腹膜假黏液瘤是发生在腹腔壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤,腹膜假黏液瘤常由卵巢假黏液性囊肿破裂引起,是低度恶性的黏液腺癌,偶有来自阑尾黏液囊肿破裂,此种阑尾黏液囊肿也属低度恶性的黏液腺癌,大量积聚的结果可以使腹部进行性膨隆。黏液和上皮细胞刺激腹膜,可引起炎症和粘连。此病是一种少见病,主要表现为腹围进行性增加伴腹胀,以手术治疗为主,此病很少转移,但难以治愈、易复发,复发者预后不佳。
腹膜假黏液瘤病因尚不明确,此病常由卵巢假黏液性囊肿破裂引起,是低度恶性的黏液腺癌,偶有来自阑尾黏液囊肿破裂,此种阑尾黏液囊肿也属低度恶性的黏液腺癌。
腹膜假黏液瘤发生率较低,发病率女高于男,男女之比为1:6,大多为中年或老年。此病治疗后容易复发,是临床上较为棘手的一种疾病。由于肿瘤为良性或低度恶性,罕见转移,故病程较长。腹膜假黏液瘤5年生存率为54%,10年生存率为18%,死因通常为肠梗阻与肠瘘。
中老年女性,有卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤病史者。
腹膜假黏液瘤主要表现为腹围进行性增加伴腹胀,患者的腹水量与临床表现可不一致,有时可有恶心、呕吐、下腹不适及肿块等。因为肿瘤即使为恶性也是低度恶性,故一般病程较长,偶可于行其他手术时发现,或表现为反复发作的肠梗阻与肠瘘形成。
早期少量腹水刺激腹膜引起胃肠道反应,如恶心、呕吐,随着腹水增多可有腹部下垂感,部分患者有尿频、尿急等泌尿系统症状。
腹部渐进性胀痛、腹围增大、呼吸费力,逐渐发展为呼吸困难、不能平卧、翻身困难。
腹膜假黏液瘤生长迅速,在大量消耗机体营养的同时,亦压迫腹腔器官使患者食欲减退、全身乏力、体重减轻。
腹部多膨隆、有移动性浊音,扪诊腹壁有揉面感或如硬橡皮。继发于卵巢黏液性囊腺瘤者,在妇科检查子宫附件或子宫直肠陷凹内常扪有肿块,直肠指检也可触及肿块。
后期随着腹膜假性黏液瘤增加、增大,可引起的肠内容物通过障碍,统称肠梗阻。表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐以及停止排气、排便等,常致患者水、电解质与酸碱平衡失调。
疾病后期肿瘤引起肠管破溃可导致肠瘘,即肠与其他器官,或肠与腹腔、腹壁外有不正常的通道,前者称内瘘,后者为外瘘。肠瘘可造成肠内容物流出肠腔,引起感染、体液丢失、营养不良和器官功能障碍等一系列病理生理改变。
若肿瘤侵犯到腹膜壁,可以引发腹膜炎,表现为压痛、反跳痛、腹肌紧张。
黏液性肿块在腹部迅速增长,造成胆囊都塞。
病情进展到晚期,呈现肿瘤与多个脏器粘连,从而导致多器官衰竭。
尽管腹膜假黏液性瘤为良性或低度恶性,罕见转移,一旦体检发现或者表现为腹围进行性增加伴腹胀,仍要及时就诊,早发现、早诊断、早治疗。
腹围进行性增加伴腹胀、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、消瘦、停止排气和排便。
体检中发现腹膜假黏液性瘤。
不明原因的体重下降、食欲减退,腹部触及包块。
突发剧烈的腹痛、腹胀、呕吐、呼吸困难。
严重感染,有发热、面色苍白、四肢厥冷、意识障碍等症状。
大多数患者就诊于普通外科。
部分患者也可至肿瘤科就诊。
目前都有什么症状?(如腹胀、腹痛、食欲减退、消瘦、恶心等)
腹胀出现多久了?
腹部不适的具体部位是哪里?
腹围什么时候开始增大?
腹胀是在什么情况会加重?
发病前是否有以下行为?(如饱食、饮酒、进食油腻食物、不洁饮食、剧烈活动)
有没有卵巢或阑尾的黏液囊腺瘤病史?
