外阴银屑病是银屑病的一种特殊类型,属于反向银屑病,发生于腋窝、腹股沟、生殖器等体表褶皱处的银屑病,可与遗传、免疫、药物、感染等因素相关,是一种慢性炎症性皮肤病。外阴银屑病主要表现为阴阜、阴唇等部位出现边界清晰的脱屑性红色斑丘疹,伴轻重不等的瘙痒、烧灼不适感。外阴部位的皮损通常与头皮、躯干、四肢伸侧等处病损同时存在,单独发生的外阴银屑病比较罕见。外阴银屑病病程长、易复发,少数病人治愈后可不复发。
根据阴道银屑病的临床表现,可以将其大致分为以下几类:
慢性斑块型银屑病是最常见的银屑病类型。
近期感染(通常为链球菌性咽炎)与点滴型银屑病之间有较强的相关性。
脓疱型银屑病是一种可发生危及生命的并发症的银屑病。
红皮病型银屑病是一种罕见的表现,可能为急性或慢性。
外阴银屑病确切的病因目前尚未明确,但可能与遗传与感染等因素相互作用而导致,好发于70岁以上老人、免疫功能低下人群、直系亲属有银屑病病史者,肥胖、吸烟等因素容易诱发。
大约40%的外阴银屑病患者有一级亲属患这些疾病病史,全基因组关联研究已确定了银屑病的多个易感基因位点,银屑病在单卵双胎中的一致性往往比在异卵双胎中更常见。
外阴银屑病患者的细胞免疫功能下降,循环T细胞有缺陷。皮损中可查见血管壁和(或)真皮一表皮交界处有C3补体和(或)免疫球蛋白的沉积。血清存在抗IgG抗体,免疫荧光测到抗角质层自身抗体。
多种药物可引起外阴银屑病恶化或银屑病样药疹,最常见的诱发药物是β受体阻滞剂、锂盐和抗疟药。
细菌感染和病毒感染可能引起外阴银屑病恶化。链球菌感染后点滴型银屑病发作以及与HIV感染相关的银屑病发病或恶化是公认的促发因素。
代谢紊乱、精神、食物、季节变化、外伤或手术等因素也可能导致外阴银屑病。
吸烟是外阴银屑病的一个危险因素,长期吸烟可以诱发外阴银屑病。
外阴银屑病患者中酗酒的发生频率有所升高,且饮酒可能与发生银屑病或银屑病恶化的风险有关。
研究还发现外阴银屑病与成人及儿童肥胖和BMI较高相关,所以肥胖也可能诱发本病。
在不同的研究中,外阴银屑病在不同人群中的发病率不尽相同。在中国人群中,发生于外阴等皮肤褶皱处的反向银屑病发病率占银屑病的3.2%~7%。而在欧洲,其发病率为12%~36%。
老人随着年龄增长,免疫力有所下降,且体内维生素D相应不足易患外阴银屑病。
吸烟、喝酒容易损耗大量维生素、引发炎症、使免疫力下降从而诱发外阴银屑病。
免疫功能低下患者易遭受细菌或病毒感染而导致外阴银屑病。
银屑病可由遗传因素导致,故直系亲属若患有外阴银屑病的人群易得外阴银屑病。
外阴银屑病主要可见外阴部瘙痒,皮肤出现斑块、丘疹、脓疱等病损表现,还可伴有湿疹样改变,症状严重者可出现感染、全身疾病、眼部疾病等并发症。
外阴部位边界清楚、高出周围正常皮肤的红斑,这些斑块可能没有症状,但常常有瘙痒。在深色皮肤患者中,炎症后色素沉着过度可能是一种突出特征。
点滴状银屑病的特征为突然出现多个较小的银屑病丘疹和斑块,常以急性发疹的形式发生于没有银屑病既往史的儿童或年轻成年人。
全身各部位都可以出现针尖大小或绿豆大小的脓疱,持续时间长且反复发作。外阴部位脓疱可因摩擦破裂、糜烂、结痂,可伴有不适、发热、腹泻、白细胞增多和低钙血症。
红皮病型银屑病是一种罕见的表现,可能为急性或慢性。全身大面积皮肤肿胀,以肛周、会阴部位较为明显,常出现黏膜糜烂、渗出,易发生感染。
患者可有轻重不等的外阴瘙痒、灼热感或极度不适感。外阴部多汗、潮湿和容易摩擦,皮疹常被擦烂发生湿疹样变化,在外阴皱褶处皮肤湿疹样变化更明显。
外阴银屑病可出现大面积的皮损,易被细菌入侵,从而继发感染甚至导致败血症。
