儿童系统性红斑狼疮是在遗传易感素质的基础上，多种因素如免疫调节紊乱、激素水平失衡以及环境冈素(包括感染因素)共同作用下引起的自身免疫性疾病。临床表现多样，一般呈慢性经过。受累脏器多，病程进展快。早期合理治疗、监测相关敏感指标，同时保护重要脏器功能、控制感染、规律随诊可以改善预后。

儿童系统性红斑狼疮的发病与遗传因素以及激素因素有关，另外环境因素对其发病也起到非常重要的作用，感染、日晒、某些药物以及女性激素可促进儿童系统性红斑狼疮遗传基因成分表达，患免疫缺陷者、有系统性红斑狼疮家族史等人群好发。

遗传因素

在儿童系统性红斑狼疮尤其是早发型患者中基因因素可能起重要作用，最强有力的证据是单卵双胎患儿共患儿童系统性红斑狼疮的发生率高达25％~40％，流行病学资料显示患者一级亲属的患病率是正常人群的20倍，由于基因发生了一系列“故障”，影响了机体的免疫系统，在外界环境刺激下免疫调节紊乱而发病。

免疫功能低下

患儿细胞免疫功能低下，T-B淋巴细胞之间，T淋巴细胞亚群之间平衡失调，T细胞绝对值减少，T抑制细胞减少，致使B细胞功能亢进，自发产生大量自身抗体。

感染

细菌、病毒的感染可引起机体免疫系统的“防御”，使原本异常的免疫系统功能紊乱，诱发儿童系统性红斑狼疮的发生。

日晒

部分高危人群由于接触阳光，尤其是紫外线强的地方日晒，如海滩日光浴或游泳，可引起机体免疫异常，导致发病。

药物

如抗菌药物青霉素或者抗结核药物异烟肼，可引起免疫异常，导致儿童系统性红斑狼疮。

激素

如雌激素、孕酮、催乳素，可能是因为这些激素影响了机体，使机体的免疫应答出现了异常。

目前研究资料表明儿童系统性红斑狼疮的发病率约在0.6/10万，女性多于男性，与成人系统性红斑狼疮相比，本病患儿中女性、男性比例为8∶1，儿童男性发病率高于成年男性，黄、黑人种比白人种常见。15岁以前儿童发病率为(0.53~0.6)/10万，本病可发生与任何年龄的儿童，但更常见于5岁以上者，并在10岁以后的人群中患病率越来越高。近年来随着人类基因组学和分子生物学的迅猛发展，儿童系统性红斑狼疮的诊治水平不断进步，死亡率明显下降，15年生存率已达到85％~95％。

患免疫缺陷者

许多系统性红斑狼疮的患儿有免疫缺陷，但具体的病因还不清楚。

女性

儿童系统性红斑狼疮多见于女性儿童，可能与激素有关。

有系统性红斑狼疮家族史

近亲患有系统性红斑狼疮，则孩子患儿童系统性红斑狼疮的风险高，可能与遗传有关。

发热

发热通常为是最早的症状，可表现为面色潮红、体温升高，热型不规则，伴全身不适、乏力、纳差、体重下降、脱发等。

皮疹

对称性颊部蝶形红斑，跨过鼻梁，边缘清晰，略高出皮面，光敏感，日晒加重；上胸及肘部等暴露部位可有红斑样斑丘疹。掌跖红斑、指(趾)端掌侧红斑、甲周红斑、指甲下远端红斑等均为血管炎所致。也可有皮肤出血和溃疡，特别要注意鼻腔和口腔黏膜有无溃疡。

关节痛与关节炎

70％~80％患者都有这种症状，常侵犯踝、腕、膝、肘及近端指间关节，多呈游走性关节痛，大关节可以肿痛、压痛，但红肿的不多，而小关节则常伴有轻度红肿。关节痛尤其是关节炎可以作为本病病情活动的一种表现。

呼吸困难

儿童系统性红斑狼疮患者累及肺部，可表现为狼疮性肺炎、胸膜炎及胸腔积液。患者可以出现呼吸困难，鼻翼煽动，无法平卧，伴有呼吸加深、加快。

蛋白尿

肾脏损害可以出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1～2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％，表现为蛋白尿、血尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症、高血压等。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，有明显红斑的患者，不一定有肾损害。相反病期长的肾损害患者往往无红斑，也无发热及关节痛，从局灶性肾小球肾炎到弥漫性增生性肾小球肾炎，重症可死于尿毒症，肾脏受累亦可为首发症状。

