低颅压综合征是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下隙的脑脊液压力在0.59kPa(60mmH2O)以下，以体位性头痛为特征的临床综合征。尽管临床表现不同，低颅压综合征患者一般都有头痛，典型的体位性头痛是该综合征突出的临床特点，大部分预后良好。

临床上常分为症状性低颅压和自发性低颅压。

症状性低颅压

脑外伤手术感染、中毒、失水、低血压脊膜膨出伴脑脊液漏等原因造成颅内低压，则诊为症状性颅内低压

自发性低颅压

自发性低颅压综合征是指病因不明，无颅脑外伤、手术、脊髓穿刺等，脑脊液压力减低而发生的综合征。

低颅压综合征一般是由于脑体积的减少、脑脊液的减少或脑内血液量的减少形成颅内总的体积缩小而使颅压下降，及由此造成的一系列的临床表现。目前认为脑脊液漏是低颅压综合征的主要病因，尤其在年轻患者中。腰椎穿刺术是常见病因，约5%腰穿患者会出现低颅压综合征。

脑脊液漏

以硬膜或腰椎穿刺后，低颅压综合征最为多见。尤其是穿刺时，穿刺针斜面垂直于脊柱长轴，容易发生脑脊液漏。头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤或手术等，使脑脊液漏出增多，也会导致低颅压综合征。

脑脊液生成减少

可能与血管舒张障碍，引起脑脊液分泌减有关。另外，脱水、糖尿病酮症酸中毒、尿毒症、全身严重感染、脑膜脑炎、过度换气、低血压等，可使脑脊液生成减少。

脱水

在脑脊髓手术后，如果进食不佳，也未能及时静脉补充液体，容易出现脑脊液生成减少，诱发低颅压综合征。

低血压

尤其是中毒、昏迷、严重感染、休克的情况，容易出现血压减低。血压的减低会影响脑脊液的生成，诱发低颅压综合征。

低颅压综合征发病年龄高峰在40岁左右，男女比约为1：2，患病率为2/10万。继发性者无明显性别差异，继发性可由多种原因引起，其中以硬膜或腰椎穿刺后低颅压综合征最为多见。

• 体弱女性。

• 低血压患者。

• 脑脊髓手术患者，头颈部外伤及手术、脑室分流术、脊柱创伤者。

• 腰椎穿刺者，多见于31~50岁女性，尤其是既往有腰椎穿刺后头痛病史、穿刺时穿刺针斜面垂直于脊柱长轴者。

症状性低颅压综合征

头痛多为双侧对称性，多位于枕部、额部，也可扩展至全头部或放射至项颈肩背部，可伴颈项强直。摇头、咳嗽、打喷嚏、用力时，也可引发头痛。常为钝痛、胀痛，也可为搏动样痛。

自发性低颅压综合征

多急性或亚急性起病，也可缓慢起病。头痛多为直立性头痛，通常直立后15分钟内出现，少数可延至数小时。头痛也可为非直立性或卧位加重性，有些患者头痛不呈直立性，而是用力后头痛或是下午晚间头痛。头痛通常为双侧性，多位于枕部或枕骨下方。头痛可轻微而被忽视，也可重至影响日常生活。

约50%低颅压综合征患者可伴有头痛之外的症状，如恶心、呕吐、颈强项痛，耳闷胀感、耳鸣、听觉过敏、眩晕、失衡等症状。还有少部分患者会有垂体水肿、溢乳等症状。低颅压综合征患者亦可出现帕金森综合征、脊髓空洞症、垂体功能低下、癫痫、昏迷甚至死亡。

面肌痉挛

除了体位性头痛外，可以表现为面部的抽动，紧张时加重，入睡后消失，与脑组织下坠压迫面神经有关。

三叉神经痛

表现为面部发作性的电击样疼痛，疼痛较剧烈，常在张口、刷牙、咀嚼动作时诱发，与脑组织下坠压迫三叉神经神经有关。

痴呆

少部分患者因额叶、颞叶皮质受压，引起记忆力下降、失语、理解力下降、精神异常等痴呆症状。

低颅压综合征的患者可能会出现直立性头痛、面瘫、眩晕等症状，可能会随时出现危险。所以当患者有类似症状时，及时就医，以免耽误病情。通过体格检查、脑脊液检查、MRI、CT、脊髓造影确诊，可与高颅压综合征、蛛网膜下隙出血鉴别。

• 偏瘦且血压低的女性患者，如果出现直立性头痛，需要在医生的指导下，进一步检查来明确头痛的原因。

• 发现和体位相关的头痛患者，如果出现恶心、呕吐、面瘫、面肌痉挛、三叉神经痛、眩晕、听力下降时，应及时就医。

• 如出现眩晕、失衡甚至昏迷等症状，应立即就医。

• 大部分患者优先考虑去神经内科就诊。

• 如确诊患者如需手术治疗，可至神经外科。

• 目前都有什么症状？(如直立性头痛、恶心、呕吐等症状)

• 头痛、恶心多久了？

• 还有其他症状吗？(视力下降、耳鸣、面部肌肉跳动、面部发作性疼痛等)

• 既往有无颅脑外伤、脑脊髓手术的病史？

• 平时血压偏低吗？

体格检查

重点检查患者血压、发育情况，是否有颈项强直、视野缺损、听力下降、面肌瘫痪等。

脑脊液检查

腰椎穿刺侧卧位脑脊液压力小于60mmH2O，细胞数正常或轻度升高。脑脊膜血管通透性增加,合并腰段蛛网膜下腔脑脊液流速缓慢，可能致脑脊液蛋白含量增高或黄变，而糖和氯化物正常。

