小儿回盲肠综合征又称粒细胞减少性肠病、粒细胞减少性小肠结肠炎，是各种淋巴造血系统恶性肿瘤。尤其是白血病化疗过程中，常见的消化道并发症，如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症等患儿，可合并小儿回盲肠综合征。病变可累及回肠末端、盲肠、阑尾及右半结肠，临床表现主要为粒细胞减少期间的发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等。

小儿回盲肠综合征是一种主要发生在白血病治疗中的消化道并发症，确切病因尚未明确。一般好发于白血病小儿及其有放化疗病史者，其粒细胞减少，白血病细胞肠道浸润，加之强力化疗药物的应用。尤其是阿糖胞苷的副作用和使用化疗药骨髓抑制以后的继发感染等因素有关。

化疗及长期抗生素治疗

一些学者推测小儿回盲肠综合征多系化疗所致，大部分病人有化疗及长期抗生素治疗史，使用较多的化疗药物有6-疏基嘌呤、长春新碱、阿糖胞苷和类固醇等。类固醇可能会引起结缔组织改变，从而降低肠黏膜对致病因子的抵抗力。

致病菌的机会性感染

全身性抗生素治疗可改变肠道菌群，使机会致病菌、腐败菌、霉菌或病毒乘机致病。

中性粒细胞减少

小儿回盲肠综合征可能与中性粒细胞减少有关，发现再生障碍性贫血、周期性粒细胞减少症、药物诱发的中性粒细胞缺乏症等也可发生小儿回盲肠综合征，故现认为中性粒细胞减少是本症的必备条件。

回盲部因为先天解剖因素

血管稀少、供血不足、淋巴组织丰富、肠腔扩张、肠壁较厚，容易继发缺血和细菌感染。

小儿回盲肠综合征是白血病治疗过程中的一种罕见消化道并发症，国外文献报道其发生率为2.6%，国内仅见个案报道。

• 长期化疗及长期抗生素治疗病史的患儿：身体状况差、虚弱、长期营养不良。化疗期间继发肠道感染，出现胃肠功能紊乱，如经常性的便秘、腹泻等。

• 白血病及其他血液系统恶性病变者：如恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤，再生障碍性贫血，周期性粒细胞减少症等化疗病人，合并有严重的粒细胞减少。

• 肠道本身存在先天性发育异常的肿瘤且进行化疗的患儿。

发热

体温多在38℃~39℃，粒细胞计数严重减少，可低于0.5×10^9/L。

腹痛

腹痛多为持续性右下腹痛，类似阑尾炎，亦可呈弥漫性疼痛，类似腹膜炎。

腹泻

严重者可有腹胀、脱水、电解质紊乱等表现，大便性质不定，可为水样便或果酱样血便。腹泻严重并发败血症者，可出现循环障碍，病死率可达80%。

腹部体征

腹部膨隆，腹肌可紧张，以全腹压痛，以右下腹为甚，或固定于右下腹压痛，可有反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性，X线检查无特异性表现。

肠穿孔

病变持续加重，可引起肠腔狭窄、肠梗阻，甚至可造成肠穿孔，影响患儿的生命安全。

败血症

患者粒细胞计数明显下降，引发各种机会性感染，继而发生败血症，此时病情处于较为危险的阶段，需积极救治。

白血病患儿化疗后如出现发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等症状时，首先应考虑小儿回盲肠综合征的可能，以避免不必要的手术打击。除非有强烈的外科手术指征，一般内科合理的保守治疗，同样能使患儿度过粒细胞缺乏期，达到治愈，根据临床表现和实验室辅助检查等，进行综合性诊断，注意与急性胃肠炎、阑尾炎相鉴别。

小儿回盲肠综合征临床表现无特异性，加之临床医生尚对其缺乏认识，误诊率达31%~82%。为提高临床诊断的警惕性，凡遇白血病化疗后，周期性粒细胞减少、再生障碍性贫血等患儿。一旦出现下列情况即应怀疑小儿回盲肠综合征存在，并及时就医：

• 腹痛、腹泻，查无肠道感染的诱因、机会及证据。

• 发热且临床上未能找到合并感染的部位。

• 白细胞计数及中性粒细胞绝对计数减少，进而应酌情行X线腹部平片、灌肠、纤维结肠镜检查，以助及早确定诊断，重症患儿应警惕灌肠造致肠穿孔的危险。

• 大多患儿优先考虑去小儿内科就诊。

• 若患儿出现其他严重不适反应或并发症，如腹膜炎、肠穿孔等，可到小儿外科就诊，寻求手术治疗。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如腹痛、发热、血便等)

• 是否进行过实验室检查？(如血常规、血液检查、X线、B超等)

• 既往有无其他的病史？(如白血病等)

