非霍奇金淋巴瘤是起源于淋巴组织细胞的一组异质性很高的增殖性疾病的总称。本病较为多见，占全部淋巴瘤患者的85％。根据起源淋巴细胞种类的不同，可以分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤，其中B细胞淋巴瘤多见。

世界卫生组织(WHO)将非霍奇金淋巴瘤分为高度侵袭性、侵袭性和惰性三大类型

高度侵袭性淋巴瘤

表现为肿瘤细胞增殖迅速，病变进展快，需要尽快介入治疗。

侵袭性淋巴瘤

指介于高度侵袭性和惰性之间，弥漫大B细胞淋巴瘤是最常见的侵袭性淋巴瘤。

惰性淋巴瘤

表现为肿瘤细胞增殖较慢，有时观察等待数年，病变无明显进展。

根据起源淋巴细胞种类的不同

可以分为B细胞淋巴瘤、T细胞淋巴瘤和NK/T细胞淋巴瘤。

根据起源淋巴细胞的成熟度

可以分为前体淋巴细胞起源和成熟淋巴细胞起源的非霍奇金淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤的病因和发病机制较为复杂，至今未完全阐明。该疾病可能与遗传因素、免疫功能状态、感染因素、环境因素等相关，在这些因素影响下，B细胞和T细胞内癌症基因激活及抑癌基因失活，使淋巴细胞增殖失控，最终形成非霍奇金淋巴瘤。

免疫功能异常

不论是先天性还是后天性的免疫功能失调，均是导致罹患非霍奇金淋巴瘤的相关因素。

遗传因素

家族中近亲患有某种血液、淋巴系统恶性疾病史者，非霍奇金淋巴瘤发病风险可能会增加2~4倍。

感染因素

病原体的感染增加了罹患本病的风险，常见病原体如EB病毒感染、艾滋病病毒感染。

其他因素

化学物质的应用增多、放射线暴露增多、不良生活方式等，如经常使用染发剂可能是发病的危险因素。

年龄

随着年龄的增长，自身的免疫力降低，会导致患非霍奇淋巴瘤的风险增高。

饮食因素

过多摄入动物蛋白、脂肪以及亚硝酸盐，可能会影响细胞的免疫功能，增加肿瘤的发生风险。

非霍奇金淋巴瘤随年龄增长而发病增多，男性发病比女性多，但是不同类型的淋巴瘤其流行病学不同。

来源于NK细胞淋巴瘤

属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型，占非霍奇金淋巴瘤的20％～10％，多发生于亚洲及南美洲，西欧及北美少见。

来源于T细胞淋巴瘤

其有明显的地域分布，世界范围内的高发区域有日本东南部、加勒比海沿岸地区和非洲西部地区。至今中国东南沿海地区发现了数十例淋巴瘤。本病多见于成年人，尤其是50～60岁的中老年人，男女之比为2：1。

来源于B淋巴细胞的淋巴瘤

其为B细胞非霍奇金淋巴瘤的一种类型。本病好发于老年人，中位发病年龄约60岁，男性多于女性。也可以发生在青少年，如儿童滤泡淋巴瘤，大多数预后较好。

• 长期使用免疫系统抑制药物的患者，其免疫抑制剂可能会破坏正常人的免疫功能。

• 父母、兄弟、姐妹有肿瘤病史者易患非霍奇金淋巴瘤。

• 病毒感染者也可能有发病风险，例如艾滋病毒和EB病毒等病毒感染者。

淋巴结肿大

无痛性淋巴结肿大通常为首发症状，颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，其次是腋下和腹股沟淋巴结肿大，随着病情进展，肿块由软变硬。惰性淋巴结通常呈散在分布，界限清晰，活动度尚可。侵袭性淋巴结可逐渐融合，和皮肤粘连，活动度差。

局部压迫症状

纵隔部位的淋巴结肿块可压迫气管和支气管，导致咳嗽、胸闷、胸痛、呼吸困难等；腹腔内淋巴结肿块可致腹痛、腹部包块、肠梗阻、输尿管梗阻、肾盂积液等。

淋巴结外症状

淋巴瘤可侵犯身体的其他部位，导致相应的症状，如骨骼病变患者常出现胸椎、腰椎疼痛；皮肤病变患者可表现为皮肤瘙痒、结节和皮肤溃烂；睾丸病变患者可表现为睾丸肿胀、下垂等。

患者晚期可出现发热、乏力、盗汗、体重下降等全身症状。

病理性骨折

骨髓受侵时会导致贫血、血小板减少等血液病症状，严重时可能导致病理性骨折。

肝损伤

肝脏受侵时会出现黄疸、肝区疼痛等肝脏受损的症状。

脑疝

非霍奇金淋巴瘤侵袭颅脑时，占位效应可导致颅内压增高，患者会出现头晕等症状，严重者可能出现脑疝。

非霍奇金淋巴瘤早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症极为重要，尤其对于高危人群(如年龄50~69岁、有肿瘤疾病家族史等)，要定期进行体检筛查。对于有疑似非霍奇金淋巴瘤临床表现的患者更应该及时就诊，以明确诊断。

