Zieve综合征是指慢性酒精中毒患者出现黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联征的一组急性常见疾病。其病因为长期大量饮酒,表现为大量饮酒后出现恶心、呕吐、纳差、上腹疼痛、皮肤及巩膜黄染等,严重者可发展为肝衰竭。其包括戒酒治疗、营养治疗、药物治疗等综合治疗,戒酒是治疗根本措施。疾病早期戒酒后可完全治愈,疾病晚期无法治愈,治疗只能延缓疾病进展,提高生活质量。
Zieve综合征是酒精性肝病的特殊类型,临床上表现为黄疸、高脂血症和溶血性贫血三联征,无进一步分类。
Zieve综合征的病因为长期大量饮酒,长期饮酒使得肝功能受损,致使血液内胆红素水平增高,同时肝脏释放出大量卵磷脂酶,进而形成大量的溶血卵磷脂,促使红细胞膜的脂质发生改变,表现为胆固醇及非饱和脂肪酸含量增加。由于红细胞膜的脂质性发生改变,于是红细胞的脆性增加而溶血。其亦受到饮酒方式和饮酒量、有无合并慢性病毒肝炎、性别、年龄、遗传易感性等因素的影响。
不同酒精制品所致肝损伤有差异,混合引用、狂饮模式、空腹饮酒对肝损伤较为严重。目前酒精摄入我国标准是长期饮酒史,一般超过5年,折合乙醇量男性≥40g/d、女性≥20g/d,或两周内有大量饮酒史(>80g/d)。乙醇量换算公式为乙醇量(g)=饮酒量(ml)×酒精含量(%)×0.8(酒精比重)。
慢性肝炎患者对酒精敏感性增高,增加对肝脏损伤。
女性对酒精介导肝毒性的敏感性是男性两倍,相同饮酒量的前提下女性比男性更易导致肝损伤。
老年患者患病率高于中青年,预后也较差。
遗传因素、基因多态性也影响酒精代谢。乙醇代谢酶基因方面的变异可影响易感性和严重性,乙醇脱氢酶、乙醛脱氢酶的多态性可减少某些个体滥用酒精。
肥胖和饮酒都是肝脏损伤的重要病因,两者有协同损肝作用。
食用大量多不饱和脂肪的嗜酒者发病率增高,高脂饮食会加重肝脏负担,进一步损伤肝脏。
Zieve综合征常见于欧美国家,多见于纽特人和黑种人,我国地域宽广、民族众多,其患病率地域差异显著,多见于饮酒地区和民族。其多见于有长期大量饮酒史的中老年男性,肥胖患者发病率高于体型正常者,糖尿病患者发病率高于非糖尿病患者。
长期饮酒使得肝功能受损,致使血液内胆红素水平增高,同时肝脏释放出大量卵磷脂酶,进而形成大量的溶血卵磷脂,促使红细胞膜的脂质发生改变,表现为胆固醇及非饱和脂肪酸含量增加。由于红细胞膜的脂质性发生改变,于是红细胞的脆性增加而溶血。
高脂饮食会加重肝脏负担,进一步损伤肝脏。
老年患者肝脏损伤较中青年严重,预后较差。
Zieve综合征的典型症状是大量饮酒后出现恶心、呕吐、纳差、上腹疼痛、皮肤及巩膜黄染,多起病较急,部分患者还可以出现低热、全身乏力、腹泻等其他症状。
大量饮酒后出现恶心、呕吐、纳差、上腹疼痛,此症状多为饮酒后急性发作。
皮肤及巩膜黄染,其黄染程度依据肝损伤程度不一。
部分患者还可以出现低热、全身乏力、腹泻等其他症状。
部分患者也可出现溶血性贫血症状,如面色苍白、乏力、嗜睡、头晕、耳鸣、注意力不集中等症状。
酒精性肝硬化临床表现多种多样,代偿期可无任何症状,失代偿期则可有门静脉高压征和肝功能衰竭的相关表现,如呕血、黑便、上腹疼痛等。与病毒性肝硬化相比,酒精性肝硬化患者脾功能亢进少见,而营养不良、维生素B类缺乏以及雄性激素减少的相关征象明显,如肝掌、蜘蛛痣等。
患者大量饮酒后出现面色苍白、心慌、大汗、思维及语言迟钝、头晕等症状,严重低血糖可致死。低血糖是酗酒后突发性且难以预料的死亡原因,可能与空腹饮酒者病死率增加有关。
酒精性心肌病临床表现多种多样,多表现为心功能不全和心律失常等,如胸闷、气短、心慌、脉搏不齐等。
Zieve综合征早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症及其重要,一般经住院治疗及戒酒后预后良好。
对于长期大量饮酒和慢性酒精中毒等高危人群,定期体检非常有必要,定期监测血常规、肝功能等变化。无论是不是高危人群,一旦体检中出现血常规、肝功能指标较大异常都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现肝功能异常值较多、血常规贫血严重,并出现大量饮酒后恶心、呕吐、纳差、上腹疼痛、皮肤及巩膜黄等症状,高度怀疑Zieve综合征时,应及时就医。
已经确诊Zieve综合征的患者,若出现饮酒后食欲减退、恶心、呕吐,甚至黑便、呕血、昏迷,应立即就医。
大多患者优先考虑去消化内科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如大汗、昏迷、心慌、气短等,可到相应科室就诊,如急诊科、心脏内科等。
因为什么来就诊的?