贫血

血液系统损害贫血最常见，多为正细胞性正色素性贫血，白细胞减少较常见，不过严重粒细胞减少者少见，若出现时要注意药物所致白细胞减少。贫血主要症状为乏力及面色苍白。

神经精神症状

发生率20%~50%，临床表现多种多样，主要为意识障碍、智能减退、癫痫发作、头痛、嗜睡、视物模糊等。

肝、脾、淋巴结肿大

部分患者有肝、脾、淋巴结肿大，累及肺部患儿可有咳嗽、胸痛等症状。

雷诺现象

有些狼疮患者出现雷诺现象，出现手指和脚趾变白、变蓝或变红。受累皮肤会出现麻木、刺痛与寒冷感。

脱发

狼疮患者有时会出现脱发，呈斑片状分布或均匀分布，这种脱发通常非永久性。

皮肤血管炎症

皮肤或甲床出现或小或大的蓝色斑点或红点。

眼部症状

可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜血管炎和出血。

狼疮危象

狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常常危及生命。儿童较成人尤易发生危象，表现为持续高热，用抗生素无效。暴发或急性发作出现以下表现之一者：全身极度衰竭伴有剧烈头痛；剧烈腹痛，常类似急腹症；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑；严重口腔溃疡，肾功能进行性下降，伴高血压。部分患者可以出现狼疮肺炎或肺出血，严重神经精神狼疮的表现。

心包炎、心肌炎

心血管系统发生率可达30％。心包炎是本病最常见的心脏损害，可无症状，仅心电图或超声心动图可查出。心肌炎常伴发心包炎，出现率达25％，休息时无原因的心悸，与体温不成比例的心率加快，心电图检查时ST-T段的改变，胸部X光检查、心脏彩超检查表现为心力衰竭。

肾衰竭

肾脏损害可以出现在本病的任何阶段，有时在发病多年后才发生，但以1~2年较多，并随着病程的迁延而增多，发生率约75％。表现为蛋白尿、氮质血症、高胆固醇血症和低血清蛋白血症。在临床上肾外表现与肾损害并无明显平行关系，60％~80％的儿童系统性红斑狼疮患者可出现狼疮性肾炎，多达19％的患者可发展为终末期肾衰竭。肾脏受累亦可为首发症状。

神经系统损害

中枢神经系统是本病的严重损害，可表现为头痛、性格改变、癫痫、轻偏瘫、复视、视网膜炎、脉络膜炎、精神病及其他人格障碍。

对于儿童系统性红斑狼疮的就医原则，高危人群需要积极治疗原发病，避免诱因。一旦出现任何系统的不适症状时，应该及时到儿科就诊就医，在医生的指导下检查，如体格检查、血常规等检查。本病需要与类风湿关节炎、结节性多动脉炎等疾病相鉴别。

• 患免疫缺陷者或有儿童系统性红斑狼疮家族史者进行定期体检非常有必要，一旦体检中发现儿童系统性红斑狼疮的体征，都需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 发现发热、皮疹、关节痛、呼吸困难、蛋白尿以及贫血等症状，高度怀疑儿童系统性红斑狼疮时，应及时就医。
  

• 已经确诊儿童系统性红斑狼疮的患者，若出现持续高热、剧烈头痛、剧烈腹痛、严重神经精神症状、高血压等症状危及患者生命时，应立即就医。
  

大多患者优先考虑去儿科就诊，也可至风湿免疫科就诊。

• 发热是一过性还是持续的？
  

• 目前都有什么症状？(如发热、皮疹、关节痛、呼吸困难、蛋白尿以及贫血等症状)
  

• 是否有系统性红斑狼疮家族史？
  

• 既往有无其他的病史？

• 最近是否服用药物？
  

体格检查

医生可通过视诊、触诊、叩诊以及听诊的情况，来观察皮疹的情况，以及初步评估心、肺、肾等重要脏器的功能。此项为无创检查。

血常规

患者需要配合抽血进行检查，医生通过检查来看红、白细胞情况，以及评估有无贫血、感染等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低。

尿常规及尿沉渣检查

需要取样患儿尿液进行检测，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型。

X线检查

儿童系统性红斑狼疮患者若累及肺部，X线检查可见有胸膜炎或肺炎的相关征象，可以通过胸片明确肺脏受累程度。

生化全套

医患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果，通过这项检查，进一步评估肝脏、肾脏功能情况，来辅助诊断，并为治疗提供依据。

抗核抗体检查

对怀疑儿童系统性红斑狼疮患者需要进行免疫荧光学检查。抗核抗体阳性有着重要意义，抗双链脱氧核糖酸抗体与疾病活动程度密切相关。医生通过这项检查，结合以上检查结果，排除其他疾病后，可基本确诊。