外阴银屑病可导致血脂增高、血液黏稠度增高,出现高血压、心力衰竭等心血管系统受累表现,也可见糜烂性胃炎或吸收功能障碍等胃肠道损害。长期服用银屑病治疗药物还会造成肝损害,出现肝脂肪变性、局灶性肝坏死。
国外报道10%银屑病患者患有眼部疾病,主要表现为鳞屑性睑缘炎、角膜损害、结膜炎等。
当外阴出现丘疹、皮屑等皮损表现时,应及早前往皮肤性病科、妇科进行阴道分泌物检查、组织病理学检查来确诊外阴银屑病,注意与外阴特应性皮炎、扁平苔藓等疾病相鉴别。
外阴部位出现红色斑丘疹,伴或不伴瘙痒不适感者及时就诊,进行相关检查排除外阴银屑病。
出现外阴症状,且伴有不适、发热、腹泻等全身症状者应尽快去医院进行诊治。
大多数外阴银屑病患者都伴有其他部位的皮损病变,优先考虑去皮肤性病科就诊。
若仅有外阴部位的症状,需要排出外阴的炎症等其他病变,需要去妇科就诊。
因为什么来就诊的?
外阴瘙痒是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如外阴阴道瘙痒、灼热痛等)
有没有治疗过?用的哪些药?感觉症状减轻了吗?
既往有无其他的病史?
应开展全面的皮肤检查,除了外阴部位,还需要检查包括头皮、指(趾)甲和肛门等皮肤处。若在外阴部位和(或)其他皮肤部位发现包括典型的边界清楚的红色斑丘疹和粗糙鳞屑,则支持银屑病的诊断。
可以采用湿片法、革兰氏染色、悬滴法等对阴道分泌物来进行检查,以排出病原菌感染引起的外阴炎症。
在病变皮肤处进行4mm钻孔活检,对样本进行过碘酸-希夫-淀粉酶染色可能有助于鉴别外阴银屑病与浅表真菌感染。
如果典型的银屑病斑块位于身体其他部位,可通过病史了解患者有无遗传史或感染史,在体格检查中发现皮肤出现红色斑丘疹和粗糙鳞屑即可作出银屑病的诊断。当仅累及外阴部位时,为了明确诊断,有必要进行活检即可确诊。
外阴特应性皮炎是一种常见皮肤疾病,伴有瘙痒且常常存在由抓挠引起皮肤破损的丘疹和斑块,可能呈现为红斑、色素沉着过度或鳞屑。常见外阴局部皮肤苔藓样变(增厚),通常没有粗厚鳞屑、突出且清晰分明的边界等外阴银屑病典型特征,通过组织病理活检可鉴别。
主要症状为外阴瘙痒、烧灼感,部分病例无症状。病损外观高度可变,从纤细网格状丘疹到侵蚀性脱屑均可,常出现在外阴和阴道。病变后期可以出现小阴唇和阴蒂包皮的粘连、色素沉着、阴道口狭窄,通过组织学检查可以与外阴银屑病相鉴别。
损害为边缘鲜明的暗红色斑,融合成不规则小片,多发生在肛门周围,可蔓延至臀部、腹股沟、大阴唇、阴阜等部位,镜检查到假丝酵母菌假菌丝和孢子,可以与外阴银屑病鉴别。
脂溢性皮炎通常表现为上覆有鳞屑的红斑,支持诊断为脂溢性皮炎的特征包括病变部位通常较明显的特征性细小、油腻性鳞屑,以及眉毛、鼻唇沟、胸部中央或耳后区域等典型区域受累。外阴银屑病若伴有甲改变或其他部位的银屑病特征性变化,有助于鉴别外阴银屑病与外阴脂溢性皮炎。
外阴银屑病主要是采取药物治疗的手段,外阴局部用药结合全身用药综合治疗,也可以酌情选用光化学疗法等物理疗法,一般需要长期间歇性治疗。
外阴银屑病发生在女性外阴部位部位,该部位温暖、潮湿、透气性差,应保持局部干爽、减少摩擦,还应注意局部清洁、卫生。
外阴银屑病主要发生在外阴部位,该部位皮肤薄嫩,与寻常型银屑病相比,在药物选择和使用剂量上存在较大差异。
在消除阶段首选低-中效糖皮质激素软膏,在维持治疗阶段选用抗炎强度更低的糖皮质激素软膏。
长期维持治疗阶段选用维生素D3衍生物(卡泊三醇、他卡西醇)。
长期维持治疗阶段选用钙调神经磷酸酶抑制剂(吡美莫司或他克莫司)。