神经影像学检查

MRI检查

是目前诊断本病首选的无创性检查，特征性影像学表现主要有硬脑膜弥漫性增厚、硬膜下积液或出血、垂体增大、静脉窦扩张脑下垂等

头部CT

可见双侧硬膜下积液或出血、蛛网膜下池消失、脑室变小。

脊髓造影

脊髓造影是目前明确脊膜脑脊液漏口部位的最佳方法，大多数常规治疗效果好的患者不需要脊髓造影。但是对于疗效欠佳，需要修补脑脊液漏口的患者，则需要脊髓造影检查，明确具体脑脊液漏的位置。

当出现以下情况时，可判断为本病：

• 低颅压综合征的发生、发展，在时间上与脑脊液压力低或脑脊液漏出相关，或因为头痛而发现脑脊液压力低或脑脊液漏出。部分患者有明确脑外伤、颅脑手术、腰椎穿刺病史。

• 脑脊液压力低于60mmH2O，影像学具有脑脊液漏出的证据。

• 不能更好地符合其他类型头痛诊断。

高颅压综合征

可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重。常有眼底视神经乳头水肿，腰穿脑脊液压力高于正常，有时头颅X线或CT可见颅内高压的特殊改变。而低颅压综合征脑脊液低于正常，站立或坐立头痛加剧，和高颅压综合征相反，可以此鉴别。

蛛网膜下隙出血

较之低颅压综合征，发病更为突然，发病前常有诱因，头痛与体位关系多不明显且常伴有意识障碍，有时伴有脑神经麻痹特别是动眼神经麻痹，眼底检查有时有玻璃体下出血，脑脊液压力高，为均匀一致血性脑脊液。根据低颅压综合征的体位性头痛以及脑脊液检查，可明确区分。

低颅压综合征的治疗原则为积极寻找颅压降低的原因，并积极干预。同时可以通过静脉补充生理盐水等纠正低颅压。对于脑脊液漏，如果保守治疗效果不好，可以考虑手术治疗。同时给予对症治疗，改善头痛症状。

多数低颅压综合征呈自限性，可以采取以下措施来改善症状：

• 采取去枕平卧或头低脚高位的休息方式卧床休息。

• 每天饮水大于5000ml。

• 穿紧身裤和束腹带。

• 给予适量镇痛剂。

有明确病因的低颅压综合征，需要针对病因进行治疗。如控制感染、纠正脱水、纠正糖尿病酮症酸中毒等。对手术或创伤后存在脑脊液漏者，可行痿口修补术等。

苯甲酸钠咖啡因

咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力和缓解头痛。必要时可用苯甲酸钠咖啡因皮下或肌内注射，以缓解低颅压综合征的症状。但此药连续使用能产生依赖性，需慎用。

生理盐水

对于低颅压综合征患者，可以静脉大量补充生理盐水，来缓解症状。

所有非手术疗法无效时，则应考虑手术治疗。

• 对于脑脊膜憩室，可缝合或用动脉瘤夹结扎。

• 硬膜撕裂，可直接缝合或置以肌肉垫片和血纤维蛋白密封剂。

• 硬膜下血肿在通常修补脑脊液漏之后可缓解，少数患者需行直接血肿清除术。

硬膜外血贴疗法是用自体血缓慢注入腰或胸段硬膜外间隙，血液从注射点向上向下扩展数个椎间隙。其可压迫硬膜囊和阻塞脑脊液漏出口，迅速缓解头痛，适用于腰穿后低颅压综合征和自发性低颅压综合征。

低颅压综合征患者在正规采取治疗后，大部分能治愈。

低颅压综合征患者若治疗效果良好，且护理得当，一般不会影响自然寿命。

低颅压综合征患者在规范治疗两周后，建议复诊，主要是评估治疗后的效果。如果保守治疗效果不好，可以考虑手术治疗。

对于低颅压性头痛患者的饮食方面，主要是建议每天大量喝水，可以适当喝淡盐水。一般建议每天饮水量大于5000ml。还要避免进食辛辣刺激性的食物，以防加重存在感染疾病患者的病情。

• 宜大量饮水，可以喝淡盐水，来促进脑脊液生成。一般建议每天饮水量大于5000ml。

• 对于合并感染性疾病的患者，避免进食辣椒等刺激性食物，以免加重感染。

• 有糖尿病酮症酸中毒的患者，一定要避免进食太多碳水化合物。

• 头痛明显的患者，可以临时口服止痛药物。一般建议饭后口服，以减轻或者避免止痛药物对消化道的副作用。

• 注意卧床休息，一般建议卧床休息时，不要枕枕头，必要时抬高下肢。这样可增加脑部血流量，利于脑脊液生成。

患者时刻注意每日饮水量及自身症状的变化，是否有消退或缓解迹象。在复诊时，主要看自身原发疾病的恢复情况。

低颅压综合征的部分患者有自愈的可能，所以早期卧床休息、多饮水、绑腹带等非药物治疗手段很重要。因此，不能只重视药物治疗，而忽视非药物治疗。

低颅压综合征常与感染性疾病、低血压、休克、糖尿病酮症酸中毒、脱水等疾病相关，所以对于低血压患者，要积极治疗。预防感染性疾病、休克等疾病发生。另外，对于脱水患者要及时补液，在炎热环境出汗多时适当补充水分。

• 在炎热季节，身体水分丢失相对多，要及时补充水分，合理营养，预防脱水。

• 糖尿病患者一定要管理好血糖，避免感染和大的创伤，还要预防糖尿病酮症酸中毒的发生。

• 对于体弱的女性患者，要定期监测血压。