下肢皮肤橘皮样改变

本病典型起病为四肢远端的疼痛及红肿，以前臂最常见，其次是小腿，多左右对称，随着病情的进展，水肿逐渐被皮肤变厚及硬化所取代，可出现橘皮样外观，即橘皮征。约有50%患者可见明显的静脉凹陷征，即凹槽征，这两个征象是该病的特异性皮肤表现。

关节和肌肉酸痛

由于本病的表现不仅限于皮肤，也可危害到肌肉、腱鞘，而表现为肌肉、关节得酸痛或压痛。

部分患者可出现皮肤色素沉着、色素缺失等，肌痛、体重减轻、肌无力及晨僵较多见，而雷诺现象少见。

1/3患者可出现局灶性皮肤硬化躯干的皮肤硬化，会导致患者出现限制性通气障碍。40%患者会出现关节挛缩和滑膜炎，关节挛缩多出现于该病的晚期阶段，提示筋膜纤维化程度严重。

当患者出现相关的皮肤橘皮样改变，甚至发现肿块时应及时就医，主要就诊于风湿免疫科、骨科和中医科。需要做的检查除血常规等常规检查外，还要做类分湿因子、抗核抗体等特异性检查，弥漫性筋膜炎主要与硬皮病和皮肌炎进行鉴别诊断。

• 出现轻微的皮肤橘皮样改变，主要集中于下肢时，即便出现的面积不大，症状不是很重，也需要在医生的指导下进行进一步检查和治疗，以明确病情和控制疾病进展。

• 如果双下肢大面积橘皮样改变，或者皮下弥漫性肿块等相对比较严重的症状时，应及时就医，对病情进展进行有效控制，遏制其进一步发展。

• 出现累及其他脏器，出现肺部、心脏、肾脏等其他脏器的疾病表现时，应立即就医，不仅要治疗当前症状，也要进行免疫抑制功能的重建和恢复。

• 多数患者优先考虑去风湿免疫科，因为本病的大部分致病原因属于风湿免疫科的诊疗范围，因此本科室在对这些症状的治疗上有着充足的经验和把握，是治疗该疾病的首选。
  

• 出现累及到其它脏器如肺部时，可以去急诊进行就医。

• 目前主要以什么症状为主？(如皮肤橘皮样改变、关节酸痛、肌肉酸痛)
  

• 从发现皮肤症状到来医院就诊隔了多长时间？
  

• 来医院之前有没有服用过药物？
  

• 有没有吃过一些药物？
  

• 有没有相关的免疫功能障碍疾病史？

血常规

血常规是本病的重要检查之一，也能够较为全面的反应患者目前的病情进展状况。如白细胞较高时，表示体内炎症反应较高，嗜酸性粒细胞较高时，表示过敏反应严重。因此血常规是本病不可或缺的血液检查之一。

血沉

血沉作为机体炎症及免疫相关的一项血液检查，在大部分疾病中有着较高的诊断意义，在本病的检查过程中，如果发现血沉较快，则表示致病因子较为活跃。

血液生化检查

血液生化检查也是本病的重要检查，特别要关注蛋白等相关指标，能够及时反应当前免疫功能状况，是判断疾病进展的重要提示。

影像学检查

可以通过做胸部CT或彩超检查，判断胸部是否存在异常，对患肢进行MRI检查有助于疾病的诊断同时可以确定病理活检的位置。

病理活体组织检查

可以通过该项检查对患者病变部分基尼系那个分子层面的分析，同时可以对患者的疾病进行确诊。

主要标准

• 对称或非对称性，弥漫(四肢、躯干和腹部)或局限(四肢)的皮肤肿胀、硬结和皮肤皮下组织增厚;

• 病变皮肤全层楔形活检提示筋膜增厚，伴淋巴细胞和巨噬细胞聚集，伴或不伴EOS浸润。

次要标准

• 外周血EOS＞0.5×10^9/L;

• 高γ球蛋白血症，计数＞1.5g/L;

• 肌无力和或二磷酸果糖酶升高;

• 沟槽征或橘皮样改变;

• 肌筋膜在MRI检查T2加权像显示高信号。

• 在除外系统性硬化症诊断后，符合2条主要标准或1条主要标准加2条次要标准，可诊断为EF。本病例未行病理活检，但符合1条主要标准和4条次要标准。

硬皮病

不会有外周血嗜酸性粒细胞的增多，且对激素治疗效果不佳，常合并有多脏器(如肺和食管)的受累，毛细血管镜检查多异常。皮肤活检中EF表皮正常，炎症反应在筋膜和皮下组织下部，而系统性硬化可见表皮异常，真皮层显著水肿和硬化，两者可以通过病理组织活检进行鉴别。