血沉及C-反应蛋白检查

红细胞沉降率(血沉)在疾病活动期增快，而缓解期可降至正常。疾病活动期可有C反应蛋白升高。

免疫功能检查

患儿免疫功能检查可发现球蛋白升高，血清补体降低。

儿童狼疮的诊断标准与成人相同，须符合美国风湿病学会1997年修订的系统性红斑狼疮分类标准11项的4项，才能做出诊断。

颊部红斑

扁平或高起的固定红斑，在两颊突出部位，不累及鼻唇沟。

盘状皮疹

片状隆起性皮肤红斑，上附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可出现萎缩性瘢痕。

光过敏

从病史中获得或医生观察到的对日光异常反应的皮损。

口腔溃疡

医生观察到口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

关节炎

非侵蚀性关节炎，累及2个或更多外周关节，特征为有压痛、肿胀或积液。

浆膜炎

胸膜炎有确定的胸腹痛病史或医生听到胸腔摩擦音或其他胸膜浸润证据。心包炎是通过心电图、心包摩擦音确认或其他心包浸润的证据。

肾脏病变

持续性尿蛋白>0. 5g/d或+++(如未定量)；细胞管型可以是红细胞、血红蛋白、颗粒、管状或混合管型。

神经病变

癫痫发作，除外药物或已知的代谢素乱(如尿毒症、酮症或电解质紊乱)引起；精神病，除外药物或已知的代谢素乱(如酮症或电解质紊乱)引起。

血液学改变

溶血性贫血伴网织红细胞增加；白细胞减少，两次或两次以上监测均小于4000/mm³，淋巴细胞减少，两次或两次以上监测均小于1500/mm³，血小板减少，除外药物因素，小于10000/mm³。

免疫学异常

anti-DNA；抗天然 DNA抗体阳性；抗Sm抗体阳性；抗磷脂抗体阳性，包括血清IgG或IgM型抗心磷脂抗体水平异常；或标准方法检测狼疮抗凝物阳性；或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性。

抗核抗体

在任意时间应用免疫荧光或其他类似方法检测抗核抗体滴度异常，并除外药物诱发"药物性狼疮"。

儿童系统性红斑狼疮需要与以下几种疾病相鉴别：

儿童系统性红斑狼疮的治疗是一个长期的过程，需要终身治疗。治疗原则是积极控制狼疮活动、改善和阻止脏器损害，尽可能减少药物副作用。大多数患者治疗方式为药物治疗为主，如糖皮质激素、羟氯喹、免疫抑制剂等。手术治疗方式有造血干细胞移植，累及呼吸系统使用经鼻持续气道正压通气、机械通气等方法。

糖皮质激素

糖皮质激素是治疗小儿系统性红斑狼疮的主要药物和首选药物，如泼尼松。能够迅速地控制一般症状，短期内抑制自身免疫反应。长期用药应注意其副作用，如严重细菌感染、骨质疏松、高血压、生长发育停滞、消化道出血等。应用糖皮质激素时加用维生素D和钙剂，预防出现继发性骨质疏松。

羟氯喹

羟氯喹对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。在于糖皮质激素同时使用时，可减少激素用量，长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着，应定期行心电图和眼科检查。

免疫抑制剂

免疫抑制剂常用的药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤。这类药物作用效果不如糖皮质激素迅速，因此不作为首选药物或单一使用。这类药物可抑制机体免疫系统，并且抑制作用持久，对狼疮引起的肾损害、中枢神经系统损害和肺损害有较好的效果，可作为长期维持治疗使用。

丙种球蛋白

静脉滴注丙种球蛋白也有一定治疗效果，主要用于重症患者，或是激素和免疫抑制剂治疗无效的患者。

靶向生物制剂

如抗CD20单抗、抗CD22单抗、抗CD40配体单抗等。其中抗CD20单抗与环磷酰胺治疗可取得良好的效果。靶向生物制剂的兴起，可能使治疗更加的高效、低毒副作用、作用更持久。

造血干细胞移植

其治疗自身免疫性疾病的机制在于重塑患者的免疫体系，治疗效果肯定，但是存在一定风险和复发的可能。造血干细胞移植不作为常规治疗方案，对于部分难治性的患者，可以作为一种治疗选择。

