外阴梅克尔细胞癌是一种罕见的侵袭性肿瘤，以大阴唇、小阴唇、前庭大腺、阴蒂或后阴唇系带发生活动的无痛性肿块为特征，多呈结节状，也可能出现疼痛、溃疡、水肿和红斑。病恶性程度高，可早期转移。手术切除是主要的治疗方式，并且可以考虑辅助放疗，预后较差。

外阴梅克尔细胞癌好发于中老年妇女、紫外线照射多的人群、病毒感染者等。

紫外线辐射

射线致癌作用在梅克尔细胞癌的进展中起作用，因为有81%梅克尔细胞癌发生在阳光损伤的部位，通常与光化性角化病、鳞状细胞癌或基底细胞癌同时发生，并且梅克尔细胞癌的发生与受照射区域内日光紫外线指数相关。

梅克尔细胞多瘤病毒感染

诸多研究证实了梅克尔细胞瘤中存在梅克尔细胞多瘤病毒。

与外阴上皮内瘤变有关

外阴上皮内瘤变是一种癌前病变，有一定的几率发展为外阴梅克尔细胞癌。

机体自身免疫力不足

不利于抵御病毒感染。

梅克尔细胞癌很少见，而外阴梅克尔细胞癌极为罕见。梅克尔细胞癌多见于白色人种，男性的发病率高于女性，女性的10年相对生存率高于男性，50~59岁的患者10年相对存活率最高。

中老年妇女

尤其常见于40岁以上的中老年女性。

紫外线照射多的人群

与紫外线辐射有关。

病毒感染者

梅克尔细胞多瘤病毒或HPV病毒感染的患者。

机体免疫力不足者

自身免疫力低下，容易患病。

肿块或结节，逐渐增大，表面有光泽并有毛细血管扩张。

部分患者可能继发瘙痒、感染、流液、流血、疼痛，可有腹股沟淋巴结肿大。

腹股沟淋巴结转移

出现腹股沟淋巴结转移，表现为腹股沟区可以扪及增大、质硬、固定的肿块。

侵犯邻近器官

侵犯尿道、阴道等邻近器官，导致血尿、阴道流血、阴道排液等症状。

远处转移

可经血行转移至肺、肝、骨等，出现咳血、右上腹疼痛、骨痛等相应症状。

毛发上皮瘤

外阴梅克尔细胞癌治疗不及时可合并出现毛发上皮瘤，常表现为皮疹沿鼻唇沟对称分布。

当外阴梅克尔细胞癌患者出现外阴活动的、无痛性肿块，短期内增大，伴或不伴结节肿块流血是需及时去妇科就诊，通常需完善超声检查、CT扫描检查、磁共振成像检查。本病需要与淋巴瘤、燕麦细胞癌相鉴别。

当出现以下情况时，均应引起警惕及时至医院就诊：

• 外阴出现结节或肿块。

• 结节或肿块伴见流液、流血、疼痛。

• 腹股沟可触及到肿块。

• 大多患者优先考虑去妇科就诊。

• 因此病为肿瘤，亦可去外科、肿瘤科就诊。

• 患者出生时间？

• 结节何时产生的？是否有增长？

• 外阴部是否还有其他不适？

• 平时卫生习惯如何？

• 是否有其他既往病史？

妇科查体

检查外阴部的状态，是否出现肿块或结节。

超声检查、CT扫描检查、磁共振成像(MRI)

评估肿块大小、性质、范围、有无转移等，判断病情，决定治疗方案。影像学检查对于转移的鉴别非常有用，临床上可用于指示肿瘤潜在的转移。PET/CT在梅克尔细胞瘤的影像学诊断中更具重要性，某些情况下应优先考虑应用。在没有PET/CT的情况下，可用CT或MRI检查。

病理组织形态检查

可发现癌细胞大小、形态不一，可能需与其它肿瘤细胞进行鉴别。

免疫组化检查

主要是检测低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)，检查结果通常为阳性。

患者出现外阴结节状或肿块的典型症状，结合病理组织形态检查可见大小一致的小圆形细胞排列呈梁状、巢状或片状，偶见菊形团结构。细胞界限不清，胞浆少，核大，圆形或卵圆形，空泡状，颗粒性染色质及多个核仁，核分裂象较多，并可见细胞凋亡。偶伴典型的鳞状上皮或腺样分化。瘤细胞呈带状或小梁状向真皮侵犯，可累及皮下脂肪组织。肿瘤间质血管丰富伴有增生的血管内皮细胞团。超微结构显示神经内有分泌细胞存在。低分子量角蛋白(包括CK20)和神经特异性烯醇化酶(NSE)均为阳性即可确诊。

