周期性麻痹是一组以反复的发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,发作间歇期肌力完全正常。根据血清钾浓度的变化可分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。本病患病率男性多于女性,临床上最多见的为低钾型周期性麻痹。
低钾型周期性瘫痪为周期性雍痪中最常见的类型,以发作性肌无力,伴血清钾降低,补钾后肌无力能迅速缓解为特征。该病包括原发性与继发性;前者系呈常染色体显性遗传,在同一家族中数代均有发病,故又称为家族性周期性瘫痪。
高钾型周期性瘫痪又称强直性周期性瘫痪,较少见,又称为遗传性发作性无力症为常染色体显性遗传。
正常钾型周期性瘫痪又称钠反应性正常血钾型周期性瘫痪;为常染色体显性遗传,较少见。
周期性瘫痪与肌细胞膜功能异常有关,发作时细胞膜对k+的调配作用障碍,导致瘫越发作、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症等,均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传,其中暴饮暴食、情绪紧张等均为该病的诱发因素。
周期性麻痹具有家族遗传性,为常染色体显性遗传,一个家族中有家属患有此病则患病几率大于一般人。
如甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症,甲亢患者钾离子代谢异常以及钾离子浓度分布异常。原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质球状带分泌的醛固酮过量,而醛固酮的作用是保钠排钾,从而引起高血压、低血钾、高醛固酮、低肾素等一系列症状。
饱食后机体将食物消化分解为葡萄糖,葡萄糖合成糖原贮存,这一过程需要钾离子的参与。所以当饱食,尤其食用过多碳水化合物时,会使血清钾离子浓度降低很多。
情绪紧张会刺激体内的牛分泌系统,导致醛固酮分泌过多,保钠排钾功能增强,造成体内钾离子浓度变化。
汗液中含有钠离子和钾离子,在剧烈运动大量出汗后。如果未及时补充这些丢失的离子,会造成钾离子的流失,容易诱发该病。
人体在寒冷的环境下,机体会根据身体需要进行调整,内分泌系统也会分泌大量激素,使人体适应寒冷的环境。而此时体内的k+分布可能会出现异常,增加了患该病的风险。
低血钾型周期性麻痹最常见,任何年龄均可发病,主要年龄段为儿童早期到40岁,患病率男性多于女性,随着年龄增长发病次数逐渐减少;高血钾型周期性麻痹比较少见,主要见于北欧国家,多为常染色体显性遗传,多见10岁前起病;正常血钾型周期性麻痹也比较少见,为常染色体显性遗传,多见10岁以前发病。
家族中有患有周期性麻痹的人患病几率更大。
有代谢性疾病者,如甲状腺功能功能亢进、肾小管酸中毒。
长期处于饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动、情绪紧张等状态者。
周期性麻痹发病前通常有肢体的麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红等前驱症状,常于半夜、清晨或午睡后急性发病,以四肢程度不一的迟缓性软瘫为主要症状,可能会并发心动过速、心率紊乱、呼吸困难等疾病。
低血钾型周期性瘫痪多在夜间或清晨醒来时发病,表现为四肢弛缓性瘫痪,程度可轻可重,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,两侧对称,近端较重;肌张力减低,腱反射减弱或消失。严重病例,可累及膈肌、呼吸肌、心肌等,甚至可造成死亡。
高血钾型周期性瘫痪也以下肢近端较重,持续时间较短。部分病人发作时可有强直体征,累及颜面和手部,因而面部“强直”,眼半合,手肌僵硬,手指屈曲和外展。进食、一般活动及静脉注射钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。
正常血钾型周期性瘫痪很少见,发作前常有极度嗜盐、烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾型周期性瘫换,给予钾盐可诱发。
少数患者出现呼吸困难、气短、心慌、胸闷等感觉,甚至发生恶性心律失常,有濒死感。这是由于血钾过低所致。
钾离子对维持心脏正常功能有很多作用,钾离子浓度异常会引起窦性心动过速,房性提前收缩以及室性收缩等。
体内钾离子浓度降低会导致钠离子与钾离子的通道出现改变,从而导致心肌细胞的兴奋性提高,从而诱发心律失常,甚至可能导致心脏停止跳动,威胁到生命。
周期性麻痹严重情况下会累及呼吸肌,呼吸肌麻痹瘫痪导致呼吸困难。
普通人群出现肢体的麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿等症状,建议立即就医神经内科,进行血清钾离子浓度检查、心电图检查、肌电图检查,以便明确诊断,注意与重症肌无力、吉兰-巴雷综合征相鉴别。
若普通人群出现肢体的麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿等症状,需要在医生的指导下进一步检查,以明确诊断。
患者伴随有甲亢、代谢性疾病等时及时就医。
周期性麻痹累及到呼吸肌,造成患者出现呼吸肌麻痹瘫痪时应立即就医。
若普通人群出现肢体的麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿等症状,优先考虑去神经内科。
周期性麻痹患者出现甲状腺功能亢进症状考虑去内分泌科。
周期性麻痹患者出现肾衰竭、原发性醛固酮增多症等症状考虑去肾内科。
从什么时候开始第一次出现这种四肢迟缓性瘫痪症状?
