微血管病性溶血

因红细胞受机械性损伤而破碎引起，95％以上患者出现不同程度的贫血，部分伴有黄疸或脾大。临床表现为皮肤、巩膜黄染、尿色加深。

血小板减少

几乎见于所有患者，可以导致一系列出血表现，如皮肤紫癜。

神经精神症状

表现变化不定，初期多为一过性，但可反复发作。整个病程中92％的患者有不同程度的意识障碍和紊乱、头痛、眩晕、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神错乱、嗜睡甚至昏迷。

发热

可见于不同病期，可能与下丘脑体温调节中枢损害、组织坏死及继发感染有关。

肾脏损害

肾血管广泛受累导致肾损害，见于约88％的患者，表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿，重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。

循环系统症状 

部分患者可出现心慌、胸闷、气短等心律失常表现，甚至出现呼吸困难、乏力和水肿、心慌、发绀等心衰的临床表现。 

呼吸系统症状 

部分患者可出现呼吸急促、口唇及指(趾)端发绀，甚至出现呼吸窘迫、胸闷、咳嗽、血痰等症状。

急性溶血性贫血

微血管病性溶血会破坏红细胞而引起不同程度的贫血。

急性肾衰竭

血栓性血小板减少性紫癜引起急性肾损害，使肾功能急剧减退，而不能维持体液电解质平衡及排泄代谢废物，导致氮质血症、代谢性酸中毒等。

其他

血栓性血小板减少性紫癜严重的患者可能会并发大出血、中枢神经永久性伤害、脑卒中等情况。

血栓性血小板减少性紫癜早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、提高患者生活质量极其重要。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病，临床主要根据典型五联征表现作为诊断依据。

骤然出现发热、乏力、虚弱，有肌肉和关节痛等前驱症状，以后迅速出现其他症状，需要及时就医。另外，出现胸膜炎、雷诺现象、妇女阴道流血表现，也要及时就医。

优先考虑到血液内科就诊。

• 发热症状时从什么时候开始的？

• 出血点存在多长时间了？

• 目前都有什么症状？(如出血、发热等症状)

• 是否有以下症状？(如血尿、头痛、昏迷等症状）

• 既往有无其他的病史？

血象检查

可判断有无血小板减少及贫血，是否出现网织红细胞升高，血小板计数降低。

血生化检查

可检测出是否出现血清间接胆红素升高，血清结合珠蛋白下降，乳酸脱氢酶升高，血尿素氮及肌酐不同程度升高。

出凝血时间检查

可检测出是否出现出血时间延长，以及出血和血栓的可能性。

血管性血友病因子裂解酶活性分析

属于病因检查，遗传性血栓性血小板减少性紫癜病人ADAMIS13活性低于5％，部分获得性血栓性血小板减少性紫癜病人的ADAMTS13活性显著降低且抑制物阳性。

影像学检查 

颅脑CT、颅脑MRI对头部检出病灶有所帮助，腹部超声可检查到是否出现脾大。 

骨髓检查

可检查出骨髓是否出现代偿性增生，红系前体细胞和巨核细胞增多，或骨髓发生巨幼样改变。

目前此病主要结合临床表现及相应的检查综合判断，具体依据如下：

• 无明显临床病因的血小板减少和微血管病性溶血性贫血，外周血涂片可显示破碎红细胞。

• 患者可有精神、神经系统症状和体征以及不同程度的肾损害、发热。

• 血清乳酸脱氢酶水平升高。

• 排除HUS、HELLP等疾病。

溶血尿毒综合征

该病是一种局限性地主要累及肾脏的血栓性微血管病，儿童发病率高。发病前有感染病史，尤其是大肠埃希菌0157：H7菌株感染。该病主要累及肾脏，出现少尿、高血压、严重肾损害等，神经系统症状少见。血浆ADAMTS13活性常在正常范围，而血栓性血小板减少性紫癜多存在ADAMTS13活性缺乏或降低，可以鉴别。

妊娠期高血压疾病

在妊娠期高血压疾病的先兆子痫或子痫期，患者可出现许多类似于血栓性血小板减少性紫癜的症状。少数妊娠妇女在妊娠后期或分娩期可出现所谓的HELLP综合征，表现有溶血、肝酶增高、血小板计数降低，该综合征可在胎儿和胎盘娩出后好转，以此可与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。

系统性红斑狼疮

有关节症状、肾损害、神经症状，并有溶血性贫血、皮肤损害、狼疮细胞阳性、外周血中无畸形和碎裂红细胞，通过临床表现和实验室检查可以与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。

