兰伯特伊顿综合征是一种突触前膜释放乙酰胆碱异常导致类似重症肌无力临床表现的综合征，属于慢性疾病，多与恶性肿瘤，尤其是小细胞肺癌有关，本病的发病机制为自身免疫性，表现为肢体无力，可出现口干、少泪等表现，影响行走及生活自理能力。目前主要采用促进乙酰胆碱释放的药物改善肌无力，预后不佳。

根据是否合并肿瘤，可将兰伯特伊顿综合征分为两类。

癌性兰伯特伊顿综合征

男性患者居多，约2/3患者伴癌肿，约60%患者合并小细胞肺癌，也见于乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肾癌、直肠癌、淋巴瘤、急性白血病、网织细胞肉瘤等，个别合并胸腺瘤。

非癌性兰伯特伊顿综合征

另1/3患者未发现肿瘤，多伴其他自身免疫性疾病，如恶性贫血、甲状腺功能低下、甲状腺功能亢进。

兰伯特伊顿综合征主要是由于血液中含有的人钙离子通道蛋白抗体，或肿瘤产生的病理性物质及反应引起疾病的发生，好发于有肿瘤或者自身免疫性疾病如恶性贫血的人群。吸烟、营养不良会诱导兰伯特伊顿综合征的发生。

本病病因主要是由于人体血液中含有的人钙离子通道蛋白抗体，或者肿瘤细胞表面表达的抗原刺激机体发生免疫反应产生抗体，使得神经信号传递给肌肉的过程中一些成分的释放出现异常，造成传导异常，使肌肉收缩无力。

吸烟

吸烟者小细胞肺癌患病率高，从而引起副肿瘤型兰伯特伊顿综合征，同时也是自身免疫性疾病的危险因素。

营养不良

如维生素D水平的降低会增加机体对自身抗原耐受性降低的风险从而导致自身免疫性疾病。

流行病学资料显示兰伯特伊顿综合征为罕见疾病，平均发病年龄为54岁，超过80%的患者年龄大于40岁，女性更容易发病的类型为特发性，男性副肿瘤类型更为常见。

恶性肿瘤患者

肿瘤因子在突触前膜引起免疫交叉反应，致乙酰胆碱释放减少。

自身免疫性疾病患者

类风湿关节炎、狼疮、炎性肠病患者自身免疫系统紊乱，容易诱导该病的发生。

肌无力

肢体近端肌肉无力，从下肢开始，无力在数个月内逐渐进展，走路如鸭子一般。

自主神经功能障碍

口干最为突出，可有少泪、眼部灼痛、阳痿、便秘、出汗减少以及直立性低血压。

神经受累症状

表现为复视、上眼睑下垂、视物成双、说话声音含糊不清及吞咽困难。

少数患者有肌痛及手足感觉异常，罕见有呼吸麻痹，是肌无力加重与神经功能障碍的表现。

非小细胞肺癌

该病是一种典型的副肿瘤综合征，常合并有肿瘤，而以非小细胞肺癌多见，出现咳嗽、咯痰、痰中有血丝、呼吸困难等。

系统性性红斑狼疮

大量的自身抗体使免疫系统攻击自身的组织，引起全身多脏器和组织的受损，表现出发热、乏力，皮疹、鼻梁部和两侧颧部类似蝴蝶型的区域红斑。

溃疡性结肠炎

免疫反应使得炎症因子分泌增多，导致肠道黏膜持续炎症，屏障受损，出现持续或者反复发作的腹泻、黏液脓血便伴腹痛、里急后重等。

患者出现大腿肌肉无力、合并口干、感觉异常等症状时需及时到神经内科就医，进行血清抗体测定、神经电生理检查等，以便明确诊断为兰伯特伊顿综合征，注意与重症肌无力、艾萨克综合征鉴别。

恶性肿瘤患者

恶性肿瘤是消耗性疾病，如果出现乏力，以下肢首先出现并且逐渐加重的情况要及时就医。

自身免疫性疾病患者

严格服药的同时定期检查免疫功能，出现肌无力的症状及时就诊治疗。

一般人

出现轻度肌无力可以休息后再观察，如果症状加重需要就医治疗明确原因。

• 既往没有疾病的患者前往神经内科就诊。
  

• 患有恶性肿瘤的患者可以选择肿瘤科。
  

• 如果有自身免疫性疾病，优先前往风湿免疫科就诊。

• 肌无力是什么时候开始的？从哪部分开始？有没有加重？

• 目前还有什么症状？(如口干、流泪、肌肉疼痛等)

• 既往有恶性肿瘤或者其他疾病病史吗？

• 吸烟吗？平时进食正常吗？最近有没有饮食减少？

• 是否具有肿瘤家族史？

血清抗体测定

采用免疫方法可检测血清中的抗电压敏感性钙通道抗体，此通道存在于突触前神经末梢，在肺癌上也有表达。

神经电生理检查

出现低幅复合肌肉动作电位，低频重复刺激出现等幅衰减，活动10秒后波幅明显增加。单纤维肌电图出现颤抖及阻滞增加。

胸部CT

排查胸部的肿瘤特别是小细胞肺癌。

• 患者出现下肢近端肌无力，活动后即疲劳，但短暂用力收缩后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态，同时伴有口干、感觉异常的表现可初步考虑为本病。

