腹膜后脂肪瘤系指来源于腹膜后(不包括腹膜后脏器本身)脂肪组织的一种少见肿瘤,是腹膜后的常见肿瘤,脂肪瘤组织学上主要由分化成熟的脂肪细胞构成。本病多见于中青年患者,发病无明显性别差异,病程一般较长,可数月到数年不等,临床主要以腹部包块和(或)周围脏器受压而出现相应症状而就诊。本病以手术治疗为主要治疗方式,并辅以放疗、化疗等,一般预后良好。
约占所有脂肪瘤的40%~45%,镜下见瘤组织大部分为较成熟的脂肪细胞,由纤维组织分隔成小叶状。组织学上,高分化脂肪肉瘤可区分为脂肪瘤样型、硬化型、炎症型及梭形细胞型,其中脂肪瘤样型最常见。
具有多向分化潜能,既可以向脂肪细胞分化,又可以向纤维组织、平滑肌细胞等分化,其特征为分化良好的和分化差的组织在瘤内同时存在,偶尔镜下可见独特的螺纹型结构。
是第二大类恶性脂肪源性肿瘤,约占所有脂肪瘤的30%~35%,大小粗细(5~15μm)一致的分枝状窄的薄壁血管网是镜下最显著特征之一。
该类肿瘤最大特征是巨核,许多为深嗜酸性,多排列怪异,含不同大小的小脂滴。
腹膜后脂肪瘤的病因至今还不太明确,不同类型其病因不尽相同,可能与高血压、动脉硬化、糖尿病等慢性疾病有关,也可能与遗传因素有关。本病好发于中老年女性、有多次妊娠史妇女、有家族史者等人群。
该病较为少见,具体发病机制不详,可能与遗传性疾病相关。
根据好发人群多为多次妊娠、生育妇女,故亦不除外与妊娠及内分泌系统紊乱有关。
食物、环境、水、药品及化学物品,因本病进展缓慢,无单一诱发因素,考虑与食物、环境、水、药品及化学物品相关。
长期不良生活习惯,情绪不佳、多次妊娠、分娩,多次腹腔手术,均对腹壁后形成损伤,可诱发本病。
腹膜后脂肪瘤发病特征根据近30年报道病例,男女比例为1:2.63,平均年龄41.7岁,平均年龄在35~55岁之间者占总病例数81.4%,多发于中青年女性,华东、华北病例数较多。
流行病学显示本病平均年龄41.7岁,并且女性多发。
可能由于多次妊娠导致内分泌系统紊乱有关。
本病有一定的遗传倾向,家族中有人患有本病的人群较普通人易发。
腹膜后脂肪瘤早期症状常不明显,随着瘤体生长出现腹部包块、腹胀、腹部隐痛,劳累后更明显,休息后不能完全缓解,伴有呼吸困难,平卧时尤甚,随着肿瘤的增大,肿瘤周围器官和组织被肿瘤压迫和侵袭而出现恶心、呕吐、里急后重、皮肤麻木、下肢水肿等并发症。
早期一般无自觉症状,随着瘤体生长,出现腹部无痛性包块的典型症状,可伴有有腹胀、腹部隐痛感。上腹部腹膜后的巨大脂肪瘤可影响呼吸,导致呼吸急促。下腹部的脂肪瘤易出现坠胀感,常偏于一侧。
部分患者可能出现体重减轻、发热、乏力、食欲减退等全身症状。
主要由于肿块挤压脏器引起的压迫症状。
若脂肪瘤压迫胃肠道可产生恶心、呕吐、慢性腹痛、腹胀、腹泻、便秘、食欲不振等,压迫严重可出现不全性梗阻症状。
若脂肪瘤刺激直肠可引起里急后重感,严重者可出现便秘;挤压膀胱可出现尿频、尿急、血尿、排尿困难;如果输尿管受压可引起一侧肾盂积液及腰部酸痛,双侧受压严重可出现肾功能不全的表现。
胰腺或腹膜后神经丛受压可出现腰背痛、会阴部疼痛及下肢疼痛,也可出现神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等。
如果肿瘤压迫静脉和淋巴管引起回流障碍时,即可引起下肢浮肿、腹壁静脉扩张等症状。
腹膜后脂肪瘤一般缓慢生长,在机体发生消耗性疾病或长期饥饿时也不见其缩小,因此,凡有临床症状或恶性病变存在时,均应考虑手术切除,而疾病的预后跟手术的时间早晚有很大关系,所以尽量早发现、早诊断、早治疗较好。
对于易发人群,自我观察非常有必要,无论是不是高危人群,一旦出现在体检或其他情况下发现腹部可触及无痛性包块,应及时就医。
出现功能障碍、疼痛、便秘、腹泻、里急后重等症状时,应及时就医。
已经确诊腹膜后脂肪瘤的患者,应立即就医。
大多数患者优先到肛肠外科就诊。
对于已确诊的患者需要到肿瘤科就诊治疗。
因为什么来就诊的?
腹部是否可触及无痛性包块?
目前都有什么症状?(如腹痛、恶心、呕吐等)
是否有肿瘤史?
既往有无其他的病史?
是否排便习惯改变?
