组织细胞吞噬性脂膜炎是全身触痛性皮下结节伴系统症状，皮下脂肪组织细胞浸润及细胞吞噬的组织细胞增生性疾病，是脂膜炎的少见类型。临床表现为反复发热、皮肤结节、皮肤触痛、淡红色或鲜红色，大小不等的皮肤结节可累及全身各个部位。发病机制仍未明确，近年来认为与病毒、细菌、真菌及寄生虫等多种微生物感染有关。组织细胞吞噬性脂膜炎主要使用药物治疗，治愈率较低，预后多不良。

组织细胞吞噬性脂膜炎病因尚不清楚，可能与造血系统疾病或感染、恶性组织细胞增生病等有关。组织细胞吞噬性脂膜炎的皮下损伤中存在大量良性的T细胞，因此推测发病机制可能为T细胞单克隆增殖性疾病，但无确切证据证明。

造血系统疾病

如造血干细胞病、红细胞病、白细胞病、凝血功能障碍等使正常造血系统出现障碍，从而可能引起组织细胞吞噬性脂膜炎。

感染

如患者皮肤感染可能出现组织细胞吞噬性脂膜炎。

恶性细胞组织增生病

一种恶性克隆性组织细胞增生疾病，以高热、贫血、肝脾及淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸以及进行性衰竭为主要临床特征，主要侵犯淋巴结、脾、肝、骨髓和皮肤，在侵犯皮肤时可出现该病。

组织细胞吞噬性脂膜炎较为罕见，发病率较低，约为0.0002%～0.0004%，无好发人群。所有人群均可发病，无性别、年龄、地区等的发病差异。

组织细胞吞噬性脂膜炎无好发人群，所有人群均可发病。

反复发热

主要表现为患者反复出现体温升高、面色潮红、出汗、浑身无力的症状。

皮肤结节

主要表现患者皮肤出现淡红色或鲜红色，大小不等的质地坚硬，呈圆形或类圆形的皮肤肿块。

皮肤触痛

主要表现为患者在没有外界刺激的条件下而感到的疼痛或患处轻触时有疼痛感。

溃疡

当恶性病菌侵犯口腔、阴道等处黏膜，则形成溃疡，主要表现为皮肤或黏膜表面组织的局限性缺损、溃烂。

低蛋白血症

主要表现为营养不良，患者会出现皮下脂肪和骨骼肌明显消耗，日渐消瘦，严重者同时伴有食欲减退、头昏乏力，活动后胸闷、心悸，全身水肿，以双下肢为主。

凝血机制障碍

主要表现为在轻微损伤后亦可自发出血，局部肿胀、疼痛、压痛，出血停止后积血逐渐吸收不留痕迹。

小叶性脂膜炎

主要表现为皮下结节反复出现、结节有疼痛感、皮肤触痛，可伴有发热等症状。

肝肾功能衰竭

病变侵犯肝、脾、淋巴结，可出现进行性肝功能衰竭，主要表现为虚弱、乏力、体重下降，甚至生活不能自理。患者可出现严重的消化道症状，食欲减退、厌油等症状。

皮下脂膜炎

主要表现为患者出现皮下深部的结节或者斑块，好发于中青年女性，结节大小不等。

患者如出现溃疡、凝血机制障碍情况下，需要在医生的指导下进一步检查，出现皮肤结节、反复发热、皮肤触痛等症状应及时或立即就医。一般情况下建议患者于风湿免疫科就诊，如出现其他全身症状去相对应科室就诊。

• 出现溃疡、凝血机制障碍情况下，需要在医生的指导下进一步检查。

• 出现皮肤结节症状及时就医。

• 出现反复发热、皮肤触痛情况应立即就医。

• 多数患者优先考虑去风湿免疫科就诊。

• 患者若出现皮肤结节症状，可以去皮肤科就诊。

• 患者若出现口腔溃疡症状，可以去口腔科就诊。

• 目前都出现什么症状？

• 出现这种症状多久了？

• 近期体重是否下降了？

• 之前有无进行相关治疗？

• 每次发热持续多久？

实验室检查

血液学检查可见是否出现进行性加重的外周血白细胞、血小板减少与贫血，血浆清蛋白减少，γ球蛋白升高及低血钙。类风湿因子阳性，谷草转氨酶、γ-谷氨酞转肽酶、碱性磷酸酶、淀粉酶值均升高，纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常，易于医生确诊。

组织病理检查

组织病理检查可见是否出现皮下脂肪小叶性脂膜炎和灶性脂肪坏死，伴大量的组织细胞浸润，呈合胞现象，伴少量淋巴细胞和浆细胞，有红细胞外溢。炎症边缘区是否有组织细胞吞噬性红细胞、白细胞、血小板及核碎块，称为“豆袋状细胞”。利于医生诊断患者病情程度，对后期治疗有极大意义。