皮肤T细胞淋巴瘤

有时会有皮肤和/或筋膜的受累，但且皮疹好发于躯干和臀部，起初为点状逐渐为斑片状，可合并有其它系统(如肝脏、肺、骨髓等)的受累，活检可明确诊断。

由于本病的症状表现较多，涉及范围较广，所以治疗上也比较复杂。如果以皮肤症状表现为主时，主要使用皮质类固醇激素配合一些外用药物予以治疗；当累及到腱鞘、肌肉等部位时，可以联合抗风湿类药物进行治疗；累及到肺部、心脏、肾脏等疾病时，则需要多药联合治疗，一方面控制病情进展，另一方面积极治疗原发病。药物方面以泼尼松片，丹参注射液，秋水仙碱等药物为主，联合使用，有效控制病情。出现关节肌肉症状难以缓解时，也可以配合中医针灸推拿治疗缓解。

一般治疗为对症缓解和免疫抑制治疗。皮肤症状需要对症的激素治疗，而关节、肌肉疾病则需要相关抗风类药物控制。

醋酸泼尼松片

主要用于过敏和自身免疫性炎症疾病，同时适用于结缔组织病，不仅可以有效抑制免疫功能的减退，也可以抑制皮下肿块等结缔组织生长蔓延。

低剂量的MTX治疗

15-25mg/周为推荐的二线治疗方案，特别对于皮肤出现有硬皮样改变的患者。

丹参注射液

主要功能是活血养心、通养心脉，在西医上属于扩充血容量治疗，可有效缓解因免疫功能障碍导致的贫血等相关血液疾病。

秋水仙碱

一种植物碱，属于天然生物制药。可以有效抑制蛋白的转换，从而改善免疫功能下降，同时也可抑制炎症反应，控制疾病进程。

布洛芬

非甾体类解热镇痛药的代表，在本病当中的应用主要是为了解决关节、肌肉等出现的酸痛症状，将疾病影响降到最低，从而为患者正常生活提供条件，同时也能控制病情。

抗疟药

如羟氯喹等，与皮质类固醇联合使用，可降低激素的用量，缩短病程。

酮替芬

肥大细胞脱粒释放的介质能促进纤维组织的形成，对于疾病的康复有一定的促进作用吗，可以作为本病的辅助治疗药物。

本病一般无手术治疗方法。

其他治疗主要以中医中药的后期调理为主，特别是一些关节肌肉表现较为严重的病人。抗风湿药物的治疗疗效有限，特别是长期疾病当中，需要配合中医的针灸推拿治疗，缓解关节和肌肉症状，逐步恢复患者的正常生活自理能力，降低疾病对其生活的影响。

本病经过积极的治疗能治愈。

本病除较为严重的血液病之外，一般不会影响自然寿命。如再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜等，治疗起来需要相对长的过程，而且极有可能留下后遗症。

治疗过程中每3~6个月进行复诊，便于医生观察病情进展情况，同时也为药物的调整和应用提供指导。

弥漫性腹膜炎患者在饮食上的管理也比较重要，健康合理的饮食能在一定程度上防止病情的进一步恶化，因此要对饮食进行严格的限制和管理，切不可因为没有毅力而放弃，最终导致病情加重。

• 宜清淡，以水果蔬菜为主，宜进食一些高营养高蛋白的食物，如鱼类、鸡蛋、青菜等

• 忌辛辣、油腻等刺激性食物，如麻辣烫、川菜、卤味等容易加重皮肤症状。

弥漫性筋膜炎的护理以观察病情、控制饮食、促进康复为主。一方面要严格的进行食物管理，另一方面及时观察患者的病情变化，有进一步变化时通知医生进行及时的治疗。

口服用药

明确所有药物的剂量、用法以及不良反应，按时按量用药，禁止患者自行停药或加减药量。如果出现严重不良反应，应及时向医生反应，对药物的种类或剂量进行调整。

运动护理

患者可以进行适当、合理的运动，但应避免剧烈运动，防止疾病恶化。

弥漫性筋膜炎的预防主要是培养良好的生活习惯，切忌生冷、辛辣、油腻之品，加强锻炼，提高免疫力。

• 饮食以水果、蔬菜等维生素丰富的食物为主。

• 适当锻炼、避免熬夜，提高免疫力可有效预防本病。