甲状旁腺功能亢进症是甲状旁腺分泌过多甲状旁腺素而引起的钙磷代谢失常,导致出现的一组临床症候群,包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主的骨吸收增加等,可分为原发性、继发性、三发性三种。
简称原发甲旁亢,系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素分泌过多,导致的一组临床症候群。
简称继发性甲旁亢,常为各种原因导致的低钙血症刺激甲状旁腺增生肥大、分泌过多甲状旁腺激素所致,见于慢性肾病、骨软化病、肠吸收不良综合征、维生素D缺乏与羟化障碍等疾病。
简称三发性甲旁亢,是在继发性甲旁亢基础上,由于腺体受到持久刺激,发展为功能自主的增生或肿瘤,自主分泌过多甲状旁腺激素所致,常见于慢性肾病和肾脏移植后。
甲状旁腺功能亢进症是甲状旁腺激素分泌过多所致的钙磷代谢异常性疾病,具体病因与分类有关。
主要是因甲状旁腺增生、腺瘤或肿瘤,产生的原发性甲状旁腺澈素分泌过多导致的。
继发性甲旁亢是由于各种原因所致的低钙血症,刺激甲状旁腺,使之增生肥大,分泌过多的甲状旁腺激素所致,见于肾功能不全、维生素D缺乏或抵抗。
在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上发展起来的。如甲状旁腺对各种刺激因素反应过度或腺体受到持久刺激不断增生、肥大,超越了生理需要,腺体中的部分增生组织转化为腺瘤,自主性分泌过多的甲状旁腺激素,并引起明显的纤维骨炎。
目前在我国国内还比较缺乏关于甲状旁腺功能亢进症发病率或患病率的数据。根据国外报道,该疾病的患病率高达1/500~1000,且女性多见,男女比例约为1:3。大多数患者为绝经后女性,发病时间多为绝经后前10年。
原发性甲状旁腺功能亢进症的患者女性多于男性,发病高峰在30~50 岁,但也可见于幼儿和老年人。
甲状旁腺功能亢进症主要表现为腰腿疼痛、多饮口干、淡漠或烦躁、多虑、幻觉,甚至昏迷,并伴有神经肌肉兴奋性降低症状等。
临床表现可分为高血钙、骨骼改变和泌尿系等三组,可单独出现或合并出现。进展缓慢,常数月或数年才引起患者的注意,往往不能叙述正确的发病时间。少数情况下可突然发病,表现为明显的脱水和昏迷(高钙血症性甲状旁腺危象)。血钙升高所引起的症状可影响多个系统,具体如下:
可出现倦息、失眠,焦虑,记忆力下降、注意力不集中、表情性淡漠、动作迟钝、性情不稳、抑郁、性格改变等。高血钙可引起食欲减退,恶心,呕吐、消化不良、腹胀、顽固性便秘。部分患者有反酸,溃疡形成易发生出血、穿孔等并发症。高血钙还可引起心血管症状,如心悸、气促、心律失常、心力衰竭以及眼部病变等。
主要是骨骼化及纤维囊性骨炎引起的症状。骨痛及畸形表现为广泛的骨关节疼痛,伴明显压痛。起初症状为腰腿痛,逐渐发展为全身骨及关节,活动受限,严重时不能起床,不能触碰,表现为难以忍受的全身性疼痛。可以发生病理性骨折,表现为自发性骨折,多见于上肢、肋骨、锁骨及盆骨。骨囊性变及破骨细胞瘤可表现为多发或单发的骨囊肿。
长期高血钙可影响肾小管的浓缩功能,同时尿钙和磷排量增加,因此患者常有烦渴、多饮和多尿。可反复发生肾或输尿管结石,表现为肾绞痛或输尿管痉挛的症状,血尿或砂石尿等,也可有肾钙盐沉积症。结石反复发生或大结石形成可引起尿路梗阻症状和感染,一般手术后可恢复正常,少数可发展为肾功能不全和尿毒症。多数患者无特殊体征,10%~30%在颈部可触及肿块,骨有压痛、畸形、局部隆起和身材缩短等,有时可见身高变矮、头颅变形、鸡胸、驼背、四肢骨弯曲,O型或X型腿、髋内翻、骨囊肿部位的膨大变形等。
经过手术后,甲状旁腺功能亢进得到一定程度的控制,会出现血钙明显下降,患者出现手麻、脚麻,甚至出现肢体抽搐、喉痉挛等,建议及时进行补钙纠正低钙血症。
喉返神经损伤可能会出现暂时性甚至永久性声音嘶哑。如果手术范围比较广泛,双侧喉返神经损伤不仅会出现声音嘶哑,还有可能出现呼吸困难。该并发症较为严重,但是发生率也较低。
当出现恶心、呕吐、多尿、反复发作的肾绞痛与血尿、烦渴、失眠或烦躁不安、嗜睡等症状,怀疑是甲状旁腺功能亢进症时,应及时就医。
当患者出现多尿、多饮、食欲不振、恶心、呕吐、上腹部绞痛,同时出现体重下降、肌张力降低等表现,需及时就医。
当患者出现腰腿疼痛或全身骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折,同时有牙齿脱落等症状,需及时就医。
当患者出现昏睡,甚至昏迷、抽搐等情况,需立即就医。
建议患者到医院后,优先选择到内分泌科就诊。
是否出现肌肉无力、易疲劳、多尿、烦渴、食欲不振、腹胀便秘、失眠或烦躁不安、嗜睡等表现?出现这些症状多长时间了?
是否出现腰腿部疼痛或全身骨关节疼痛?