皮肤恶性黑色素瘤结节型

肿瘤呈结节状并突出于皮肤表面，肿块表面多规则，呈菜花状、息肉状或菌状，常发生溃疡，颜色多为黑褐色或灰红色，亦有偶见无色的。此类瘤体发展极为迅速，可在短期内常迅速增大，大小为数厘米不等。活检病理检查，镜下可见由上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。Fontana染色可显示出黑色素瘤。电镜下观察可见黑色素小体，免疫酶标反应阳性，以此鉴别。

外阴基底细胞癌

外阴基底细胞癌的临床表现与外阴梅克尔细胞癌相比并无明显特异性，主要为外阴肿物和局部瘙痒。若肿瘤出现溃疡或继发感染时可出现疼痛、出血、分泌物有臭味，也可无任何自觉症状。两者通过组织病理学鉴别，肿瘤为基底样细胞组成，周围细胞呈栅栏状排列，与周围组织有空隙，以此鉴别。

外阴梅克尔细胞癌目前主要通过手术治疗结合放射治疗、化学药物治疗改善，常用的术式有广泛性局部切除术、莫氏手术、改良莫氏手术、完全圆周表身切除术，常用的化学药物有依托泊苷、顺铂。因本病病程较长，故需要长期间歇性治疗改善。

疾病晚期或早期发生淋巴结转移，术后拟加化学治疗提高疗效，治疗方案常借鉴肺小细胞癌经验，目前常用方案为依托泊苷加顺铂联合治疗控制转移性病变。

• 手术切除是局限期患者初治的主要手段。标准的手术方式为广泛性局部切除术，手术切缘在1~2cm。

• 如需保留重要组织，可考虑莫氏手术、改良莫氏手术、完全圆周表身切除术。

• 外阴或半外阴根治性切除加双侧或病侧腹股沟淋巴结清扫术，病灶小于2cm者，可做局部扩大切除。

一项对单纯手术与手术联合辅助放疗的研究比较分析表明，完全切除联合术后局部放疗降低了局部和区域复发风险。辅助放疗将在术后几周内实行。疾病发展的各个病期都可采用放射疗法进行治疗。对腹股沟淋巴结有转移或局部复发者，施行放射治疗可以提高疗效。

发生在外阴的梅克尔细胞癌比发生在其他部位的恶性程度高，一般无法治愈。

梅克尔细胞癌总体的5年生存率为30%~64%，生存时间因病情控制情况不同而异。

确诊后最初两年，每3~6个月应进行一次包括全部皮肤和区域淋巴结的检查，两年之后每6~12个月进行一次。应根据复发风险、分期及其他因素如患者焦虑状态和临床表现，制定个体化治疗方案。

外阴梅克尔细胞癌与饮食相关性较小，无特殊饮食调理注意事项，维持正常均衡饮食即可。

外阴梅克尔细胞癌患者日常要注意保持外阴清洁以及密切观察伤口情况，化疗的患者要定期复查肝肾功能和各项指标，同时定期监测肝肾功能、血常规，如发现外阴结节、溃疡等症状，需要及时就医。

• 患者应适量运动，增强体质，提高自身免疫力。术后患者应遵医嘱下床活动。

• 尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

• 患者外出时应注意防晒，可佩戴遮阳帽或使用防晒霜。

治疗过程中需监测肝肾功能、血常规等，定期行影像学检查监测病灶变化。

如发现外阴结节、溃疡或色素减退性疾病，应及时就医，对症治疗。

外阴梅克尔细胞癌的预防，要注意从生活的细节着手，养成健康的生活方式作为预防策略，如注意辐射伤害、注意外阴清洁以及养成良好的作息规律，同时可针对中老年女性定期进行妇科筛查。

中老年女性在平日发现异常后及早于医院就诊治疗，宜定期于医院做妇科检查。

• 注意防紫外线等光照辐射损伤。

• 平时进行外阴的清洁与护理。

• 生活规律、作息健康、饮食均衡，增强身体免疫力。

• 避免进行高危性生活，尽量使用安全套避孕。