耳廓畸形是指耳廓的结构或形态异常。根据发病原因，可分为先天性耳廓畸形和后天性耳廓畸形。主要表现为耳廓增大、减小、缺损或出现异常赘生物等。可通过手术治疗对耳廓畸形进行矫正治疗，其次通过药物治疗引起耳廓畸形的耳廓化脓性软骨膜炎，大多数患者预后较好。

先天性耳廓畸形

较常见，由多种因素引起，如隐耳、环状耳、小耳、巨耳、副耳等。

后天性耳廓畸形

临床上较少见，多因创伤、烧伤、肿瘤切除等原因导致耳廓缺损、全耳廓断离等情况引发畸形。

耳廓畸形的病因主要分为先天因素和后天因素，先天因素可能与遗传有关，后天因素主要包括创伤、烧伤、耳廓疾病。好发于有家族遗传病史者、外伤的人群。妊娠时接触放射线可导致胎儿先天耳廓畸形。

先天因素

遗传

多年来，大部分学者认为耳廓发育异常与遗传有关。

药物和病毒

不少学者认为药物和病毒也可导致耳廓畸形。例如孕妇口服反应停后，胎儿可出现一系列先天性畸形。此药物由母体传给胎儿是1959至1962年在西德和英国所发现，据当时统计约有1000名儿童耳廓畸形与此有关。另外妊娠期母体的病毒感染，特别是风疹不仅可以影响胎儿的外耳，而且可以影响中耳和内耳的发育。

其它因素

妊娠期母体由于受外伤或者患有某种代谢和内分泌系统疾病，均可影响到胎儿在母体内的正常发育生长。根据报道，染色体变异亦可导致耳部的发育异常。例如在实验室，给某些动物行放射或化学药物等均可导致畸胎，这种因素在人类中亦可影响外耳、中耳和内耳的发育。

后天因素

多因创伤、烧伤、肿瘤切除等原因导致耳廓缺损、全耳廓断离等情况引发畸形。此外，耳廓化脓性软骨膜炎等疾病也有可能导致耳廓畸形。

耳廓畸形的发病率较高，我国新生儿中的发病率为43.46%。

• 由于形成耳廓畸形有一定的遗传因素，因此有家族遗传病史者将会是本病的好发人群。

• 由于畸形的发生可能与辐射相关，因此部分长期接受辐射的科研人员或在核泄漏地区周边城市生活的人，怀孕生下的婴儿将成为好发人群。

耳廓增大

是指耳廓过度发育，整个耳廓增大或耳廓某一部分肥大。

耳廓减小

耳廓较正常耳小，形状无明显畸形，可伴有外耳道狭窄和中耳畸形。

耳廓缺损

表现为耳廓残缺不全，包括上、下耳廓的缺损。

异常赘生物

除了正常的耳廓外，在耳屏前、面颊部有耳廓样结构或皮赘存在。

除了耳廓畸形的表现外，还可有面神经及颌面部的其他畸形，表现出面瘫、下颌发育不良等。

当耳廓畸形累及内耳时，可导致神经性耳聋的发生。

耳廓畸形患者出现耳廓增大、减小、缺损或出现异常赘生物等症状时应该及时耳鼻喉科就诊，若患者需要对耳廓缺损处进行修复时，可到整形科就诊。通过体格检查、细菌培养、X线、CT检查、纯音测听确诊。

• 新生儿出生后发现耳廓异常时，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 当出现耳廓增大、减小、缺损或出现异常赘生物等症状时应及时就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻喉科就诊。
  