是否出现牙齿松动、膝内外翻或部位骨膨大变形等现象?
有无反复发作的肾绞痛与血尿、尿路结石、纤维囊性骨炎、高钙危象等并发症?
最近有无受到过大量的电离辐射?家里人有没有和自己出现一样症状的?
甲状旁腺功能亢进时,血钙水平可呈现持续性增高或波动性增高,少数患者的血钙值持续正常,建议必要时进行反复测定。
低磷血症是甲状旁腺功能亢进症的生化特征之一,如出现高磷血症常提示肾功能不全或高磷摄入。
高碱性磷酸酶血症是甲状旁腺功能亢进症的又一特征。血碱性磷酸酶增高往往提示存在骨骼病损。
多数甲状旁腺功能亢进症的患者尿钙排泄增加。
测定血肌酐和尿素氮等肾功能,有助于原发性与继发性和三发性甲旁亢的鉴别。血肌酐和尿素氮水平升高也可见于甲状旁腺功能亢进症伴脱水或伴肾脏损害。
约有40%以上的甲状旁腺功能亢进症患者的X线片可见骨骼异常改变。
轻度甲状旁腺功能亢进症患者骨显像可以表现为正常,严重的甲状旁腺功能亢进症病例中,可以见到典型代谢性骨病的骨显像特征。
甲状旁腺动态显像是用于甲状旁腺功能亢进症定位诊断的核医学功能影像技术。功能亢进的甲状旁腺肿瘤组织对于99mTc-MIBI的摄取明显高于正常甲状腺组织,而洗脱速度明显慢于周围的甲状腺组织。
具有以下特点之一的患者应该疑为患上甲状旁腺功能亢进症:
屡发活动性尿路结石或肾钙盐沉着,出现骨痛。
骨骼X线影像显示有骨膜下皮质吸收、囊肿性变化、多发性骨折或畸形等。
进行实验室检查,结果显示有高血钙(平均在2.7~2.8mmol/L,即10.8~11.2mg/dl以上)、低血磷、血清碱性磷酸酶升高、尿钙增高。
早期无症状患者,血钙过高伴有血清甲状旁腺激素增高,是重要的诊断依据。
治疗甲状旁腺功能亢进症有以下几种治疗方法,包括一般性治疗、药物治疗和手术治疗,治疗目的是去除病因病灶和预防疾病复发。
要求病人多饮水,多进行活动。
限制食物中钙的摄入量(每天<1000mg)。
忌用噻嗪类利尿剂和碱性药物。
常用药物有补液(生理盐水)、利尿剂、膦酸盐、降钙素(鲑鱼降钙素、鳗鱼降钙素)等。
绝经后女性可以接受雌激素替代治疗。
部分或全部切除发生病变的甲状旁腺:由于传统的手术切除存在手术切口长、并发症增加等缺点,微创甲状旁腺切除治疗成为手术治疗的首选。
手术治疗并不适用于所有患者。一般情况下根据医生建议,由于甲状旁腺腺瘤或甲状旁腺增生、引起体内甲状旁腺激素分泌过多的患者,可以接受手术治疗。
甲状旁腺功能亢进症患者经过手术治疗后0.5~1年,患者的骨痛感觉会有明显改善,术后1~2年可以进行正常活动。手术之后不会再形成新的泌尿系统结石,但是术前已经形成的结石,肾功能损害以及高血压均不易恢复。
甲状旁腺功能亢进症一般能治愈。
甲状旁腺功能亢进症一般不会影响患者的自然寿命。
甲状旁腺功能亢进症患者需要每6~12个月全面复查一次与甲状旁腺功能亢进症有关的实验室指标检查,并详细询问和检查有关的症状和体征。
对于不能手术或者不接受手术的甲状旁腺功能亢进症的患者,治疗要注意控制高钙血症、减少相关并发症的发生,因此建议要适当多饮水,同时进食含有高纤维素的食物。
多吃蔬菜、水果、肉类、蛋奶类等,严禁烟酒。
忌食油炸、油腻、生冷、辛辣、刺激性食物,以及富含碘元素的食物。
甲状旁腺功能亢进症患者需加强生活护理,注意膳食均衡,适当活动,提高机体免疫力,改善预后。
多饮水,促进钙的排泄。
进食高纤维素饮食,保持排便的通畅,必要时可以使用缓泻剂或进行灌肠操作。
适当限制活动,做好生活护理,以免发生病理性骨折。
卧床患者要加强翻身,预防压疮发生。注意动作轻柔,防止新的骨折的发生。如果是已发生骨折的患者要绝对卧床,抬高患肢,注意骨折部位血液循环的情况。
患者术后如果出现消化性溃疡,可服用抗酸剂,预防骨折的发生。
针对患者的具体情况,做好思想工作,树立战胜疾病的信心。
甲状旁腺功能亢进症的患者不管是否进行手术治疗,都要注意避免骨折的发生。所以术前检查和术后恢复时,都要注意搬运时要轻柔、小心,以免造成骨折。
针对甲状旁腺功能亢进症的预防,要注意从定期的相关检查、适当的运动、正确的饮食等多方面进行。
养成良好的生活习惯,按时作息,保持大便通畅。
加强身体锻炼,参加适当的体育活动、提升身体抵抗力。
老年维生素缺乏的患者可以进行日光浴治疗,尤其是卧床不起的患者。
注意饮食,可在食物中增加维生素和钙质的摄入,尤其是妊娠以及哺乳妇女以增加钙摄入为主,尽量从食品中补充,如牛奶、鸡蛋等。
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