多久发作一次?
发作时持续多长时间?
之前有没有去医院作过相关检查?
发作时除了四肢麻痹还有什么别的症状吗?
周期性麻痹根据血清钾离子浓度不同分为低钾型、高钾型、正常钾浓度型周期性麻痹,这三类临床上通常会根据体内钾离子浓度给予不同的治疗。
钾离子对维持心脏正常功能有很多作用,体内钾离子浓度变化会导致心动过速、心率紊乱,甚至心脏骤停等,可以通过心电图检查确定患者有无心脏损害或心脏的损害程度。
周期性瘫痪的肌电图的电位低,发作时更低,检查的目的主要是为了排除吉兰-巴雷综合征、重症肌无力等鉴别性疾病。
反复性发作性肌无力瘫痪,发作后肌力完全恢复。
发作时腱反射消失或减弱、血清钾浓度及心电图的改变。
重症肌无力时肌无力症状也呈波动性,晨轻暮重。疲劳试验及新斯的明试验阳性。血清钾离子浓度正常,肌电图重复神经电刺激检查异常,而周期性瘫痪的患者肌电图结果偏低。
吉兰-巴雷综合征也有四肢弛缓性瘫痪的症状,但常累及呼吸肌,可伴有轻度的周围性感觉障碍和脑神经损害,脑脊液呈蛋白细胞分离现象,肌电图呈神经源性受损,两者可以通过肌电图检查进行鉴别。
对于周期性麻痹有诱因的发作者应尽量去除诱因,根据血清钾离子浓度不同调整血钾。低钾者给予补钾,高钾者给予补钙,正常血钾者给予补钠治疗。周期性麻痹患者需要长期持续性治疗,同时要严密关注钾离子浓度变化是否对病人的心功能造成影响。
如果患者正在发病,症状不严重,可给予10%氧化钾或10%枸橼酸钾,症状较重时,直接静脉滴注氯化钾溶液以纠正低血钾状态。
发作频繁的患者在发作间期,可给予长期口服钾盐。如预防无效,可口服乙酰峰胺或螺内酯。低钠高钾饮食也有助于减少疾病发作。
患者疾病发作时可用10%葡萄糖酸钙静注,或10%葡萄糖加胰岛素静脉滴入以降低血钾。也可用呋塞米排钾。
可给予或口服氢氯噻嗪等药帮助排钾,预防疾病发作。
发作时可静脉滴入生理盐水或5%葡萄糖盐水。平时宜进食高碳水化合物;必要时可服用醋氮酰胺等排钾贮钠类药物,有预防作用。
对于累及呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸、吸痰、给氧等治疗。
对于累及心功能者,出现心跳过速、心律失常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉滴入。
周期性麻痹患者通常预后良好,随着年龄增长发作次数可逐渐减少,发作时应密切关注是否有呼吸肌、心功能的受累,通常不影响患者寿命,可能会有肌萎缩的症状,周期性麻痹患者需遵医嘱定期复诊。
周期性麻痹患者经过系统治疗一般能够治愈。
周期性麻痹患者不累及呼吸肌、心功能等,不引起其他严重并发症者通常不影响患者寿命。
低血钾型周期性麻痹发作后可发现受累肌肉持续性疼痛及强直,可持续数天,甚至有的患者发现有肌萎缩症状。
周期性麻痹患者饱食,尤其是饱食淀粉类食物是很明显的诱因,所以日常生活中应严密关注患者的饮食情况,消除诱因。针对不同类型的钾离子浓度在饮食中也应该加以重视,如高钾型周期性麻痹饮食中应该严格控制钾盐的摄入。
高钾型周期性麻痹饮食中严禁高钾盐食物的摄入。
低钾型周期性麻痹应严禁高碳水化合物食物的摄入,尤其是要控制晚餐碳水化合物的摄人
避免过饱、饮酒等诱发因素,禁饮咖啡、茶等具有兴奋作用的饮料。
忌高糖和糖类饮食,尽量进食含钾高的食物,如杏、桔、香蕉、菠菜、肉类等。忌食高碳水化合物食物。
周期性麻痹呈现发作性、反复性,发作时应密切关注患者病情,因钾离子浓度会严重影响患者心功能,所以应严密进行心电监护,避免心脏的受累,在发作间歇期给予患者心里安慰。
多餐少食,避免饱食,严禁酗酒。
注意保暖,避免寒冷诱发周期性麻痹发作。
适量运动,避免大量出汗。
周期性麻痹患者出门要有家属陪同,防止跌倒。
周期性麻痹患者体内钾离子浓度需要在监测的情况下,进行补钾或者排钾治疗。
饱食、酗酒、剧烈运动、大量出汗、情绪紧张、寒冷等为周期性麻痹的诱因,消除诱因就可有效预防周期性麻痹的发作。
了解周期性麻痹的相关知识,如果出现相关症状应及时就医。
避免身体大量出汗、劳累、上呼吸道感染、腹泻。
保持身心愉悦,积极乐观的心态。
在大量运动后及时补充身体丢失的电解质,防止该病的发生。
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