肝功能异常是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如恶心、呕吐、纳差、皮肤及巩膜黄染等)
是否有以下症状?(如乏力、头晕、低热、心慌等症状)
是否有长期大量饮酒史?既往有无其他的病史?
血常规可明确患者是否存在贫血,贫血严重程度及进一步指导治疗。根据血红蛋白浓度的高低,可以分为轻度贫血、中度贫血、重度贫血及极重度贫血。正常男性血红蛋白为120~160g/L,女性为110~150g/L。一般血红蛋白为90g/L,低于正常值时为轻度贫血,60~90g/L时为中度贫血,30~60g/L时为重度贫血,小于30g/L时为极重度贫血。
肝功能检查可明确目前肝脏是否损伤及损伤严重程度,进一步明确诊断及指导治疗。门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酞转肽酶(γ-GT)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酸脱氢酶(GDH)及鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT)、总胆红素可升高。
肝脏超声及上腹部CT检查明确肝脏是否肿大及是否硬化等。部分患者超声检查可见肝实质脂肪浸润的改变,多伴有肝脏体积增大,严重患者出现肝脏缩小、边缘不规整等肝硬化影像学表现。
肝活组织检查是明确诊断的可靠方法,是判断其严重程度和预后的重要依据。但很难与其他病因引起的肝脏损害鉴别,且为有创检查,一般较少应用。
目的是检验患者是否存在高血脂症。
检验患者是否存在血尿。
有长期饮酒史,一般大于5年,折合酒精量男性≥40g/d,女性≥20g/d,或两周内有大量饮酒史,折合酒精量>80g/d。
大量饮酒后出现恶心、呕吐、纳差、上腹疼痛、皮肤及巩膜黄染等症状。
血常规显示贫血,肝功能显示高脂血症及血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)、总胆红素(TBIL)升高,禁酒后这些指标可明显下降,通常4周内基本恢复正常(γ-GT恢复较慢)有助于诊断。
排除嗜肝病毒的感染、药物和中毒性肝损伤、自身免疫性肝病等。
非酒精性脂肪肝多无长期大量饮酒史及慢性酒精中毒,无皮肤巩膜黄染等Zieve综合征典型症状,实验室检查无贫血等Zieve综合征典型溶血性贫血表现。
病毒性肝炎是肝炎病毒感染所致的传染性疾病,行肝炎病毒标志物检查可明确诊断。Zieve综合征肝炎病毒学检查为阴性。
自身免疫性肝病是指自身免疫功能异常引起的一系列肝病,其临床上可出现皮疹、关节炎等肝外表现,行自身抗体检查多有异常,易于与Zieve综合征鉴别。
Zieve综合征主要治疗原则包括减少饮酒或戒酒、改善营养不良,以及对症治疗肝炎、肝硬化及其并发症,对于戒酒半年后的终末期肝病患者可考虑肝移植治疗,治疗中戒酒是根本措施。
戒酒是治疗Zieve综合征的根本措施,戒酒可改善患者的生活质量和远期预后,戒酒措施包括精神治疗和药物治疗两方面。
健康宣教为简便易行的精神治疗方法,教育患者了解的过度酗酒的危害,并介绍一些改变饮酒习惯以及减少戒断症状的方法。
包括阿片受体拮抗剂(纳曲酮、纳美芬、阿坎酸)和γ-氨基丁酸B受体激动剂(巴氯芬),其可减少戒断症状和长久维持戒酒状态。
戒酒配合积极的药物治疗可使酒精性肝炎恢复,肝纤维化得到改善,并降低肝功能衰竭的死亡率。
