回归热型结节性非化脓性脂膜炎是一种呈特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。临床上主要症状为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏出现相应的症状。进行血尿常规、病理学活检即可确诊。临床上主要以非甾体抗炎药、镇痛等对症治疗为主,常反复发作,不能治愈。
常表现为发热、皮损、关节疼痛、淋巴肿大以及水肿等,一般为轻症,未影响到其他机体功能。
患者出现内脏和其他系统的受累表现,个别患者有胸痛、呼吸困难症状。消化系统可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、黄疸、消化道出血及肝、脾大。心血管系统可表现为心肌炎、心肌肥大、心动过速。眼部损害如青光眼,中枢神经系统可表现为精神障碍、意识障碍、昏迷等,还有与其他风湿病的重叠。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎目前病因不明,可能与自身免疫有关,本病好发于女性、自身免疫力低下人群、长期使用药物治疗人群。
异常的免疫反应可由多种抗原的刺激所引起,如细菌感染、食物和药物等。此外,卤素化合物如碘、溴等药物,磺胺、奎宁和锑剂等均可诱发本病。
本病与脂肪代谢过程中的某些酶的异常有关。还发现本病有α1-抗胰蛋白酶缺乏,可能导致免疫学和炎症反应发生调节障碍。
本病较为罕见,目前我国和世界的患病率还不是很清楚。
女性,男女均可发病,女性患者较常见,与女性自身的免疫功能有关。
有自身免疫性疾病的患者,本病可与系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等自身免疫性疾病共存。
其他有严重感染的患者,容易引起免疫反应而出现本病。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎以反复皮下结节、发热、全身不适、关节疼痛为特征,病情严重时可能累及内脏和其他系统的不适,如出现肝损害、厌食、消化道出血、精神障碍等。
皮下结节是本病的主要特征。其直径通常1~2cm大小,大者可达10cm以上。表面皮肤呈正常皮色,但结节质地较坚实,常与皮肤粘连,自发痛和触痛明显。结节常成批发生,对称分布,好发部位为臀部和下肢,亦可累及上肢,偶见于躯干和面部。结节每隔数周或数月反复发作,经数周或数月后结节自行消退,消退处出现凹陷和色素沉着。偶有少数结节,发生环死破溃,有棕黄色油状液体流出,被称为“液化性脂膜炎”。它多发生于股部和下腹部,愈后形成不规则的瘢痕。
约半数以上伴有发热,可为低热、中度热或高热,高者可达40℃,多在1~2周后逐渐下降,乏力、肌肉酸痛、食欲减退,有关节疼痛,关节局部可红肿,但不出现关节畸形。
各种脏器均可受累,包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺、中枢神经系统等,而出现相应症状,如肝大、脂肪肝、黄疸和肝功能异常、脂肪泻和肠穿孔、上腹部疼痛、腹部包块、肠梗阻与消化道出血、全血细胞减少、胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块、肾功能不全、精神异常或神志障碍。
随着本病的进展,可能出现其他系统和内脏的不适。当累及到胃肠道时,患者可出现进食后感觉上腹部不适,而后恶心、呕吐。
当本病累及到腹部脏器时,可出现腹部疼痛。患者还有可能发现自己的皮肤出现黄染、巩膜变黄,甚至发现自己的粪便变成白陶土色。
病情进展严重时可危及中枢神经系统,可表现为意识障碍、昏迷、抽风、脑膜炎症状和颅内高压症,这些症状都是由于颅内脂肪组织炎所造成的。
患者有胸痛、呼吸困难症状,查体可闻及水泡音、胸膜摩擦音,偶尔可出现渗出性胸膜炎体征。
可出现厌食、恶心、腹痛、腹泻、消化道出血等。病变如累及肠系膜、网膜、后腹膜和骨盆脂肪组织,可引起上腹部疼痛、触痛和肠蠕动不良,听诊示肠鸣音减弱,常伴有高热、腹痛、体重下降等。腹腔脂膜炎可因纤维化而导致肠梗阻。
当患者出现相应的感染症状,如头痛、全身乏力、厌食、肌肉和关节痛时,应尽早到感染科或风湿免疫科就诊,一般经血常规、病理学检查辅助影像学检查可确诊。本病需要与自身免疫性疾病等相鉴别。
出现头痛、全身乏力、厌食、肌肉和关节痛等尽快就诊。
躯干和大腿皮下组织出现皮损、结节、淋巴结肿大等严重症状时,需要立即就诊。
已经确诊为本病的患者,若出现其他系统如呼吸困难、恶心呕吐、消化道出血、心动过速症状及时就医。
大多患者优先考虑去风湿免疫科就诊,若皮损症状明显也可去皮肤性病科就诊。
什么时候开始出现的症状?