可初步判断肿块的大小、边界是否清晰、血液供应情况、与周围组织关系等,但不能确定肿块性质。
对肿瘤的定位、大小、范围、与邻近脏器的位置显示更为全面和清楚。良性脂肪瘤一般与周围组织关系清楚、边界清晰,在CT中多表现为卵圆形或不规则形脂肪性低密度肿块影。
在发现肿瘤范围及其与周围组织和血管的关系时,优于CT。
通过此检查,可对整个消化道,尤其是上消化道进行更清晰的检查,判断肿瘤周围器官的受压情况。
可以明确肾实质、肾盂、肾盏、输尿管及膀胱等器官和组织的受压情况。
通过此项检查,可确诊该病。医生可明确肿瘤的来源及其病理分型。
腹膜后脂肪瘤,主要等临床表现为占位的症状。如压迫神经则表现为腰背、会阴部和下肢疼,还可出现有关神经支配区区域知觉减退麻木等。腹部触及包块,占95%以上。
辅助B超检查可以明确肿瘤的部位大小,数目已经与周围脏器的关系,了解肿瘤是实性或囊性,发现率为80%。CT准确性要高于B超,发现率为89%,对肿瘤的定位、大小、范围与邻近脏器的关系显示更加直观和清楚。增强扫描可以显示肿瘤和周围血管的关系,肿瘤内出现脂肪密度为其特征。通过以上辅助检查以及病人出现的典型的症状,可以确诊,在B超或CT引导下,行细针穿刺活检常可定性。
脂肪肉瘤呈浸润性生长,边界多不清楚,肿瘤内密度不均匀,一般来说,即使分化良好的脂肪肉瘤内含大量的成熟脂肪组织,因同时含有其它组织成分,其CT值也常高于良性脂肪瘤,增强后肿瘤内可有不同程度强化,可伴有腹膜后淋巴结肿大和/或腹水,而腹膜后脂肪瘤增强后无明显强化,以此鉴别。
由于包含原始3个胚层组织,肿瘤内含有骨组织、软组织液体、脂肪和毛发等不同成分,其内可见多种不同密度的成分混合存在,以此鉴别。
是一种少见的无功能良性肿瘤,瘤内含有不同量的骨髓成分和脂肪,肿瘤通常较小,CT表现为肾上腺区含脂肪成分的肿块,边缘清楚,并可见多少不等的软组织影,部分肿瘤内可见钙化斑或蛋壳样钙化,增强扫描其内软组织成分可呈轻/中度强化。而腹膜后脂肪瘤增强后无明显强化,以此鉴别。
腹膜后脂肪瘤随着基础及临床研究的不断深入,化疗、放疗治疗等全身治疗方式正逐渐引起人们的重视或被重新评价,但是手术切除仍是目前治疗腹膜后脂肪瘤的主要方法,完整切除达到肉眼切除干净是手术的目标,对侵犯脏器者行联合脏器切除术,一般需要1~3个月恢复。
仅有少数几种化疗药物对腹膜后脂肪瘤有效,多柔比星、表柔比星和异环磷酰胺是最主要的一线化疗药物。
直接通过外科手术将脂肪瘤切除,减少患者的不适感。
腹膜后脂肪瘤可进行放疗,尤其在黏液样腹膜后脂肪瘤,但无法替代手术,目前对腹膜后脂肪瘤术后放疗的效果仍存在争议。由于腹膜后脂肪瘤部位较深,肿瘤邻近小肠、脊髓、肾脏和肝脏,受正常组织照射剂量限制,外照射不能给予足够的照射剂量,效果不佳。
腹膜后脂肪瘤预后主要取决于腹膜后脂肪瘤的病理情况、术中分型、病程长短及手术切除剥离松解的是否彻底等因素。若能早期确诊手术,尤其对单纯型者,预后较好,若腹膜后脂肪瘤切除不彻底,极易复发,所以对腹膜后脂肪瘤进行根治性切除,避免术后并发症,防止术后复发才是关键。
良性的腹膜后脂肪瘤目前可以治愈,如果恶变只能达到临床治愈,但易复发。
腹膜后脂肪瘤一般不会影响自然寿命。
如达到手术治疗目标,腹膜后脂肪瘤术后1个月后复查一次腹部CT;如切除不彻底,则考虑术后放疗。
腹膜后脂肪瘤的饮食调理关系疾病预后,多锻炼,控制饮食,不要吸烟饮酒,生活规律,不要熬夜,心理健康,不要生气郁闷,应注意多吃含纤维的食物,避免发霉变质的食物、高胆固醇食物、辛辣、油炸食物,特别是高脂肪食物。
宜吃低胆固醇食物,增加新鲜的蔬菜、水果和谷类在饮食中的比例。
忌饮酒,少食牛、羊肉、辣椒等辛辣食物以及腌制的、烟熏的食物等。
每天入量不要太多,以免脂肪过剩,影响身体健康。
腹膜后脂肪瘤患者的护理以促进患者减轻疼痛为主,还需避免刀口发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。术后加强营养,定期随诊复查。
了解各种药物的使用方法及剂量,正确服用。
术后鼓励病人早期下床活动,防止术后肠粘连,减轻腹胀,促进肠蠕动恢复,同时注意进行腹肌锻炼。
安抚患者心态,保证其心情舒畅,正面对待疾病,树立治疗信心。
患者术后应加强营养的补充,给予高蛋白、高维生素的饮食,术后防止引流管、伤口处感染,适当运动,定期随诊复查。
由于腹膜后脂肪瘤的病因尚不明确,暂无针对性、有效的预防措施。
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