诊断要点为反复发热，全身触痛性多发性皮下结节，可有肝、肾功能损害、浆膜炎和出血倾向等；病理检查可见小叶性脂膜炎伴有大量的组织细胞浸润和多个“豆袋状细胞”。

皮下脂膜样T细胞淋巴瘤

组织细胞吞噬性脂膜炎与皮下脂膜样T细胞淋巴瘤最显著的区别在于组织细胞吞噬性脂膜炎患者的组织病理中可见两性分化的T细胞，而皮下脂膜样T细胞淋巴瘤的病程经过属于恶性，以此可相互鉴别。

组织细胞吞噬性脂膜炎治疗的选择与预后密切相关，本病主要使用药物治疗，目前无有效手术治疗方案，CHOP方案(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松龙)逐步成为组织细胞吞噬性脂膜炎的治疗首选。

环磷酰胺

可作为抗肿瘤药和免疫抑制剂，主要不良反应为脱发、消化道反应、口腔炎、膀胱炎等，对本品过敏者、妊娠及哺乳期妇女、感染、肝肾功能损害者禁用或慎用。

柔红霉素

为细胞周期非特异性抗肿瘤药，主要用于急性粒细胞性白血病及急性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴瘤，对神经母细胞瘤、尤因肉瘤、肾母细胞瘤及横纹肌肉瘤有良好的疗效。急淋急性期与泼尼松和长春新碱合用疗效较好。严重的心肺功能不全、发热或明显感染、骨髓抑制、严重肝肾功能不全、水电解质紊乱及胃肠道梗阻患者禁用。

长春新碱

抗肿瘤作用良好，主要不良反应为神经系统毒性，主要引起外周神经症状，如手指、神经毒性等。

泼尼松龙

用于过敏性炎症和自身免疫性疾病，具有抗炎、抗过敏和免疫抑制的功效，主要不良反应为体重增加、下肢浮肿、紫纹、痔疮、胃肠道刺激愈合不良、胰腺炎、消化性溃疡或穿孔，还有儿童的生长受到抑制等。

本病尚无手术治疗。

组织细胞吞噬性脂膜炎难以治愈，经治疗后可改善症状。

组织细胞吞噬性脂膜炎具体生存时间根据患者自身病情所定，若不及时接受治疗，出现严重并发症，可危及生命。

患者可根据自身情况选择合适时间进行复诊，最好每个月复查一次，在复诊时可进行实验室检查和组织病理检查判断患者病情恢复情况。

对患者饮食护理应加强营养，注意温补，饮食清淡少食油腻，注意膳食平衡；忌生冷辛辣刺激食物，以免造成病情反复的情况；可多食用富含维生素食物，促进病情康复。

• 加强营养，注意温补，饮食清淡少食油腻，注意膳食平衡，控制患者食用盐和食用油的摄入。

• 可多食用富含维生素食物，如新鲜蔬菜、水果等，促进病情康复。

• 忌生冷、辛辣、刺激食物，以免造成病情反复的情况。

• 避免吃鱼虾类海鲜，以免皮肤出现发痒，加重病情。

患者应注意日常生活管理，急性期时尽量卧床休息，保证充足睡眠，避免劳累、受凉、熬夜等。劳逸结合，积极进行体育锻炼，保持良好的卫生习惯，多与他人交流，消除不良情绪。

• 急性期时尽量卧床休息，保证充足睡眠，避免劳累、受凉、熬夜等。

• 劳逸结合，积极进行体育锻炼，但不宜过于激烈和劳累。

• 保持良好的卫生习惯，勤洗手，避免细菌感染。

患者可在日常生活中记录身体异常情况与就医情况，如发现异常及时咨询医生。

家属应日常多与患者交流，向其讲述成功治愈病例，以增强自信心，排解不良情绪，使患其能以积极乐观的心态面对生活。

注意用药不良反应，如用药后出现恶心、呕吐等症状，应及时就医。

由于组织细胞吞噬性脂膜炎病因不明，因此暂无确切有效的预防措施。患者可在日常生活中注意呵护自身身体健康，定期体检，早日诊断，早日治疗。

组织细胞吞噬性脂膜炎病因不明，早期筛查效果不明显，可在患者体检时详细检查，早日诊断，早日治疗。

• 保持良好的饮食习惯，禁食生冷食物。多饮水，需戒烟、戒酒。

• 日常注意卫生，去除感染病灶，积极锻炼身体提高免疫力。

• 尽量避免去人群密集的地方。