• 若患者需要对耳廓缺损处进行修复时，可到相应科室就诊，如整形科等。

• 对于受耳廓畸形影响，招致周围人的异样目光时，出现自卑、想远离人群等负面情绪或思想时，建议患者前往精神心理科接受心理疏导。
  

• 是否有家族史即家族中是否出现过类似病人？

• 是否其他伴随症状？
  

• 是否在其他医院进行过治疗？
  

• 是否进行过相关检查？
  

• 既往是否受过外伤或感染？

体格检查

诊断该病的重要依据，可检查耳廓是否完整，有无外伤、出血、赘生物等，如果存在缺损，可观察缺损的程度及部位。

细菌培养

如果耳廓部有脓液，可取脓液做脓液培养，可帮助诊断耳廓化脓性软骨膜炎。

X线、CT检查

可确定骨性耳道、乳突、鼓室、听骨链及内耳结构是否存在异常。

纯音测听

反映受试者在安静环境下所能听到的各个频率的最小声音的听力级，了解听力正常与否以及听力损失的程度和性质，并作为诊断和处理依据。

典型的临床表现

耳廓增大、减小、缺损或出现异常赘生物。

X线、CT检查

发现骨性耳道、乳突、鼓室、听骨链及内耳结构存在异常。

纯音测听

发现有神经性耳聋。

耳廓畸形一般需要长期间歇性治疗，在明确诊断的基础上根据不同的病因予以相应的治疗。耳廓化脓性软骨膜炎导致的耳廓畸形的患者首先需进行抗感染治疗；其次手术治疗是耳廓畸形的传统治疗方法；对于不适合手术或不愿行手术者，可配戴义耳。

庆大霉素、多粘菌素，这两种药物均为抗生素类药物，用于治疗耳廓化脓性软骨膜炎导致的耳廓畸形，尚未形成脓肿时，应用大量对致病菌感染的抗生素控制感染。

耳廓成形术

对于先天性耳廓畸形的患者，可根据病情在9岁以后进行耳廓整形手术进行矫正。

鼓室成形术

对于双耳重度畸形伴耳道闭锁者，为改善听力，可在学龄期行鼓室成形术。

全耳廓重建术

对于严重耳廓畸形或耳廓全缺如的患者，可施行该手术。

离体断耳缝合再植术

对于外伤导致的耳廓断裂时，应该尽早手术，将离体断耳进行缝合再植。

• 后天耳廓畸形患者对于不适合手术或者不愿意进行手术矫正的患者，可予以配戴义耳来改善外观。

• 先天的患者也可以尝试耳廓矫正器进行治疗，接受治疗的时间越早越好，辅助患者耳廓生长。

绝大多数耳廓畸形通过治疗，能治愈，但可能不能恢复到完全正常的外观。

大多数耳廓畸形经过积极治疗，可不影响寿命。

当耳廓畸形累及内耳听神经时，可能会导致永久的神经性耳聋。

遵医嘱定期进行X线或CT检查，复查后无异常，自行在家观察，如有不适随时就诊。

耳廓畸形并无特异性食物注意事项，但是对于接受了畸形矫正手术的患者，应该在选择事物上有所侧重。为促进患者术后恢复，应该加强营养，多食用优质蛋白，多吃新鲜的蔬菜和水果。忌食辛辣食物。

• 多食用优质蛋白，如鸡蛋、鱼肉、瘦肉、牛奶、牛肉等。

• 摄入新鲜的水果和蔬菜，如胡萝卜、菠菜、西红柿、青菜、香蕉、苹果、橘子等。

• 忌食辛辣食物，辛辣的食物可以使手术部位发痒，患儿会用手去挠痒，从而引起手术部位的感染。

耳廓畸形患者术后应该注意保暖，防止感染；进行适当的体育锻炼，增强机体免疫力；应该对患儿进行心理疏导；注意手术伤口的保护。如果出院后出现视功能减退及出现药物的不良反应应该及时到医院就诊。

• 生活中，应该加强对患儿的保暖工作，防止感染。
  

• 应该劳逸结合，进行适当的体育锻炼，增强机体免疫力。
  

• 对患儿进行心理疏导，培养患儿的兴趣爱好，打造轻松愉悦的家庭氛围。
  

• 加强手术伤口的清洁，防止发生感染。

监测治疗后听力的情况，如果出现听力明显下降，应及时到医院就诊。

如果用药过程中，如出现耳鸣、眩晕等症状，应及时停药并到医院就诊。

根据耳廓畸形的病因及诱因，最关键的是做好早期产前筛查，同时在妊娠期间应避免接触放射线；避免耳廓受外伤；耳廓化脓性软骨膜炎进行积极的治疗。

应在产前进行早期B超筛查，可减少耳廓严重畸形胎儿的出生。

• 妊娠期间应避免接触放射线，因为放射线可导致耳廓发育畸形。
  

• 避免耳廓受外伤，如车祸伤、狗咬伤等，均可造成耳廓畸形。
  

• 耳廓化脓性软骨膜炎是引起耳廓畸形的病因之一，对其进行积极的治疗也是预防耳廓畸形的手段。