• 对于高危人群，定期体检非常有必要，重视体检中的淋巴结彩超检查和肿瘤标记物的检查，一旦体检中出现淋巴结肿大都需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现淋巴结肿大，伴有咳嗽、腹痛等症状，高度怀疑非霍奇金淋巴瘤时，应及时就医。

• 已经确诊非霍奇金淋巴瘤的患者，若出现其他系统症状，如腹水、黄疸、贫血等，应立即就医。

患者可至血液科或者肿瘤科就诊。

• 淋巴结肿大是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？（如淋巴结是否疼痛等）

• 出现症状多久了？
  

• 是否有以下症状？（如乏力、发热、消瘦等症状）

• 既往有无其他的病史？

体格检查

体格检查中多见脾肿大，部分表现为巨脾、肝大，患者多有颈部或者锁骨上淋巴结肿大。

组织病理检查

病理学检查是诊断非霍奇金淋巴瘤的重要手段，为准确进行病理学诊断，应尽可能获取完整的淋巴结或切取病变组织，粗针穿刺活检仅用于无法有效、安全地获得切除或切取病变组织的患者。

实验室检查

血常规检查

白细胞计数多数为正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。

血沉检查

疾病活动期，血沉多数加快，提示预后不良。

血生化检查

肿瘤侵犯骨骼时可出现血钙或碱性磷酸酶活性增加，乳酸脱氢酶升高提示预后不良。

影像学检查

B超检查

主要是用于了解纵隔、肺门、胸腔积水等情况。

X线检查

胸片可以观察胸腔內的病变，以确定肺门、纵隔淋巴结是否肿大，胃肠道造影可以观察肿瘤是否侵犯消化道，钡剂灌肠可用于大肠肿瘤的诊断。

CT、PET-CT检查

CT可以检查纵隔、肺门、腹腔及盆腔淋巴结的大小、病变范围，明确肝脾肿大情况，PET-CT可以明确肿瘤在全身分布的情况，评估术后是否复发，通常价格较高。

MRI检查

可观察肿瘤是否侵犯骨骼和中枢神经系统，灵敏度较高。

免疫学检查

通过对非霍奇金淋巴瘤细胞的抗原类型进行分析，可为淋巴瘤的分型诊断提供依据。

当体格检查以及影像学检查发现淋巴结肿大，组织病理检查提示非霍奇金淋巴瘤，免疫组化可明确具体分型，如B细胞淋巴瘤，即可确诊。

淋巴结结核

为特殊性慢性淋巴结炎，肿大的淋巴结以颈部多见，多伴有肺结核。如果伴有结核性全身中毒症状，如低热、盗汗、消瘦、乏力等，则与非霍奇金淋巴瘤不易区别。但是淋巴结结核的淋巴结肿大质较硬，表面不光滑，质地不均匀，或因干酪样坏死而呈囊性，或与皮肤粘连，活动度差，还有PPD试验(结核菌素试验)和结核感染T细胞斑点试验呈阳性反应，这些可以此鉴别。

霍奇金淋巴瘤

非霍奇金淋巴瘤的临床表现与霍奇金淋巴瘤十分相似，实际上很难单从临床表现作出明确的鉴别诊断，只有组织病理学检查才能将两者明确区别诊断。

淋巴结炎

一般的急性淋巴结炎多有红、肿、热、痛等急性期表现，或只有淋巴结肿大伴疼痛，慢性淋巴结炎多有感染灶。而非霍奇金淋巴瘤的淋巴结肿大具有较大、丰满、质韧的特点，可予以区别。

非霍奇金淋巴瘤的治疗以化疗和放疗联合为主。多数非霍奇金淋巴瘤对于化疗、放疗较为敏感，具有较高的治愈可能性。

一般监护

注意室内环境，保持空气清新，定期消毒，密切观察患者体温变化、营养状况和睡眠状况，入睡困难的患者遵医嘱给予镇静剂。

体温护理

低热患者可采用温水擦浴等物理降温措施，嘱咐患者多喝水，高热患者遵医嘱给予退烧药。

皮肤清洁

皮肤瘙痒者不要过度搔抓，以免损伤皮肤引起感染，必要时可局部冷敷冰毛巾，减轻瘙痒症状。

伊布替尼

伊布替尼属于B细胞酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断恶化的B淋巴细胞信息传递，有效抑制肿瘤细胞的生存和发展。其毒副作用少、活性强、选择性高，服药期间注意出血、感染、间质性肺疾病及房颤等不良反应。

西达本胺

西达本胺是—种组蛋白去乙酰化酶抑制剂，可以调节肿瘤细胞的分裂周期，抑制肿瘤细胞的增殖，诱导肿瘤细胞凋亡。主要适用于既往至少接受过一次全身化疗的复发或难治的外周T细胞淋巴瘤患者，治疗期间应注意贫血、营养不良、疲劳乏力及恶心呕吐等不良反应。

利妥昔单抗

利妥昔单抗可以识别并促进B细胞淋巴肿瘤的溶解和凋亡，从而延缓患者的疾病进展。还可以在干细胞移植前清除体内的肿瘤细胞，提高预后，疗效显著，治疗期间应注意感染、水肿等不良反应。

