Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种非常罕见的疾病。本病病因不明，多认为与感染、外伤、手术有关，好发于青年人、女性、免疫力低下者。本病最好发的部位是背部，其次是躯干和四肢，很少累及面部。本病病程极为缓慢，可以在数十年中缓慢发展，治疗多采用维生素E长期口服，另辅以中药生新活血，经治疗后多不影响自然寿命。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种罕见的皮肤色素性疾病，目前病因暂不明确，临床上多认为感染、手术、外伤可能是该病发病的危险因素，不具有传播性，好发于青少年、女性、免疫力低下者。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的病因目前暂未明确。

感染、外伤、失血、手术等因素更容易导致人机体的免疫力和防御力下降，从而有可能诱发该病。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种极为罕见的特殊型色素性皮肤病，发病病因不明，关于具体的发病率国内暂无大样本统计。

青少年

可能与青少年正处于青春发育期，与外界不同情况和环境接触较多，更容易遭受外伤、经历手术、失血等危险因素。

女性

可能与女性抵抗力相对较差，更容易受到感染的影响。

免疫力低下者

会更容易经常发生感染。

萎缩性皮肤斑

可见背部、躯干或者四肢上出现局限性的皮肤萎缩斑片，表面光滑、边界清楚，周围皮肤稍有凹陷。皮损性状不定，通常患者并无自觉症状。

青灰色色素斑

可见萎缩的皮肤斑块呈青灰色色素沉着，有时也可是青紫色、深棕色。

皮下静脉显露

在皮肤损伤的斑块处可见下方有清晰的血管脉络显露。

皮肤红肿

皮损部位在初期可能会出现红肿情况。

部分患者的皮肤萎缩过后会发生硬化，与周围皮肤相比缺少正常肤质的柔软度。

对于青少年、女性、免疫力低下者，如发现身体上局限性萎缩性皮肤色素斑且伴有皮下静脉显露，应及时就诊皮肤科。进行视诊、组织病理学检查等确诊，本病还应与硬斑病等疾病相鉴别。

对于Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩的高危人群，如青少年、女性、免疫力低下者，出现身体局部萎缩性皮肤色素斑且伴有皮下静脉显露的症状时，应及时就诊。

大多数患者，优先考虑去皮肤科就诊。

• 是什么时候发现这个斑块的？

• 这个斑块是一直长在这个地方吗？

• 从长这个斑块以来，还有其他不舒服的地方吗？

• 发病之前受过外伤吗？

• 发病之前是否有过感染的情况？

视诊

医生会观察斑块的部位、边界、形态大小、颜色等。用以初步判断斑块是否为Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩症状。

触诊

主要触摸斑块的软硬、厚薄程度。

组织病理学检查

通过组织病理学检查可明确诊断斑块的病理学类型。

• 典型Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩症状，如躯体局限性萎缩性皮肤色素斑、皮下静脉显露。
  

• 组织病理学检测见病损处真皮深层胶原纤维束排列紧密呈玻璃样变则可确诊。

本病需要与下列疾病相鉴别，可以通过临床症状和组织病理学检查相鉴别。

硬斑病

硬斑病临床上有红斑水肿、硬化和萎缩三期特点，病理改变表现为真皮间质水肿、胶原纤维肿胀、胶原纤维均质化、弹力纤维消失、汗腺和毛囊等附属器萎缩。Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩仅有萎缩，没有水肿和硬化二期病程。

斑状萎缩

临床上皮肤薄，皮损呈淡蓝白色，这一点与Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩不同，本病皮损多呈现红肿状态，可以此进行初步鉴别。斑状萎缩组织病理检查可有血管周围炎及炎细胞浸润，但胶原纤维无异常。

皮下脂肪萎缩

仅皮下脂肪萎缩，表皮和真皮厚度和色泽均正常，组织病理检查仅有皮下脂肪层减少或缺乏。通过临床表现较容易鉴别。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种良性疾病，患者多采用维生素E长期口服，另辅以中药生新活血，也可根据患者的情况进行中医或物理治疗。

维生素E，维生素E具有清除自由基的作用，对皮肤较好，可以增加皮肤的弹性。长期口服维生素E可以起到加快体内过氧化脂质代谢、滋养皮肤的作用。必要时可用维生素E直接涂抹皮肤，可以增加疗效。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩是一种良性疾病，一般无需进行手术治疗。

氦氖激光照射

主要是通过激光共振的原理，在照射皮肤表皮时，可以治疗皮肤周围的感染，加热局部皮肤从而促进血液循环，有助于皮损愈合。

传导热疗

是利用热源介体直接接触人体，将热传入人体的治疗方法，具有改善局部血液循环、缓解粘连的作用。常用的方法有蜡疗、泥疗、蒸汽等。

中药

丹参该药物具有活血化瘀、凉血消痈、补血活血的作用，可以促进皮肤周围血液循环，从而对加快皮损处皮肤的愈合有一定效果。

按摩

可以按摩萎缩皮肤斑块及临近的皮肤，促进血液循环，加快皮肤愈合。

按摩，可以按摩萎缩皮肤斑块及临近的皮肤，促进血液循环，加快皮肤愈合。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩病因不明，暂时没有特效药可以治愈。该疾病预后较好，即使未及时接受治疗，本病经数月或数年后病情也趋向稳定，不再发展。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩属于皮肤性疾病，治疗与否均可获得长期生存，不影响自然寿命。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩患者经有效治疗后，可一年进行1~2次体格检查复诊，以监测病情进展。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩患者饮食上主要以保证维生素E的摄入、促进皮损处尽快恢复为主，应多吃富含维生素E的食物，避免刺激性食物的摄入，以免加重病情。

• 宜多吃富含维生素E的水果蔬菜，比如西兰花、青菜、猕猴桃、凤梨、坚果、豆芽等，在促进皮损愈合的同时，还可增加皮肤弹性，延缓皮肤衰老。
  

• 宜多吃高热量、高蛋白食物，如瘦肉、鸡蛋、鱼肉等，充分的蛋白质一方面可以维持体内所有营养物质的平衡，另一方面还可增强免疫力，减少被感染的风险。
  

• 戒烟戒酒，少吃生冷、油腻、辛辣以及一些过甜的食物，因为它们对皮肤都起到的是刺激作用，不利于皮损恢复。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩患者的护理以日常护理为主，注意药物的不良反应，保持平常心态并积极的锻炼身体。同时注意监测本病的发展，病情加重时及时就医。

• 遵医嘱服用维生素E，如有产生头晕、呕吐等不良反应，需立即停药并就诊。

• 积极锻炼，增强体质，如跑步、瑜伽、打篮球等，提高抵抗力。

• 避免感染导致病情进展加快。

• 可使用含维生素E比较高的美容护肤品做皮肤按摩。

Pasini-Pierni进行性特发性皮肤萎缩患者需注意监测本病的进展，如出现皮损处扩大速度增加，或者其他部位出现皮肤萎缩的情况增多，应及时就医。

保持心态平和，对于疾病造成的皮肤损伤、破坏美观应持平常心态对待，切不可消极颓废，必要时可寻求朋友、心理医生的开导，值得注意的是，积极的心态有益于疾病恢复。

• 对于青少年应改正不良生活习惯，少熬夜，保证充足睡眠，经常锻炼。

• 对于女性应注意保护自己，尽量避免外伤、失血、感染的情况发生，同时注意养成干净卫生的良好生活习惯。

• 对于免疫力低下者应治疗好原发疾病，通过药物或饮食调节个人自身免疫力。