种痘样水疱病是一种光敏性皮肤病，以水疱为主，特点是治愈后留有瘢痕。多在幼年（2-3岁）发病，男性多于女性，好发于暴露部位，主要在脸，尤其是鼻梁、额、颧突、耳廓上缘、下唇、手背等日光直晒区。夏季加重，冬季缓解。严重者皮肤出现坏死、结黑痂，脱痂后留有永久性萎缩性瘢痕、手部畸形等。

分为典型型和重型牛痘样水疱病。

典型型牛痘样水疱病

有明显的自限性，临床表现轻，皮损只限于暴露部位，多不伴有系统症状。

重型牛痘样水疱病

皮肤损害重伴有高热、肝损害，面部、唇部、耳部、眼睑有红斑、肿胀，非暴露部位出现皮损，多伴有系统症状。重型牛痘样水疱病预后较差，有发展成淋巴瘤可能。

目前尚不明确，本病具有光敏性，致病光谱为紫外线。可能与遗传有关，考虑因为先天性机体代谢异常，导致对日光感受性增高，但具体的遗传方式仍不明确。

日光照射

主要致病波普为长波紫外线。

遗传因素

尚不明确，在某些家族中有明显的遗传因素。

EB病毒

病变中的T细胞或NK细胞存在EB病毒感染的情况，因此EB病毒感染也可引发该疾病。

该病暂无明确的流行病学统计。

以下人群好发种痘样水疱病。

• 儿童（尤其男性）。

• 经常受日晒人群。

• 受EB病毒感染人群。

• 有家族史人群。

红斑、丘疹

暴露在日光处的皮肤会出现此症状，好发于脸颊、鼻梁、额、颧突、耳廓上缘等。

水疱

随着病情进展，红斑、丘疹会形成水疱，部分水疱中心凹陷类似肚脐眼。

结痂

水疱会进展成痂，多在形成水疱3～4天后出现。

瘢痕

结痂处脱落后会留有凹陷性瘢痕。

色素沉着

结痂处脱落后会出现色素沉着。

发热

多为皮肤破损处感染引起。

手指挛缩

表现为1、2、3指关节强直或屈曲、错位。

结膜炎

眼周外露部位形成水疱破裂，致眼感染形成结膜炎。

耳廓缺损、鼻梁塌陷

破损处发生在耳廓、鼻梁，影响生长发育导致。

感染

皮肤破损致保护屏障破坏，易被感染。

此病多在幼儿时期发病，出现皮肤症状且愈后会留有瘢痕，严重者影响颜面部，故当日光照射后出现皮肤症状时应及时前往医院就诊，避免耽误最佳治疗时机，减少病症对皮肤的继续损害。到院医生会进行相应检查，如光试验、伍德灯检查、病理组织学检查等，除此之外该疾病还需要与卟啉病、多形性日光疹进行鉴别。

当日光照射的暴露部位出现红斑、丘疹、水疱，伴随发热、红肿疼痛时应立即就医。

种痘样水疱病患者一般在皮肤科就诊。

• 什么时候出现皮肤红斑、丘疹现象的？

• 在出现皮肤症状前有出去晒过太阳吗？

• 家里有人出现过类似现象吗？

• 有伴随瘙痒、疼痛感吗？

• 在家有对皮肤破损部位做过什么处理吗？

血卟啉检查

检查血卟啉，与卟啉病鉴别。

伍德灯检查

用伍德灯照射尿液，观察有无荧光表现，与卟啉病鉴别。

光试验

光试验用于检查是否对长波紫外线UVA产生异常反应。

病理组织检查

可检查出表皮内是否有水肿，表皮细胞网状变性或坏死，评估是否有淋巴瘤等。

EB病毒检查

了解是否与EB病毒有关。

出现以下情况，可以对种痘样水疱病进行诊断。

• 自幼年开始发病，男孩较常发生。

• 患者有日晒史。

• 皮肤破损主要在暴露部位，皮肤上出现红斑、丘疱疹、水疱，丘疹中央有脐凹状，四周有红晕，类似种痘时的水疱。

• 光试验对UVA反应异常。

• 病理检查可见表皮水肿及水疱，疱液内含嗜中性粒细胞、淋巴细胞及纤维蛋白。可有坏死、基底细胞液化、真皮浅层毛细血管扩张、血管周围慢性炎细胞浸润。

卟啉病

皮肤破损处会伴有肿胀、淤斑。主要症状是灼热、疼痛，且反复发作，皮肤会呈蜡样增厚，可通过血卟啉测定诊断。

多形性日光疹

好发于青年，女性多见，皮疹为多形性，可有红斑、丘疹、水疱、结节等，治愈后不会留瘢痕。

种痘样水疱病多在青春期可以逐渐痊愈，但是会留下瘢痕。发病时期根据病情轻重程度，服用药物，此外，应止继发感染，减缓瘢痕形成。

维生素B6

提高对光的耐受性，减轻损害。

烟酰胺

降低皮肤对紫外线的敏感性，帮助减轻损害，缓解症状。

羟氯喹

降低皮肤对紫外线的敏感性，缓解症状。

沙利度胺

有抗炎作用，帮助减轻皮肤损害。

该病暂无手术治疗。

种痘样水疱病及时正规的治疗，大部分患者能痊愈。

种痘样水疱病患者治疗得当，一般不影响自然寿命。

种痘样水疱病患者应根据医生建议定期复诊。

种痘样水疱病患者要注意膳食平衡，合理饮食，保持良好饮食习惯，补充机体所需的能量与营养，饮食重点需要注意禁食光敏性食物。

• 发病急性期注意避免食用辛辣刺激等食物，以免影响皮肤破损的愈合。

• 禁食光敏性食物，如灰菜、紫云英、雪菜、莴苣、茴香、芹菜、萝卜叶、菠菜、荞麦、香菜等。

• 清淡饮食，日常注意多食用富含维生素B、β胡萝卜素的食物，如糙米、胡萝卜等。

发病期间注意皮肤护理，避免抓挠皮肤，保持皮肤破损处清洁干燥。不可随意弄破水疱部位，当出现结痂坏死后，也不可强行撕去痂皮，这些都会导致皮肤破损处的感染坏死，加重病情，影响预后。

• 发病期间遵医嘱服药，稳定病情。

• 日常应严格防晒，无论室内室外都应避免紫外线的照射。

本病的预防主要是做好防晒措施，发病急性期避免感染导致疾病加重，同时排除EB病毒感染。有家族史者平时应注意观察，早发现、早诊断、早治疗，避免疾病加重，影响预后。

• 避免日光照射，外出时可穿长衣长裤、戴帽子、打遮阳伞等，这样可以紫外线的照射。

• 可以涂防紫外线的防晒霜，也可以涂15%氧化锌软膏、5%二氧化钛霜、4%二苯甲酮洗剂或霜剂。