口腔蕈样肉芽肿是指发生于口腔黏膜的原发性T细胞淋巴瘤,是一种罕见病,主要病因尚不明确,可能与遗传和免疫有关。主要临床症状包括舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹,可导致感染、肿瘤的并发症。目前主要通过药物及光照治疗,预后尚可。
口腔蕈样肉芽肿的发生可能与遗传和免疫有关,好发于有家族史者、老年人等人群。此外,环境因素属于口腔蕈样肉芽肿的诱发因素。
口腔蕈样肉芽肿部分患者呈家族性发病,可能有遗传学背景,但具体机制尚不明确。
近年来,与血液系统及其他系统恶性肿瘤伴发的口腔蕈样肉芽肿报道逐渐增多,提示系统免疫力低下可能与之有关。蕈前期组织有多种炎细胞性浸润而被认为防御性免疫反应,斑块期尤其肿瘤期有蕈样肉芽肿细胞而被认为瘤细胞,是由T淋巴细胞变成,一般认为本病先是免疫性疾病,以后发展成淋巴瘤。蕈样肉芽肿细胞是慢性免疫刺激的结果或是T细胞的异常克隆,以证实有单克隆T细胞受体基因重排。
多数患者散发,提示环境因素有一定作用,可能与长期接触工业石油等化学毒性物质有关。
口腔蕈样肉芽肿是一种罕见病,发病率(6~7)/10万人,存在地区差异。好发于硬软腭及颊黏膜,在中国没有详细的流行病学资料。
口腔蕈样肉芽肿的发生与遗传有关,有一定的家族聚集倾向,有家族史者属于高发人群。
流行病学调查显示50~65岁的老年人发病率较高。
口腔蕈样肉芽肿的典型症状包括舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹,患者可有全身淋巴结肿大,多见于颌下、颈部、腹股沟淋巴结,感染和肿瘤是本病的常见并发症。
初期表现为舌部的一黄豆样大小红斑,红斑可逐渐增长,出现舌部硬结。
红斑区可破溃出现舌部溃烂,破溃范围扩大导致舌部中央部凹陷,边缘隆突,溃疡面上覆盖褐灰色假膜,触之质地较硬,若不及时治疗可侵及整个舌部。
当口底黏膜浸润,出现舌部剧烈疼痛、唾液增多、舌部固定、不能伸出,出现进食困难。
皮疹泛发于全身,尤以躯干、四肢多见。头部皮损区明显脱发,皮损呈多形性,可见红斑、丘疹、苔藓样损害,表面脱屑或结痂,皮损色泽呈淡红、紫红、棕色、灰褐色不等,在胸、腹、背及臀部皮损排列呈不规则的弧形或环状,触之略感高低不平,有浸润韧性斑块。皮损周围满布散在鳞屑斑,边缘清楚,常有搔痒感,患者因搔抓留有出血痕迹。
可有全身淋巴结肿大,多见于颌下、颈部、腹股沟淋巴结,淋巴结质硬、活动、无压痛,与周围组织无粘连。
舌部因黏膜破溃常易有食物残留出现感染,出现舌部红肿流脓,口腔有异味的情况。
口腔蕈样肉芽肿常合并其他器官的恶性肿瘤,可能与基因突变有关。
当出现口腔蕈样肉芽肿症状需要及时就诊于口腔科,行体格检查、血液学检查、组织病理学检查明确诊断。口腔蕈样肉芽肿注意与结核性溃疡、口腔单纯性溃疡、复发性口疮相鉴别。
当患者出现舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
当患者因舌部症状严重影响日常进食应及时就医。
当患者合并感染出现口腔内剧痛伴有全身发热的情况应立即就医。
患者优先考虑去口腔科就诊。
目前都有什么症状?(如舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹)
这些症状出现多久了,有加重的情况吗?
做什么工作的,有长期接触化学物质吗?
家族中有类似症状的患者吗?
既往有无其他疾病?