外阴银屑病可伴有金黄色葡萄球菌等病原菌感染,故在局部治疗反向银屑病时,加用抗生素软膏疗效更佳。
局部使用润肤剂,如凡士林、甘油、矿物油或尿素等,能滋润皮肤、增强皮肤屏障功能,同时润肤剂无毒副作用。
常用药物包括2%~5%的煤焦油、3%的水杨酸,能促进表皮角质层正常化,收缩血管、减轻炎性渗出和炎性浸润。
主要包括他扎罗汀、全反式维A酸、13-顺维A酸等,可调节角质形成细胞的异常分化,抑制其过度增殖,影响免疫系统和炎症过程,改变靶细胞间的黏附作用。该类药物是寻常型银屑病的首选药物,但对于外阴银屑病患者,往往由于局部刺激反应较重,需与润肤剂或低中效糖皮质激素联用以减少局部刺激反应,或使用短暂接触疗法,故一般不作为首选治疗。
外阴银屑病的系统治疗与寻常型银屑病相似,但是只用于重症或合并其他类型银屑病或当病情严重影响患者生活质量时使用,对于局限性、轻症病例不予以系统治疗。
甲氨蝶呤是治疗银屑病的基础用药,其运用剂量需以个人体差异来决定,同时每周必须进行血液监测。
环孢素对外阴银屑病有确切的疗效,环孢素常短期应用2~4个月,间隔一定时期可重复疗程,最长可持续应用1~2年。
维甲酸副作用较严重,如致畸作用、肝毒性、增高血脂、皮肤黏膜干燥等,应慎用。
氨苯砜是一种抗麻风分子杆菌药物,最常报道的副作用为剂量依赖性、溶血和高铁血红蛋白血症。
目前国内已被用于银屑病治疗的生物制剂主要包括依那西普、英夫利昔单抗、阿达木单抗和乌司奴单抗。
外阴银屑病多无手术治疗。
高压氧治疗、光化学疗法等物理治疗是治疗银屑病的有效手段,但是对于外阴部位的银屑病要慎用,需要根据具体病情酌情使用。
外阴银屑病可以治愈,一般不会影响寿命,但容易反复发作,因此需要定期复诊,以防止复发时未及时进行治疗。
外阴银屑病可以治愈,但是容易复发。
多数外阴银屑病一般不会影响自然寿命,在极少数重症情况下会导致死亡,如泛发性脓疱型或红皮病型银屑病。
外阴银屑病患者在缓解期可以每1~3个月复查一次,在维持期,可以每6个月复查一次。
外阴银屑病正常饮食,营养丰富即可。
外阴银屑病患者可以通过运动、保持卫生以及改变居住环境等日常生活管理来促进疾病恢复,并且也要注意遵循医嘱服药,定期复查以控制病情发展。
日常注意进行适当锻炼,如慢跑、打羽毛球等,有助于提高免疫力、放松心情。
注意每日清洁外阴及肛周,保持外阴的干燥,不可与他人混穿内裤。
注意勤开窗通风,避免居住或长时间呆在潮湿阴冷的地方。
了解银屑病基础知识、相应药物作用、用法等,遵循医嘱按时、按量服用。
注意观察外阴皮肤颜色、皮损变化,以监测皮肤恢复情况,定期测量体温,观察有无发热。
外阴银屑病容易感染复发,因此患者要注意遵循医嘱服药,出现发热、外阴瘙痒等症状及时复诊。
外阴银屑病主要是通过戒烟、戒酒、出行勤戴口罩来预防,对外阴银屑病的高危人群,可通过早期筛查来避免。
免疫功能低下人群、直系亲属有银屑病病史者,应进行组织病理活检来筛查,做到早发现、早治疗。
出现外阴瘙痒或皮肤变化时,要及时治疗预防病情加重。
勤换洗床单、枕罩、夏季做好除湿工作。
戒烟、戒酒、合理作息、避免熬夜。
注意根据天气增添衣物,出行勤戴口罩,预防上呼吸道感染。
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[1]朴永君.皮肤性病学·高级医师进阶[M].中国协和医科大学出版社,2016:386-389.
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