• 结合神经电生理检查(表现为活动后肌肉动作电位波幅增加)可进一步诊断。

• 通过血清中抗电压敏感性该通道抗体阳性可确诊为兰伯特伊顿综合征。

重症肌无力

肌无力以眼肌麻痹为主要症状，逐渐累积四肢肌肉，新斯的明试验阳性，乙酰胆碱受体抗体阳性，抗胆碱酯酶药物治疗后有效可以与兰伯特伊顿综合征鉴别。

艾萨克综合征

发病前有发烧、感冒病史，起病后以阵发性肢体、躯干肌肉活动后僵硬、痉挛伴疼痛为主要表现，肌肉无萎缩，肌张力正常或增高，肌电图发现持续的自发运动电位发放，可以兰伯特伊顿综合征鉴别。

兰伯特伊顿综合征的治疗首先是对有明确病因的，针对病因进行治疗，对症支持，促进突触前膜乙酰胆碱的释放，缓解肌无力状态，改善患者生活质量，患者一般需要长期的持续性治疗。

去除病因

积极针对肿瘤进行放化疗，以非甾体类抗炎药缓解狼疮症状，改变不好的生活习惯，如吸烟等。

对症支持

吸氧、监测生命体征。

3,4-二氨吡啶

可以增强神经肌肉接头突触前膜乙酰胆碱释放，与吡啶斯的明合用副作用小，服药后可能出现胃肠道症状等副作用。目前是兰伯特伊顿综合征的首选药物。

盐酸胍

同样能使突触前膜的乙酰胆碱释放增加而改善症状，增强肌力。适用于肌无力症状明显者。

泼尼松

能够抑制免疫反应，非肿瘤患者在4年后使用，有一定的治疗效果。适用于对3,4-二氨吡啶治疗效果不佳的患者。

丙球蛋白

含有健康人群血清中多含有的各种抗体，能够增强免疫力。适用于有自身免疫性疾病如恶性贫血、系统性红斑狼疮的患者。

胆碱酯酶抑制剂

能够使胆碱能神经末梢释放的乙酰胆碱堆积，从而改善症状。适用于特发型的兰伯特伊顿综合征患者。

本病无需手术治疗。

兰伯特伊顿综合征患者在发病后逐渐出现行走困难和生活自理能力的下降，需要家人或者护工帮助，对自尊打击较大，心情低落从而不能配合治疗，应对患者进行心理疏导，鼓励其积极治疗。

针灸、推拿等传统理疗的方法帮助患者恢复肌力，改善症状。

兰伯特伊顿综合征患者经治疗后症状可以缓解，但是不能被完全治愈，需要长期用药。

兰伯特伊顿综合征对寿命的影响取决于肿瘤以及自身免疫疾病，原发病如果能得到有效的控制则不会对寿命产生很大影响，若恶性肿瘤进展快则会引起死亡。

兰伯特伊顿综合征患者应按医嘱半个月到一个月定期复诊，调整用药以及观察是否有副作用的出现，复查免疫系统指标。

兰伯特伊顿综合征患者需要摄入高蛋白、高钙、低磷、低糖、含钾丰富的食物，忌吃较为寒凉且容易引起腹痛、腹泻的食物，同时也要忌烟酒。

• 患者宜摄入高蛋白、高钙、低磷、低糖、含钾丰富的食物，如菠菜、香蕉、鱼肉等食物，必要时服用制酸剂，保护胃黏膜。

• 避免食用萝卜、西瓜、冷饮等较为寒凉且容易引起腹痛、腹泻的食物。

• 忌烟酒，吸烟患者患肺癌的几率增高，同时吸烟也是自身免疫性疾病的危险因素，这两种疾病都是引起兰伯特伊顿综合征的原因。

• 尽量食用流质等较为柔软的食物，减少咀嚼的次数，避免食物在口腔留置，后续引起呛咳或坠积性肺炎。

因兰伯特伊顿综合征患者的活动能力会下降，日常生活需要多对患者进行关注，鼓励患者进行锻炼，家属也要帮助患者树立信心，积极进行治疗，同时患者需要按医嘱进行复诊和用药。

• 患者耐受活动范围内，坚持锻炼，锻炼过程中教会患者使用床栏、扶手、浴室椅等辅助设施，节省体力避免摔伤。
  

• 注意休息，避免劳累、着凉、感冒等。

兰伯特伊顿综合征患者需要监测血清抗体、免疫五项，有肿瘤史和自身免疫性疾病的患者针对性复查。

兰伯特伊顿综合征的患者的治疗以及康复是一个长期的过程，患者及家人要做好长期治疗的准备，增强信心，患者要学会使用工具提高生活质量。

3,4-二氨基吡啶是一种钾离子通道阻滞剂，兰伯特伊顿综合征患者服用后可能会引起胃肠道的不良反应，如恶心、呕吐、口干、腹胀、便秘等，出现上述症状要及时告知医生，调整用药剂量。

患有肿瘤以及自身免疫性疾病，或者有上述疾病患病风险的高危人群要定期全身体检，对于肿瘤、自身免疫性疾病等原有疾病的患者要进行积极治疗，严格遵守医嘱，在日常中也要养成良好的生活习惯来预防兰伯特伊顿综合征。

• 非小细胞肺癌患者在放化疗或者分子靶向治疗中半年复查胸部CT，观察肿瘤变化。
  

• 患有自身免疫系统疾病如系统性红斑狼疮的患者3个月复查血清抗体检测。
  

• 一般人群一年一次全身体检，以便查看身体健康情况。