可见患者舌体肿胀、固定、吞咽受限、唾液外流、舌体肿大,以致闭口困难。舌上覆盖灰白色假膜,不易拭掉,舌肿胀边缘突起,质硬,有明显触痛感。舌部有不规则突起肉芽病损,触之敏感,舌部有不规则溃疡区,边缘突出,口底黏膜充血水肿,有触痛。
患者血液学检查一般无异常,可有嗜酸性粒细胞和单核细胞增多,淋巴细胞转化率升高,可有免疫球蛋白升高,提示发病与免疫因素有关。
舌部黏膜复层鳞状上皮,大部分浅层有炎性细胞(中性粒细胞)呈带状浸润,其下见大量蕈样肉芽肿细胞,异形性明显,核分裂相易见。有的为双核镜影细胞,有的为多核瘤巨细胞,嗜中性白细胞、淋巴细胞等浸润于瘤组织内。
舌部红斑、溃烂、疼痛、全身皮疹的典型症状。
组织病理学可见大量蕈样肉芽肿细胞。
该病的病变处多发生在舌背,偶尔在舌边缘和舌尖,常与活动性肺结核伴发或有肺结核病史。表现为溃疡表浅,边缘不齐不硬,表面不平,常有灰黄污秽渗出液,自觉疼痛,有时多发。全胸片检查、抗结核诊断性治疗有助于鉴别诊断,必要时可作活组织检查与口腔蕈样肉芽肿鉴别。
该病多见于老年人,常因坏牙或不合适假牙易引起,好发于舌侧缘,溃疡的部位、外形与刺激物相对应。溃疡深在,周围组织软,有炎性浸润,无实质性硬块。如拔去坏死或停用不合适假牙,多数患者可短期内自愈,此为鉴别点,如一周后未见好转者,需要作组织病理检查以确诊,以此可与口腔蕈样肉芽肿鉴别。
口腔蕈样肉芽肿的治疗需要根据舌部损伤程度选择合适的方式,对于轻症患者多选择局部药物治疗联合光照治疗,对于全身皮疹症状重者需要全身用药。多数患者需长期持续性治疗。
轻症患者常局部应用,合并全身大面积皮疹者需要全身应用。临床常用药物有泼尼松、地塞米松等,其具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用,经治疗后可有效改善舌部症状,但不易长期使用,注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。
环磷酰胺通常与长春新碱交替在舌部局部注射使用,可能引起膀胱损伤导致血尿。这两种药物使用时应给予“保护性”药物即“美司钠”,它可以有效减少这种特殊副作用的发生。
一般与环磷酰胺合用,该药特有的副作用为手足疼痛或下颌、腹部的疼痛,也可以引起神经损伤(周围神经病变)导致手足无力(通常可逆)。至今尚无有效"保护性"药物来防止这种神经损伤,可尝试通过使用维生素E和谷氨酰胺来缓解。
该病一般无需手术治疗。
放射线照射可使肿瘤消退,照射量根据肿瘤的大小而定,一般为每次照射100~200r,每周1~3次,共照射800~1200r。放疗常只暂时有效,以后可复发,照射过量可引起不良后果,肿瘤吸收太快可引起全身性反应。
光化学疗法,简称PUVA,这种方法是把口服或外用补骨脂素与长波紫外线照射联合应用,长波紫外线比中波紫外线的穿透性好。补骨脂素可以增加人体皮肤对紫外线的敏感性,但使用补骨脂素后要注意避免日晒。长期用该方法治疗可能增加皮肤鳞状细胞癌和黑素瘤的危险。
口腔蕈样肉芽肿的预后尚可,一般可以治愈,治疗后生存时间尚无统计数字,部分患者出现舌部功能障碍的后遗症。患者治疗结束后注意定期复查。
口腔蕈样肉芽肿属于低度恶性肿瘤,经过及时治疗可以治愈。
本病因罕见其生存率尚无明确数据。
口腔蕈样肉芽肿部分患者因治疗不及时影响舌部功能,出现进食困难和发音不清,严重影响患者正常生活。
口腔蕈样肉芽肿患者治疗结束后每3个月复查一次口腔检查,病情若无进展一年后可每年复查一次口腔检查。
饮食需要注意营养丰富,注意补充多种微量元素,根据体质进行营养补充,可以多吃抗癌食物。避免吸烟饮酒和油腻食物。
应以新鲜、易消化,富含优质蛋白质、维生素、矿物质的食物为主,新鲜蔬菜、水果每餐必备。
多吃有一定防癌、抗癌的食物,如菜花、卷心菜、西兰花等。
选用具有软坚散结作用的食物,如海蜇、紫菜、淡菜、海参等,但此类食品性滞腻,易伤脾胃,食欲差、排便不畅和发热时要少吃。
忌烟、忌酒,吸烟酗酒不仅对于病人的恢复是不利的,对于正常人的身体也是有害的。
忌油炸、熏制、腌制、烧烤、发霉等含有高热量高脂肪的食物。
口腔蕈样肉芽肿患者的护理需注意口腔卫生、规律作息和按时服药,患者及家属通过观察舌部红斑、溃疡、疼痛及全身皮疹有无好转进行病情监测,家属注意观察患者的心理状态。
患者日常需要注意口腔卫生,每天保证早晚刷牙至少3分钟,选用软毛牙刷,避免损伤口腔黏膜及舌部。进食后注意漱口,平时可用淡盐水含漱,有一定的杀菌作用。
患者注意规律作息,避免过度劳累,可以适度运动,避免劳逸结合。
患者需要严格按照医嘱服药,避免自行加减药量或自行停药,关注药物副作用,出现身体不适及时就医。
患者及家属通过观察舌部红斑、溃疡、疼痛及全身皮疹有无好转进行病情监测,治疗期间注意每3个月复查一次口腔检查监测治疗情况。
部分患者光化学治疗后有舌部干燥和疼痛的症状,可冰敷或生理盐水漱口缓解,若患者疼痛严重需及时就医。
口腔蕈样肉芽肿因病因尚不明确,目前没有有效的预防方式,只能通过早期诊断、早期治疗。对于有家族史者可以每年进行口腔检查,有一定的早期筛查作用。
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