恶性腹膜间皮瘤是一种侵袭性肿瘤，源自腹膜间皮细胞，可在腹腔内广泛播散。恶性腹膜间皮瘤主要与保护性接触石棉物质引起，临床表现主要为腹痛、腹水、恶心、呕吐等症状。该疾病可能难以治疗，因为大多数患者在就诊时就已为晚期，预后较差。其引起的并发症和死亡几乎完全由腹膜内疾病进展引起，而不是由远处转移扩散引起。

恶性腹膜间皮瘤一般按照发病程度的不同分类分为四类：局限期、侵犯淋巴结期、向淋巴结外转移期、向远处血行转移期。

局限期

不常见，表现为实性腹膜内肿块，肿块边缘往往不规则。在肝脏、脾脏或盆腔器官等邻近内脏结构，可能有扇贝样压迹或受直接侵犯。

侵犯淋巴结期

肿块周围淋巴结肿大，淋巴回流受阻。

向淋巴结外转移期

弥漫性和广泛性腹膜腔受累、肿瘤浸润。

向远处血行转移期

少见，全身弥漫性受累、肿瘤出现在各大器官。

恶性腹膜间皮瘤的发病机制主要都与工业污染物密切相关，其中石棉是主要致癌物。此外，也有病例报告显示放疗照射造成了恶性腹膜间皮瘤，但辐射暴露对发生腹膜间皮瘤的临床影响有限。

石棉暴露

恶性腹膜间皮瘤风险与石棉累积暴露量的平方成正比，当石棉暴露水平较高时，恶性腹膜间皮瘤风险升高显著。根据统计，六成左右的恶性腹膜间皮瘤患者存在过无保护性的石棉暴露史，主要原因是石棉进入人体后，人体所含的吞噬细胞无消化，导致吞噬细胞增多、间皮细胞发生异变，异变的细胞不断增生最终引发癌变。

非石棉纤维

如毛沸石，有机纤维及人造纤维。

放射治疗

放疗后或接触二氧化钍后发生胸膜或腹膜间皮瘤的病例均有报道，放疗后发病的潜伏期为7~36年，二氧化钍接触后的潜伏期超过48年。

病毒

发现经PCR及免疫组化法可在约60%的人类间皮瘤中检测到猴病毒40(SV40)大T抗原，可影响抑癌基因p53的正常表达。

慢性炎症

既往腹膜炎史与腹膜间皮瘤的发生有关。

家族史

家族史间皮瘤的发生有一定的家族遗传倾向，而病例中的大多数并没有石棉接触史。

放疗

腹膜直接受到外照射的癌症患者，发生恶性腹膜间皮瘤的风险轻微升高，但辐射暴露对发生腹膜间皮瘤的临床影响有限。

二氧化钍造影剂成像检查

患者二氧化钍造影剂接触后发生了恶性腹膜间皮瘤，机制尚不清楚。

恶性腹膜间皮瘤总体发病率在两百万分之一左右，男女发病率之比为1：1。恶性腹膜间皮瘤中位发病年龄为51~59岁，恶性腹膜间皮瘤已有儿童发病的报道。石棉从业人员发生恶性腹膜间皮瘤的终生风险高达10%，从石棉暴露到发生间皮瘤的潜伏期为20~40年。恶性腹膜间皮瘤生存期一般在六个月左右。