经鼻持续气道正压通气

对于肺部重度炎性改变，诱发呼吸衰竭的儿童系统性红斑狼疮患者，应及时进行治疗，常用经鼻持续气道正压通气。

机械通气

对于疑似呼吸衰竭的患儿，应及时机械通气。在呼吸机的帮助下，控制及改善患儿的呼吸功能。如果呼吸道分泌物过多，可用吸引器械吸出痰液，避免阻塞呼吸道。

本病属于慢性疾病，不能治愈。

儿童系统性红斑狼疮及时治疗可控制症状，10年生存率达90%。

由于系统性红斑狼疮涉及多系统、多脏器病变，经积极治疗大多能恢复，少部分遗留慢性脏器功能损害，最常见为是狼疮性肾炎、慢性肾功能不全。

儿童系统性红斑狼疮患者治疗后1~3个月需要复查血常规、X线检查以及心电图、血沉、自身免疫抗体、免疫功能等相关检查，判断患者病情是否处于活动期，评估患者有无脏器累及和累及程度。

儿童系统性红斑狼疮患者需禁食海鲜，避免光敏类食物，如雪菜、茴香，慎食羊肉、狗肉等热性肉类，日常可选择优质蛋白、低盐、低糖、低脂饮食。

• 儿童系统性红斑狼疮需禁食海鲜类，包括海鱼、贝壳类等。
  

• 因系统性红斑狼疮为光敏性疾病，避免光敏类食物。常见光敏类蔬菜有雪菜、茴香、荠菜、芹菜、香菜、红花草、蘑菇类等。
  

• 慎食肉类，尽量不要吃羊肉、狗肉等热性肉类。
  

• 选择进食优质蛋白、低盐饮食，牛肉、鸡肉、牛奶、蛋白、瘦肉、河鱼等都属于优质蛋白、低脂食物。尤其是狼疮性肾炎患儿，因为尿蛋白丢失较多，尤其要注意此类进食。
  

• 低糖、低脂类饮食，因为使用激素类可能会出现向心型肥胖，此时更要注意减少糖、脂肪的摄入，青菜、低糖类的果蔬(黄瓜、西红柿、白菜等)可食用。

儿童系统性红斑狼疮治疗中，优质护理对改善临床治疗效果有显著作用，注意保护皮肤，避免阳光照射，治疗后患者需要定期复查随诊，检测病情变化。

• 由于患儿一般年龄较小，需要告知其家属有关药物方面的知识，需熟知药物不良反应，强调按医嘱服药的重要性，不可随意增减剂量或停药，病情平稳后也要遵医嘱逐渐减至维持量。治疗用药避免使用青霉胺、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、肼屈嗪。
  

• 术后应卧床休息，家属可1天多次按摩患者下肢，防止下肢静脉血栓形成。随着患者身体的恢复，逐渐增加活动，如由卧床到下地慢步行走，再到正常行走，每天应有适当的活动，以保持正常的关节活动度，冬天宜注意关节部位的保暖。
  

• 儿童系统性红斑狼疮作为一种慢性风湿性疾病，不仅会导致患儿的关节疼痛，对其皮肤的损伤也较大。因此，日常生活中父母要选择柔软的棉质衣物，佩戴手套、棉袜等进行保护，以免受寒。同时，加强对患儿皮肤卫生的护理，培养其良好的个人卫生习惯。

儿童系统性红斑狼疮患者需注意皮损变化，注意是否有发热、头痛、关节痛、血尿、乏力等症状，如出现异常应及时就医。

• 避免暴晒，可以涂抹防晒产品、使用防晒衣等物品和帽子等，避免诱发病情加重。
  

• 治疗期间减少带着孩子到人多的地方活动，如散步、购物等，以尽可能避免细菌、病毒感染的可能。症状缓解后应逐步恢复日常活动或学习，避免过于劳累。
  

• 注意天气变化，适时添加衣物，注意保暖，以防感冒、咽炎等发生。

儿童系统性红斑狼疮的病因尚不清楚，因此无有效的预防措施。消除诱因，避免暴晒、预防感染、避免服用诱发本病的药物等，可能具有一定的预防效果。高危人群应该进行定期体检，尤其是有家族史者，应该早期筛查排除，早发现早治疗，避免并发症的发生。

对有系统性红斑狼疮家族史等高危人群，应该就医筛查，可以进行抗核抗体检查，及时发现并治疗。

避免暴晒

孩子生活中注意防晒，涂抹防晒产品、使用防晒衣等物品和帽子，避免在海滩日光浴、游泳等。

预防感染

根据天气冷暖及时增减衣物，注意保暖。冬春季流感多发期注意戴口罩、勤洗手消毒等。

避免服用诱发本病的药物

如抗菌药物青霉素或者抗结核药物异烟肼，以免诱发疾病。