• 有什么接受过其他治疗？

血象检查

粒细胞计数显著减少，可<0.5×10^9/L，原发病若为再障则全血细胞显著减少。

血液生化检查

做血pH值和血钠、钾、氯等检查，判断水、电解质紊乱程度。

大便检查

可有血便等异常改变，检查有无消化道出血。

其它辅助检查

根据临床需要选择X线、B超等检查，明确有无肠梗阻、肠扭转等继发性肠道改变。

回盲肠综合征诊断主要是根据患儿的病史、临床表现及实验室检查，其诊断依据主要为以下几个方面：

• 恶性血液疾病复发或未缓解患者，长期大量应用广谱抗生素治疗。

• 病程中突发腹痛、腹胀、腹泻等。腹痛多为持续性右下腹痛，亦可呈弥漫性疼痛，腹泻为水样或血便，同时体温升高，可达39℃，弛张热型。

• 腹部体征：腹部膨隆，腹肌可紧张，全腹压痛，右下腹为甚，或固定于右下腹压痛。可有反跳痛，肠鸣音减弱，腹水征阴性。

• 白细胞减少明显，血小板减少，骨髓粒系细胞增生减低，中性粒白细胞比例显著下降。

• 病理检查示回盲部出现坏死，很少见白血病细胞浸润。

急性胃肠炎

急性胃肠炎是指各种原因引起的胃肠黏膜的急性炎症，通常因进食不洁、生冷或刺激性食物而诱发，病因包括细菌、病毒、寄生虫感染等。可根据外周血白细胞总数、中性粒细胞数、嗜酸性粒细胞数等判断感染的类型。对究竟是细菌感染、病毒感染还是寄生虫感染可有初步判断。常见中性粒细胞增多，血培养可培养出致病微生物。急性胃肠炎患者预后好，约一周左右可治愈，通常不伴有白血病等肿瘤性疾病。

急性阑尾炎

因小儿回盲肠综合征症状体征酷似阑尾炎，极易与阑尾炎混淆，因此对白血病患者出现阑尾炎的症状应考虑小儿回盲肠综合征的可能。急性阑尾炎的病因与阑尾管腔阻塞和细菌入侵等有关，右下腹固定性压痛是最常见且最重要的体征，医生根据麦氏点可大致确诊。CT检查90%的急性阑尾炎患儿可发现阑尾增粗、周围脂肪肿胀模糊，因阑尾粪石而发病的患儿可见粪石影。小儿回盲肠综合征的患者多因白血病治疗后所致，白细胞计数可严重下降。

小儿回盲肠综合征一旦确诊，即应积极治疗。若病变广泛而严重，持续保守治疗的病例几无例外的死亡。应予及时手术，尤其对于成年患者，通常多采用切回肠末端、盲肠和(或)部分升结肠的手术。

所有患儿给予禁食、水，以头孢曲松钠及磷霉素积极抗感染，静脉营养。丙种球蛋白增强机体抵抗力，输浓缩红细胞及血小板支持治疗，重组人粒细胞集落刺激因子升白细胞。厌氧菌感染可用高压氧治疗，该疗法适用于长期使用抗生素导致致病菌机会性感染的患儿。

倘若病变广泛而严重，比如出现持续性胃肠道出血和胃肠道穿孔，或者保守治疗症状得不到缓解，病情加重。应予及时手术，可采用肠道切除吻合术，即将病变部位肠管切除，再将剩余部分肠管进行吻合的手术。手术可以较快地缓解症状，但因患儿一般情况往往较差，手术风险大，而单纯阑尾切除或穿孔修补术失败率高。

小儿回盲肠综合征患儿能治愈，由小儿回盲肠综合征发病原因是否解除决定是否复发。

小儿回盲肠综合征患儿常并发于白血病，生存时间取决于原发病的病情。

小儿回盲肠综合征患儿采用内科治疗可不适随诊，采用手术治疗一个月后复诊。

小儿回盲肠综合征患儿应注意食物卫生，吃新鲜食物，或烹调熟煮的食物。避食生水、未熟透的食物。

• 对已发生回盲肠综合征者，立即禁食，防止加重肠道黏膜损伤。

• 可以进食后，以容易消化的食物为主，如稀饭、鸡蛋、瘦肉等，减少对肠道的刺激。

• 在给予患者进食高蛋白、高热量、含多种维生素且无刺激易消化饮食的同时，尤其应注重饮食的清洁卫生。

• 避免进食高危食物，例如未经低温消毒法处理的牛奶，以及未熟透的汉堡、碎牛肉和其它肉类食品。

护理小儿回盲肠综合征患儿，需要保证患儿饮食卫生，保持水电解质平衡，还需避免发生感染，加强腹泻、发热等症状的护理，改善预后。

• 在治疗期间定期复查血象，每周至少2次，严重中性粒细胞减少时，间日或每日复查，同时加强保护性隔离，必要时可静脉滴注白细胞悬液。

• 患者体温超过39℃时，立即抽血送培养，同时行物理降温，温水擦浴或腋下、腹股沟、腋窝等大血旁处交替放冰袋。一般不选用酒精擦浴，因患者血小板极低，有的甚至有出血倾向，酒精可扩张毛细血管，诱发或加重出血。

• 腹泻患者需加强肛周护理，如进行便后温水擦洗、紫草袖涂擦肛周等，以避免肛周感染。

• 进食或处理食物前，应用肥皂及清水洗净双手，如厕或更换尿片后亦应洗手。

• 应从可靠的地方购买新鲜食物，不要光顾无牌小贩，食物煮熟后应尽快食用。如有需要保留吃剩的熟食，应该加以冷藏，并尽快食用。食用前应彻底翻热，变质的食物应该弃掉。

• 在可以保证相对清洁的环境中进行适度的活动，比如散步等。

白血病患儿化疗后如出现发热、腹痛、腹胀、腹泻、血便、恶心、呕吐等表现时，应及时就医。

• 术后往往由于患儿身体情况较差而出现切口感染、窦道等，需要严格的换药，最好每天更换一次伤口敷料。同时加强营养，促进伤口愈合。

• 患儿在服用抗感染药物的过程中，如果再次出现发热寒战等表现，应及时就医，需要考虑更换或者升级抗生素。

由于小儿回盲部综合征病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。但建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

小儿回盲肠综合征病因不明，暂无有效的预防措施。但在各种恶性淋巴造血系统肿瘤的化疗过程中，加强支持疗法，严格防治各种继发性、感染性疾病。化疗期间加强营养摄入，必要时予以静脉营养输入，早期行预防性筛查腹部B超或腹部CT，排除先天性肠道畸形，可以降低其发病率。