。

Vojta疗法

Vojta疗法又称为Vojta诱导疗法，它不仅可以根据姿势反射作为脑瘫早期诊断方法，而且具有很高的应用价值。Vojta疗法通过对诱发带的压迫刺激使浅层肌群转变收缩的方向，从而改变异常运动模式。

本病尚不能治愈，但经过规律治疗运动障碍、言语障碍等可明显改善。

本病一般不会影响自然寿命，但并发焦虑或抑郁易产生自杀倾向，威胁生命。

终身伴有肢体的残疾症状。

根据患者病情程度，口服药物患者治疗3月后复查血常规、肝功能、肾功能等，防止口服药物损害肝功或肾功；手术后患者定期复查CT、核磁，观察手术后恢复程度。

强直型脑瘫多儿童患病，喂养困难，在饮食方面要要考虑到喂食安全，避免食物吞咽困难引起窒息，为患儿制定个体化饮食方案。

强直型脑瘫患儿需要加强基础护理，防止运动功能障碍等引起坠床、烫伤等意外发生；加强健康宣教，指导家长、陪侍人帮助患儿恢复；及时与家长及患儿沟通，进行心理健康教育。

• 加强基础护理，注意保持病房的安静清洁，定时开窗通风，定期进行空气、地面消毒，晨间护理彻底细心，定时巡视病房，尤其夜间后加强巡视，防止小儿坠床、烫伤、自伤、他伤等其它意外事故发生。

• 健康教育，小儿脑瘫的护理需注意健康教育，如指导家属防止患儿的异常姿势，并教患儿练习应该完成而没有完成的动作。例如：翻身，爬行，用手持物，单膝跪立等。定期接种各种疫苗。

• 卫生，注意指导家属注意对患儿的保暖，衣服应柔软舒适。餐具、奶具定期煮沸消毒。大小便后清洗会阴部，防止湿疹，适当进行户外活动。

• 更衣训练指导，穿脱衣应选择穿脱方便的衣服，动作要轻柔。常用俯卧位和仰卧位，如果体位不当会加剧全身僵直反应。患儿仰卧在床上，或趴在家长腿上，患儿双腿分开，膝关节屈曲，家长用手抓住位于患侧的肘关节附近部位，慢慢把患儿手臂拉直，再慢慢地把衣服袖子套在患儿手臂上，然后穿健侧。

• 如果小儿脑瘫患者已具有一定的头部控制能力和躯干直立能力，母亲可以让患儿坐在自己的一条大腿上，患儿的膝关节屈曲并搁在母亲的另一条大腿上。

• 为了使患儿的膝关节也保持充分的屈曲，母亲的一只脚下可垫置1~2块木板。母亲的一只手可以根据需要扶助患儿的肩部或者髋部。这样的姿势既有利于喂食，又有利于正确姿势的发育。

监测患者生命体征，观察患者运动状态、精神状态等，注意有无癫痫发作。

对待患者要关心，爱护，能自己完成的事尽量让患者自己完成，多给予鼓励，培养患者的自信心，愉快的生活。

• 强直型脑瘫肢体运动障碍可导致坠床、跌倒引起骨折，需要加强护理，防止发生。

•  指导患儿用药的护理，婴幼儿服药多选用冲剂。片剂可捣碎后加糖水吞服，喂药时将小儿抱起或头略抬高，防止呛咳。能自行服药的患儿，给其讲解服药的作用和目的，并鼓励患儿自行服药。静脉输液根据年龄、病情、药物调整输液速度。

强直型脑瘫的预防，要做好孕期产检，避免外伤或化学物品等损伤婴幼儿大脑。

孕期做好产检各项检查，有家族史的婴幼儿可以做脑电图、MRI等进行早期筛查。

• 婴幼儿成长过程中避免头部外伤，加强家庭安全监护，防跌倒、防坠物等。

• 避免接触化学物质，口服药物在专业医师指导下使用。