无保护性的石棉接触史

一般由于职业因素，接触石棉易患恶性腹膜间皮瘤。

慢性腹膜炎病史

经久不愈的腹膜炎易恶化形成恶性腹膜间皮瘤。

电离放射辐射

长久接触电离放射辐射，易造成基因突变，导致恶性腹膜间皮瘤。

中年女性

恶性腹膜间皮瘤可能存在性别易感性，中年女性患病的风险较高。

腹痛

患者常表现为不同的腹部疼痛，部分患者腹部疼痛状况较轻、部分患者存在绞痛症状，后期以病变最严重处腹痛程度最为剧烈。

腹水

腹水症状较为普遍，一般呈弥漫性、腹水量较多。腹水可能表现为出血性、渗出性或胶质状腹水。

腹胀、腹部肿块

腹胀一般是由于腹水或肿瘤压迫导致，腹部肿块是本病的主要临床表现之一。

胃肠道症状

部分患者会出现胃肠道症状，主要表现为呕吐、恶心、便秘、食欲减退、肠梗阻等。但是胃肠道症状无特异性，在临床中经常被忽视或者混淆。

全身症状

若患者出现明显的浑身乏力、瘦弱、咳嗽、呼吸困难等全身症状，则一般为恶性腹膜间皮瘤晚期。

转移

部分患者的肿瘤可转移至腹腔和盆腔淋巴结。

副肿瘤现象

临床表现为发热、血小板增多、恶性肿瘤相关性血栓形成、低血糖等。

肠梗阻

肠梗阻是指肠内容物在通过时出现障碍，导致患者体液流失、脱水，严重者导致死亡。

弥散性血管内凝血

患者凝血系统被激活，导致患者全身出些凝血症状，致死率达50%。

肺梗死

肿瘤进入血液，导致肺动脉栓塞，使肺组织出血甚至坏死，需要及时发现及时治疗。

当患者出现不明原因的腹痛，且腹痛无固定位置，并持续加重时，应及时就医；当患者有石棉接触史，并出现腹痛、腹胀、腹部肿块等明显现象时，需立即就医并进行相关检查。

• 患者出现典型肠梗阻症状，体液大规模流失、无法排便，应立即拨打120或立即就医。

• 患者出现不明原因的腹痛，且腹痛无固定位置，持续一段时间且有逐渐加重的趋势，要立即就医。

• 患者出现明显的腹部肿块，且有增长趋势，甚至腹围增大，要立即就医。

• 有长期的无保护性石棉接触史，出现腹痛、腹泻症状，要立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如腹痛、腹泻等，可到相应科室就诊，如消化内科等。

• 最近排便的次数和量有变化吗？

• 腹痛、腹泻是一过性还是持续的？

• 目前都有什么症状？(如腹部肿块等)

• 既往有无其他的病史？

• 最近吃饭怎么样？大小便、睡眠情况怎么样？

影像学检查

影像学检查是最有用的初始诊断性检查，腹痛和腹围增加的患者通常首先安排影像学检查。静脉注射碘化造影剂后，CT可能显示腹膜肿块和结节增强。

腹水检查

90%的恶性腹膜间皮瘤患者会出现大量腹水症状，因此要检查腹水。但腹水检查确诊整体阳性率较低，需结合其他检查。

病理组织检查

病理组织检查一般都是通过CT进行引导，进行腹膜活检。这种方法创伤面积小，对患者造成的影响也比较小。医生采取多部位、多处标本进行组织学处理观察，精确判断组织区别最终确诊

血常规检测

检查患者血常规，了解患者红细胞与血红蛋白的变化情况，可以做出一些基本判断。

实验室检查

血清生化检查和肿瘤标志物对于确诊恶性腹膜间皮瘤用处不大，有时可见透明质酸、CA-125、α-甲胎蛋白、癌胚抗原和间皮素水平升高，这些指标升高通常与疾病进展有关。但这些肿瘤标志物对确诊的特异性都较低。

ELISA检查

用于测定腹膜间皮瘤患者体内脱落进入循环的SMRP血清水平。但该指标的敏感性和特异性不足，因此用于诊断的效用受限。对于已确诊的患者，将SRMP血清水平作为疾病活动度指标可能更有用。

• 如果初始临床及影像学评估发现腹腔内弥漫性恶变，就应考虑诊断为恶性腹膜间皮瘤，可通过细胞学检查或活检确诊。

• 组织学肉眼下看到成百上千个不同大小和质地的肿瘤结节，通常弥漫分布于整个腹膜腔。病灶从亚厘米级的弥漫性灰色质硬结节到较大的结节样肿块不等，这些病变呈片状扩散，并融合形成斑块和肿块，进而替代网膜，环绕包裹肠管，并侵犯实体器官、肠系膜和横膈，即可确诊。

