嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变，目前其主要的病因尚不清楚，但有研究证明嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿发病与梅毒、化脓菌、霉菌、病毒无关，因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高、血清IgE升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。其主要的临床症状是多发软组织无痛性肿块、淋巴结肿大、皮肤瘙痒及色素沉着，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿最常见的并发症是肾病综合征，其次是支气管哮喘，但是目前该病的治疗方法在世界上尚未得到统一。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。因病变组织出现大量的嗜酸性粒细胞浸润，多数学者认为该病是一种免疫介导的炎性反应性疾病。该疾病无传播途径，主要诱发因素与患者的免疫异常、工作环境、个人卫生习惯等因素有关。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿主要病因尚不清楚，研究表明该病与梅毒、化脓菌、霉菌、病毒无关。因病变组织内有大量嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE升高，且可合并肾病综合征及支气管哮喘，因此多认为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是一种免疫介导的炎性反应性疾病。

感染与自身免疫异常

感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应导致外周血大量嗜酸性粒细胞浸润。

工作环境及个人卫生习惯有关

多数患者发生嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿多从事工农业劳动，发病可能与患者的工作环境及个人卫生习惯有关，可能是由慢性感染所致的良性增生。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿是少见病，目前在全球范围内，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的患病率与发病率都较低。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的发病有明显的区域特点，绝大多数发生于东亚和东南亚，如中国、日本、新加坡、印尼等地。欧美虽有少数病例报道，但患者也多为亚裔。而在我国又多见于河北、内蒙、新疆、湖南、湖北、广东、贵州、四川、江西等地，港台也有报道。嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿好发于青、中年男性，所报道的最小年龄为5岁，最大为80岁，男女之比为(4~7)∶1。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿好发于日本、菲律宾、中国等亚洲中青年男性，支气管哮喘患者。

多发性软组织肿块

是该疾病最常见的临床表现，肿块可同时或先后出现，75%位于颌面部，多见于耳周、腮腺、下颌下及颊部等处，有时也可累及唇、鼻背、鼻前庭、内眦、眶内、泪腺、颞部、枕后和腭垂、软腭、鼻咽等部位。身体其他部位如肩背部、乳腺、胸壁等也可受累。肿块特点为边界不清，无痛，与皮肤粘连，活动度差。大小多为1~10cm，融合成团块者可超过10cm。早期质地似软橡皮，可随着病程增长逐渐变硬，直至坚硬如轮胎，也可以有肿块缩小后再增长的情况，并发感染时可有疼痛感。肿块增长缓慢，可多年无明显变化。

淋巴结肿大

是很常见的临床表现，多见于颏下、下颌下、颈部之浅表淋巴结。常多个淋巴结受累，有时也可累及腹股沟、腋下及肺门淋巴结。

皮肤瘙痒及色素沉着

发生率为40%~100%，多发生于肿块处的皮肤，可有斑点状皮疹和渗出，严重者局部糜烂、溃破，也有全身瘙痒者。

肾病综合征

约有12%的嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者伴有肾病综合症，主要原因可能嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿会使一部分细胞因子活化，而活化的细胞因子可能增加肾小球基底膜的通透性，这可能是其导致肾病综合征的机制之一。

支气管哮喘

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者外周血中有大量的嗜酸性粒细胞浸润，外周血嗜酸性粒细胞明显升高，血清IgE升高，可能会伴发支气管哮喘。

如身上出现单个或多个无痛性肿块，出现哮喘、关节痛等免疫性疾病的症状，建议及时就诊，进行血常规、血清抗体检查等检查，以判断患者是否为典型嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

• 出现多发软组织无痛性肿块、淋巴结肿大、皮肤瘙痒及色素沉着等症状要及时就诊。

• 随着病情的发展，出现哮喘、水肿、关节痛等并发症症状，应立即就诊。

• 大多患者优先去眼科、耳鼻喉科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如支气管哮喘或者肾病综合征也会去呼吸内科、肾内科就诊等。

• 有无过敏病史?有无皮肤病史?

• 有无寄生虫感染病史?

• 有无支气管哮喘等病史?

• 做过骨髓穿刺与骨髓活检吗?

• 是否与动物或宠物密切接触史?