腹穿时如发现腹水异常,为胶冻样或鸡蛋糕样应疑及本病。患者虽存在大量腹水,但用8~12号粗针头穿刺,也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊检查可见纤维蛋白和红细胞,黏蛋白定性试验(Rivalta试验)一般呈阳性。此检查对本病诊断常具有决定的意义,但穿刺会造成肿瘤播散可能,应慎重选择。
经直肠穿刺活检,切片为腹膜假黏液瘤。
X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑本病,但这种征象并不常见。
一般无异常改变,但发生幽门梗阻、肠梗阻时,可见外压性胃壁缺损,肠管受压处狭窄。
无创伤、费用低、可靠,应作为首选。如果B超发现腹腔液性暗区略呈灰白色,其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环,缓缓晃动,随深呼吸、体位变动,加压或冲击探查见“礼花样”飘动,应高度疑为腹膜假黏液瘤。
肝脾受压缩小,肝、脾边缘出现扇贝样缺损,腹膜增厚,腹腔内大量水样低密度影,CT值20Hu,明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,囊肿大小不等,多在1cm以下,大网膜腹膜浸润增厚。病灶CT值较低,多在3Hu左右,肝脏边缘呈多发扇性凹陷,无肝实质转移。大量腹水,常有分隔现象,腹水呈胶冻样,密度较低,推压肠管向中心移位。
根据临床症状、实验室检查即可诊断。
部分患者有阑尾、卵巢手术病史。
自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起,体检全身一般状况尚好,腹部膨隆并可触及高低不平的硬块,此为腹膜假性黏液瘤的显著特点。
诊断性腹腔穿刺仅抽出少量黏稠液体,B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。
腹膜假性黏液瘤若能早期发现,早期手术切除及化疗,可使许多病人得到临床治愈。腹膜假性黏液瘤的特点为侵及腹腔广泛,手术不易彻底,术后易复发。为避免复发,术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想,有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效,故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
手术切除原发病灶,尽可能清除腹腔内假性黏液瘤及取出黏液状物,清除全部大网膜,必要时清除小网膜;术中腹腔内置管,术后注人化疗药物或配合腹腔热灌注治疗;肿瘤复发时可再次手术及腹腔内注射抗癌药物。
化疗方法有术中或术后的全身用药和腹腔局部灌注用药,常用药物为氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、顺铂和丝裂霉素,用于清除术中未能切术的残余病灶,以及腹腔内游离癌细胞。降低化疗的不良反应。
手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。
腹膜假性黏液瘤诊断明确后,应积极进行手术治疗,加用化疗和放疗,预后较好。腹膜假性黏液瘤属低度恶性的肿瘤,极少发生血行和淋巴转移,生存期较长,有报道5年生存率为45%,10年生存率40%,但容易复发,需再次手术或用抗癌药物治疗。
能治愈,但容易复发,需要多次治疗。
腹膜假性黏液属于低度恶性的肿瘤,治疗及时,生存期较长,复发者预后较差。
治疗刚开始,至少每一个月复查一次,达到治疗目标可一年复查一次,预防复发。
腹膜假性黏液瘤患者应注意膳食多样化,多食用高蛋白、粗纤维食物,如谷物、麦片等。腹胀严重情况下,禁食食用牛奶、豆浆等可以加重腹胀的食物。另外,注意少饮酒、抽烟。
针对术后的患者前期应给予流质饮食,如果汁、蔬菜汁,遵医嘱逐渐过渡到半流质饮食,如稀粥、肉汤。
避免吃辛辣刺激性食物和产气性食物,如牛奶、豆浆。
可以使用粗纤维食物,有助于消化,如谷物、麦片。
要戒烟、戒酒。
腹膜假性黏液瘤患者的护理以促进患者体重恢复正常并保持术后伤口恢复为主,还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等,定期复查身体,预防复发。
保持适度的锻炼,避免重体力劳动或剧烈运动,尤其是忌做增加腹压的活动,防止形成切口疝。
保持伤口清洁,辅料定时更换,避免沾水。
防止引流管的患者,注意避免引流管打折或脱落。
可以在医生的允许下活动四肢、定时翻身,可以促进身体的恢复。
化疗后注意复查血常规、肝肾功能,化疗后免疫力低下,需预防感冒。
需要定期复查,腹膜假性黏液瘤经常复发,早发现、早治疗。
患者平时需要加强锻炼身体,戒烟、戒酒,增强身体素质,能更好耐受化疗后的不良反应。
由于腹膜假性黏液瘤病因尚不明,建立良好的生活习惯对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
均衡膳食,注意加强营养,补充高蛋白质、富含维生素、易消化的食物,多进食新鲜蔬菜及水果,避免刺激性食物,建立科学的饮食习惯,少食多餐,避免暴饮暴食。
增强身体素质,经常运动,防止肥胖,建议低强度、持续时间长的运动,如慢跑、游泳等,避免久坐不动。
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