其主要作用是抑制肝细胞的炎症反应,适用于重型酒精性肝炎患者,可降低其死亡率。感染和消化道出血是激素应用的禁忌症,多用甲泼尼龙治疗。
有抗氧自由基和抗肿瘤坏死因子的作用,尤其适宜合并感染或肝肾综合征的严重酒精性肝炎患者。
可增加肝细胞内谷胱甘肽含量,改善肝细胞的抗氧化能力,促进肝细胞修复。其包括补充外源性谷胱甘肽及其前体药物N-乙酰半胱氨酸、S-腺苷蛋氨酸等。
该病一般无需手术治疗,如进展到肝硬化腹水情况,需要抽取腹水。
长期酗酒者,常有继发性营养不良,在戒酒的基础上,应给予高热量、高蛋白(1.5g/kg)、低脂饮食,并补充多种维生素(如维生素B、C、K及叶酸等)。
存在溶血性贫血患者应采取去白细胞成分输血,必要时洗涤红细胞,或者通过血浆置换彻底清除患者体内有害物质。
Zieve综合征早期戒酒后可完全治愈,疾病晚期无法治愈,治疗只能延缓疾病进展,提高生活质量。对于未积极治疗的患者,可能发展为肝硬化,出现腹水、肝性胸腔积液、肝大脾大、蜘蛛痣鹅掌等症状。
该病早期可治愈,中、晚期不可治愈。
Zieve综合征患者如果护理得当、治疗及时、及时戒酒,生存期限较长。
早期治愈后,每半年复诊,疾病中晚期需要每1~3个月规律复诊。
Zieve综合征患者应戒酒,注意膳食多样化,少食多餐,保证总热量供应,给予富含优质蛋白、充足B族维生素、高热量的低脂肪软食。
超重者,忌吃油炸、油煎食物,炒菜宜用植物油,少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物。
戒酒或逐渐减少饮酒量。
宜食用富含优质蛋白、充足B族维生素、高热量的低脂肪软食,如小麦、高粱、芡实、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等,宜多食水果和新鲜蔬菜。
Zieve综合征患者的护理以戒酒或逐渐减少饮酒量为根本,定期监测肝功能、血常规等变化,合理饮食及运动,增强机体免疫力。
应严格控制饮酒计量、种类等。
了解各类保肝、降脂药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,服用药物时,要注意是否出现肌肉乏力、疼痛等症状,应及时就医接受治疗。
建议在医师指导下开展运动,循序渐进,并长期坚持,以不感觉劳累为宜。
Zieve综合征患者应定期复诊,动态监测血常规、肝功能变化等,检查是否还有异常及异常程度。
在戒酒过程中出现戒断症状时可逐渐减少饮酒量,酌情短期应用地西泮等镇静药物,并充分补充热量、蛋白质、水分、电解质和维生素。
酒精慢性中毒者空腹大量饮酒,易伴发低血糖,需随身携带糖块。当出现心慌、手抖、出冷汗、意识模糊等症状时,可以及时补充糖分,如果没有缓解,需立刻急诊就医。
Zieve综合征的病因是长期大量饮酒,因此戒酒是预防疾病发生的有效措施,大家应该充分了解饮酒的危害,日常要注意饮食和运动,定期体检。
对长期大量饮酒者,应定期检查肝功能、血常规,早期发现、早期诊断、早期治疗,一经确诊立即治疗,早期治愈。
戒酒,慢性酒精中毒患者、长期饮酒者、酗酒者,定期体检。
保证总热量供应,给予富含优质蛋白、充足B族维生素、高热量的低脂软食。
适宜运动,防止肥胖,避免久坐不动,建议将体重指数控制在24左右。
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