血常规

血常规显示外周血嗜酸性粒细胞比例和计数大量增多，提示外周血出现大量嗜酸性粒细胞浸润。

血清抗体检查

血清IgE升高。

骨髓穿刺

骨髓穿刺涂片是为了排除血液系统的疾病。骨髓穿刺发现骨髓像中嗜酸性粒细胞也明显升高，主要为晚幼和成熟阶段。

病理检查

肿块无被膜，与周围组织无明显界限，可向周围组织、器官内浸润性生长。镜下见毛细血管大量增生，血管内皮细胞肿胀并明显增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管内皮增生区内有大量的淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成，嗜酸性粒细胞密集形成局限性的“嗜酸性小脓肿”灶。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿可通过临床表现、病理检查结果进行确诊。

• 典型症状为多发软组织无痛性肿块、淋巴结肿大、皮肤瘙痒及色素沉着。

• 外周血嗜酸性粒细胞浸润及血清IgE升高。

• 病理活检结果显示受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。

嗜酸性粒细胞增多症

其鉴别点主要是看患者是否有皮肤的结节，或者看病理活检观察是否有淋巴系统的累及。嗜酸性粒细胞增多症一般不会累及淋巴系统，但是嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿会累及淋巴系统，其病理检查显示受累的淋巴结内淋巴滤泡增生活跃，生发中心扩大，而嗜酸性粒细胞浸润于皮质、髓质及被膜下，严重者淋巴结结构消失。

由于嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗。临床中主要遵循积极而理性、综合治疗等原则对患者进行药物治疗和手术治疗、放射治疗等。

可视病情选用糖皮质激素、环孢素、维A酸(全反式维甲酸)、己酮可可碱、甲磺司特等药物治疗，对激素耐药的患者可采用细胞毒药物化疗(CHOP方案或单药CTX或合并激素治疗)。合并重度低蛋白血症的肾病综合征患者，可以给予白蛋白治疗。

以往对单发局部肿瘤手术切除，因切除后易复发，故术中易行冷冻切片检查以保证足够切除范围，减少复发，多数需结合术后放疗以防止复发。

目前嗜酸性粒细胞增生性肉芽肿也可以采用放射治疗的方法，主要用于手术无法切除、体积较大的肉芽肿，一定的放射剂量可以使肿块逐渐消退。使用放射治疗后可以减少糖皮质激素的使用，减少激素带来的副作用。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者部分患者可以治愈，但有相当数量的一部分患者会复发。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者如果护理得当，经过规范及时的治疗，一般不会影响自然寿命。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的患者需遵医嘱半年进行复查，具体的复诊频率应因人而异。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者应注意膳食多样化，合理饮食、均衡营养。患者需要饮食清淡，忌辛辣刺激性食物，忌烟酒。建议在手术之后食用含有优质蛋白质的食物，保持每日足够的蛋白质摄入，多吃瓜果和蔬菜，保持适度的维生素的摄入，以促进患者的身体恢复。

• 忌吃油炸、油煎、辛辣食物，炒菜宜用植物油，少食动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等含胆固醇高的食物，不宜吃辣椒酱、火锅等麻辣的食物，辛辣饮食不利于患者身体的恢复。

• 限制饮酒，限制抽烟。饮酒、吸烟会降低患者的免疫力，目前嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿主要是考虑患者的免疫力紊乱所致，所以建议患者不要饮酒、吸烟。

• 患者如果采用手术切除肉芽肿治疗，建议手术之后可以多吃鸡蛋、牛奶、瘦肉类的优质蛋白质，优质蛋白质的摄入有利于术后患者恢复机体免疫力。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者要注意观察，经过积极、有效的治疗之后自身的症状是否再发，如一旦发现复发应积极就诊。日常生活中还要要注意有氧运动，使用糖皮质激素治疗期间一定要遵循医嘱进行用药。

• 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿患者要积极锻炼，练就强健的体魄，减少疾病的复发，建议开展运动，如慢跑、打羽毛球等有氧运动，循序渐进，并长期坚持。

• 遵医嘱用药，准确掌握糖皮质激素的作用、剂量、用法、不良反应等，不得擅自停药或者加大用药剂量，注意胃部的不良反应，及时向医生咨询。

要注意观察经过积极、有效的治疗之后自身的症状是否再发，是否出现水肿性红斑等，如一旦发现复发，应积极就诊。

嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿的病因不明，目前还没有特异而有效的预防方法。患者应注意保护皮肤、防止感染，建立良好的生活习惯即可。