腹膜转移癌

胃肠道原发瘤引起腹膜转移癌时，比恶性腹膜间皮瘤更常伴有肝转移和淋巴结肿大。

淋巴瘤病

如果发现弥漫性淋巴结肿大但不累及网膜，应怀疑淋巴瘤病。

结核性腹膜炎

结核性腹膜炎的特征通常包括腹膜光滑增厚、肠系膜淋巴结肿大伴中心坏死、腹水高衰减(高密度影)，以及脾肿大。

腹膜浆液性癌

女性患者需要重点鉴别，腹膜浆液性癌是起源于腹膜内的原发瘤，一般认为该病起源于卵巢上皮残余，可用组织学方法鉴别。

由于恶性腹膜间皮瘤较罕见，最佳治疗方案目前尚未达成共识。弥漫性恶性腹膜间皮瘤最初的治疗方法是联合全身化疗及姑息性手术。此治疗方案毒性较大，患者中位生存期不到1年。对于因病灶无法切除或不适合接受该切除治疗的患者，使用全身化疗。

对于无腹膜外转移、体能状态良好及预计可实现完全手术减瘤的恶性腹膜间皮瘤患者，推荐使用减瘤性手术和术中腹腔内热灌注化疗进行局部治疗。

培美曲塞

对恶性腹膜间皮瘤的效果较好，且患者对此药的耐受性通常较好。

铂类药物

顺铂

顺铂对恶性腹膜间皮瘤的效果较好，但毒性较大，可同时补充维生素可改善疗效以及降低治疗相关毒性。

卡铂

在姑息治疗和患者年龄较大时，通常以卡铂替代顺铂。

贝伐珠单抗

可改善恶性腹膜间皮瘤的无进展生存期和总生存期，不过应谨慎选择接受贝伐珠单抗的患者，即患者不应存在控制不良的高血压、深静脉血栓、近期手术史和脏器穿孔，且体能状态必须良好。

对于无腹膜外转移、体能状态良好及预计可实现完全手术减瘤的恶性腹膜间皮瘤患者，使用减瘤性手术。

切除术用于实现肉眼完全减瘤，直接把瘤块切除。对于小肠浆膜、肝包膜或其他实性内脏表面的转移的瘤块，常使用电凝、氩气刀或其他一些电灼方法进行切除。适用于无腹膜外转移、体能状态良好的患者。

分子靶向治疗，磷脂酰肌醇-3激酶(P13k)和雷帕霉素机能靶点信号通路，在弥漫性恶性腹膜间皮瘤表型中可能起一定作用，作用于这些通路的靶向药物正在进行Ⅰ期和Ⅱ期试验。

恶性腹膜间皮瘤难以治愈。

恶性腹膜间皮瘤患者总体生存期约为9~17个月。

若能治愈，巩固治疗的前三个月和第六个月复查。

恶性腹膜间皮瘤患者的饮食清淡为主，但是要摄入足量蛋白质，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣食物，慎食肥甘油腻之品。

• 调整饮食习惯，少摄入脂肪多摄入蛋白质，包括去脂牛奶、少量油的豆制品；食盐的摄入控制在每日5~6g；适当多吃海鲜类如鱼虾。

• 忌酒、内脏与油炸类食品。

恶性腹膜间皮瘤的护理主要避免患者直接暴露于石棉环境，如工作需要，必须做好完善的保护性措施。有腹痛、腹水、腹膜炎患者要及时就诊，缓解病情。此外，要做好各项排查，同时要按时复诊，维持良好预后。

• 产生腹痛、腹水、脱水等症状的患者，应及时就医，通过输液治疗，补充体内体液，保持体内电解质平衡。

• 对于慢性腹膜炎，需及时就诊用药，早日予以控制。

• 注意避免直接暴露于石棉环境，若因工作需要，因做好防护措施。

避免患者继续与石棉接触，恶化病情。

恶性腹膜间皮瘤与石棉暴露接触有密切关系，因此要避免直接暴露于石棉环境，如因工作需要则要做好保护性措施。根据病因本病的治疗关键就是要早发现早治疗，所以在日常检查中要注意定期筛查身体状况，发现疑似症状要早期诊断。

若有腹痛、腹水、消化道症状及时筛查，早期通过手术彻底切除治疗，争取长期生存。

• 戒烟忌酒，尽量吃避免刺激性食物及生冷不易消化的食物，同时注重营养摄入。宜清淡饮食、低脂少油，定时定量进餐。

• 在接触与石棉有关系的工作时应该做好防护，避免直接接触。

• 早期有炎症的时候应积极治疗原发疾病。