来那度胺

来那度胺可以调节免疫系统功能，激活免疫细胞，促进多种抗肿瘤细胞因子的合成，从而抑制肿瘤的进展。主要用于非霍奇金淋巴瘤的联合化疗，疗效确切。服药期间应注意贫血、疲劳、肺炎、腹泻、咳嗽、皮疹等不良反应。

造血干细胞移植治疗

一线治疗后复发的患者，推荐选择高剂量化疗联合自体外周血造血干细胞移植或异基因干细胞移植来施行治疗，使患者恢复正常的造血功能和免疫功能。

手术切除

部分惰性淋巴瘤或侵袭性淋巴瘤的患者，根据肿瘤的起源部位可采用手术进行局部切除。

通过放射治疗机或加速器产生的X射线或质子束，对肿瘤细胞的集中部位进行照射，能够破坏肿瘤细胞并将其杀灭，或延缓肿瘤细胞生长、扩散的速度。非霍奇金淋巴瘤的Ⅰ期病人根治性放射治疗占有重要地位。对于Ⅱ、Ⅲ期病人则应在化学治疗之后作为巩固治疗，或在化学治疗失败时作为解救治疗。

本病在治疗上以化疗为主，中等强度的化疗方案，如环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松，完全缓解率为30％～70％，但治愈率小于30％。目前尚缺乏标准的治疗选择，多推荐应用高剂量环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+地塞米松或者使用甲氨蝶呤+阿糖胞苷等较大强度的方案作为一线治疗选择。对于多数Ⅰ、Ⅱ期B细胞淋巴瘤和Ⅰ期T细胞淋巴瘤，这一模式均可取得较高的治愈率。

CAR-T细胞免疫治疗

将患者体内的T细胞取出，将特殊的受体添加到细胞表面，修饰形成CAR-T细胞，可识别肿瘤细胞。并通过释放大量细胞因子杀死肿瘤细胞，可用于治疗复发难治性B细胞淋巴瘤。

非霍奇金淋巴瘤为淋巴造血组织最常见的恶性肿瘤，疾病较为复杂，目前尚不能治愈。

弥漫性淋巴细胞分化好，6年生存率61%；弥漫性淋巴细胞分化差，6年生存率42%；淋巴母细胞型淋巴瘤4年生存率仅30%。

非霍奇金淋巴瘤治疗初期，至少每3个月需要复查一次，完全缓解后可根据医嘱进行检查，可检查血常规、肝肾功能等，有条件者可进行PET-CT检查。

非霍奇金淋巴瘤患者的饮食无特殊注意事项，建议平时以清淡饮食为主，少吃辛辣食物即可。多吃高蛋白食物，如鸡蛋、鸭肉、鸡肉等，有助于增强免疫能力。

化疗病人应尽可能减少感染，特别是要注意避免接触放射线和其他有害物质，尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。

• 了解所用药物的用法、不良反应和注意事项，谨遵医嘱用药，避免忘记服药或不按规定时间服用药物。

• 适当运动，增加自身免疫力，可进行慢跑、游泳等运动。

• 注意保暖，避免感冒、避免感染，一旦出现感冒等症状，需要及时治疗。

• 避免接触放射线或其他有害化学物质。

• 保证充足的睡眠，避免受凉和劳累，睡觉前可以喝一杯热牛奶或用热水泡脚，可以促进睡眠，经常开窗通风，保持家庭空气清新，定期消毒。

患者应警惕有无发热、乏力等症状，一旦出现此症状，应及时前往医院治疗。患者应定期记录体温和体重的变化，密切观察放化疗引起的不良反应，如食欲减退、恶心、呕吐、心慌、感染等，严重时及时告知主治医生。

家属及时给予患者心理安慰，避免其心理压力过重，让患者保持放松的心情，有利于疾病的治疗。

• 放化疗会对胎儿的发育产生影响，孕妇患者应谨慎选择治疗方法。惰性淋巴瘤的孕妇可先观察，分娩后再进行治疗；侵袭性淋巴瘤的孕妇怀孕前3个月可考虑终止妊娠，若胎儿较大应综合考虑决定，治疗时密切观察治疗对胎儿发育的影响。

• 患者放疗期间可能出现皮肤的红肿、发黑、脱落，应注意保持皮肤清洁、干燥，禁止搔抓、摩擦，禁用酒精、碘酒等涂擦，出门注意遮挡阳光，避免放疗部位的暴晒。

非霍奇金淋巴瘤的病因尚不明确，因此无特异的预防方法，主要是针对高危因素进行预防。平时适当锻炼，增强体质，提高自身的抗病能力，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，注意个人防护等。

直系亲属有肿瘤病史者、长期使用免疫系统抑制药物的患者以及50岁以上的人群，建议每年定期体检，进行肿瘤标志物和淋巴结彩超筛查，有利于早期发现此疾病。

• 注意个人及环境卫生，避免药物滥用，少接触放射性物质和有害气体。若在经常接触放射性物质的环境中工作，注意要做好防护措施。

• 有恶性淋巴瘤家族史的人群应定期进行体检，以便早期发现肿瘤，早期治疗。