Evans综合征

是自身免疫性溶血性贫血同时伴有自身免疫性血小板减少，并引起紫癜等出血性倾向的一种综合病。本病的特点是自身抗体的存在导致红细胞及血小板的破坏过多，从而造成溶血性贫血及血小板减少性紫癜。病人的临床表现有面色苍白、头晕乏力等贫血症状，可伴有四肢皮肤黏膜的出血，通过临床表现和实验室检查可以与血栓性血小板减少性紫癜相鉴别。

弥散性血管内凝血 

弥散性血管内凝血主要表现为出血、休克、栓塞、溶血等症状，相对于血栓性血小板减少性紫癜，休克和呼吸衰竭较为多见，血浆ADAMTS13活性剂抑制物检测也有助于相互鉴别诊断。 

血栓性血小板减少性紫癜的治疗原则为消除病因和诱因，给予糖皮质激素、血浆或血浆置换、抗血小板药物治疗，还可进行脾切除以改善症状，获得良好的治疗效果。

调整生活习惯，去除病因和诱因，积极治疗原发病，注意防止中毒及感染。

血浆置换和输注新鲜冰冻血浆

血浆置换为首选治疗，随着血浆置换疗法广泛应用于临床，80％以上的患者可获得生存。置换液应选用新鲜血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)。由于血栓性血小板减少性紫癜病情凶险，诊断明确或高度怀疑本病时，应即刻开始治疗。

糖皮质激素

糖皮质激素治疗的机制可能是抑制了ADAMTS13自身抗体的作用。病情急性发作时，推荐可与血浆置换联用，然而糖皮质激素对严重的肾脏功能衰竭，大肠埃希菌0157：H7菌株感染史或疑似药物相关的患者无效。

利妥昔单抗(抗CD20单抗)

抗CD20单抗一般在治疗早期即可发挥作用，使用后两周，血小板计数开始升高。疾病缓解后一年内，利妥昔单抗可起到预防复发作用，但随着B淋巴细胞重建，疾病开始出现复发。

脾切除适用于血浆置换效果欠佳或者反复发作的病例，有50%左右的患者经切脾治疗，效果较好。从理论上讲，脾切除后红细胞和血小板扣留和破坏的场所消失，从而达到治疗的目的。

大剂量静脉免疫球蛋白、长春新碱、环孢素、环磷酰胺等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。对高度疑似和确诊病例，输注血小板应十分谨慎，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。当血栓性血小板减少性紫癜患者伴有严重肾功能衰竭时，可与血液透析联合应用。

血栓性血小板减少性紫癜能治愈，但部分患者有复发可能。

患者经过及时、积极的治疗后，一般不影响寿命，但重症患者死亡率高。

血栓性血小板减少性紫癜往往出现神志障碍，需要鼻饲或静脉营养。可自行进食者应合理、均衡饮食，进食清淡食物，提高身体抗病能力。

• 给予清淡、易消化食物，加强营养，改善全身状况。肾脏损害者应严格限制钠的摄入，还应注意控制水和钾的摄入，并根据肾功能调整蛋白质的摄入量。

• 多食富含高蛋白、高维生素、高热量饮食，多食含维生素C、维生素P的食物。

血栓性血小板减少性紫癜患者慢性期应调整生活方式，锻炼身体、改善饮食结构、调整心态，以增强机体的抵抗力，促进疾病痊愈。

• 保持健康体重，适当的体育运动。

• 避免熬夜、劳累。

• 改善饮食结构，不可过度摄入辛辣、油炸食物，多食用新鲜瓜果、蔬菜。

• 保持口腔清洁，避免外伤，防止皮肤及黏膜出血，做好皮肤护理，预防感染。

• 保持情绪稳定及乐观心态。

• 遵医嘱用药，注意药物用法、剂量、疗程等。

• 保持室内空气流通，环境整洁。 

• 尽量避免去人多的地方，避免与有感染的人接触。

应监测患者是否出现头痛、意识紊乱、皮肤黏膜等出血等症状，必要时应及时就诊。

血栓性血小板减少性紫癜以早发现、早诊断为主，平时注意防止感染、积极治疗原发病，出现该病相关临床症状及实验室检查异常者应及时就医。

本病可发生于任何年龄。通常突然发病，可出现典型临床症状(出血、发热、神经精神症状等)，应及时就医。行实验室辅助检查(血象检查等)排除相似疾病，一旦确诊应及时治疗。

• 合理膳食，宜清淡饮食。

• 改善生活习惯，作息规律，避免劳累。

• 避免乱服用药物。