有没有得过感冒?或者到过流感疫区?
出现头痛、乏力、厌食、烦躁不安症状?
是否做过什么治疗?吃过哪些药?持续了多久?
既往有无其他的病史?
外周血象可见红细胞计数、血小板减少,白细胞计数减少,可含有中毒颗粒,分类计数中性粒细胞减少,伴有核左移,但合并感染时白细胞计数增多,血沉增快。
当合并肾小球肾炎或重叠其他风湿病时,可出现蛋白尿、血尿和管型尿。
患者抗“O”滴度升高,重叠其他风湿病时可有类风湿因子滴度升高,抗核抗体阳性,补体降低,IgG、IgM升高,细胞免疫试验低,淋巴细胞转化率降低。
X线胸部平片表现为肺门及气管旁淋巴结增大,偶尔可见少量胸腔积液,肺内可见纹理增多及点片状影等。B超影像显示皮下结节,表现为病灶边缘和弥漫性实质样结构的皮下间隙增厚。
病理学检查诊断本病的金标准,皮下脂肪组织内有较多淋巴细胞,退变中性白细胞和少量浆细胞浸润,还可见泡沫细胞。
用于判断肝、肾是否受累,当损伤时可出现肝、肾功能异常指标。
呈急性或亚急性过程,以反复发生皮下结节、关节痛、发热、全身不适为特征。
皮下结节成批反复发生,对称分布于臀部和下肢,亦可累及上肢,偶见于躯干和面部。结节有明显自发痛和触痛,消退后局部皮肤出现萎缩凹陷和色素沉着。
当病变侵犯内脏脂肪组织,视受累部位不同而出现不同症状。
组织病理,小叶性脂膜炎,第二期组织病理像具有诊断价值。
皮损累及真皮和皮下组织,是由皮肤坏死性血管炎所引起,好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着,不留有局部凹陷,皮损的组织学改变为血管炎。
皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热等全身症状,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。
皮损质地坚硬,破溃后可形成边缘清楚的深溃疡,覆有分泌物和黑色厚痂,部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。
皮损为多发性皮下软组织肿瘤,是沿神经干分布的多发性纤维瘤,并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经,引起相应的临床表现。
表现为发热、全身淋巴结肿大,有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生,无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。
一般起病急骤,以多关节炎为主,伴有发热和白细胞增多,多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫小体,对水杨酸制剂治疗有效。
具有多系统损害特征,免疫学检查,抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损,则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。
有严重的消化道症状,如恶心、呕吐、体重减轻等,当压迫胆总管时,可引起进行性加深的黄疸,B超及CT检查可发现胰腺癌征象。可伴发结节性液化性脂膜炎,并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎以对症治疗为主要的治疗方法,早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛,治疗本病常用的药物有阿司匹林、双氯芬酸、泼尼松,部分患者可通过饱和碘化钾溶液长期间歇性治疗改善症状。
非甾体抗炎药,缓解发热、关节痛和全身不适的症状,有胃肠道不适、胃炎、胃溃疡患者慎用。
糖皮质激素类,可以降低体内免疫反应,缓解发热、皮下结节症状,主要用于病情急性加重情况。
阿托品类解痉药缓解腹痛,适用于各种内脏绞痛。
本病无需进行手术治疗。
饱和碘化钾溶液缓解疾病病情的进展,使用时需要从小剂量开始,逐渐增加,不能一次性加过量。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎目前不能治愈,一般不影响自然寿命,但合并有严重并发症时可致死,因此患者需要每3个月复诊一次。
患本病的患者不能治愈,常反复发作。
本病患者愈后不尽相同,治疗及时且护理得当不影响自然寿命,合并严重的并发症可致死。
患者每3个月复查一次实验室检查,不适应随诊。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎患者不需特殊饮食调理,注意营养均衡即可。
回归热型结节性非化脓性脂膜炎患者日常要注意遵医嘱用药,多锻炼以及注意个人卫生,同时需要监测症状是否得到改善。需要特别注意的是,本病患者要注意用药不良反应,如皮肤变黄、恶心、消化道出血等症状时需要及时就诊。
规律并坚持疗程服药,不能因症状好转而中断治疗,并且要定期复查避免进一步感染。
患病期间适当锻炼,多运动如慢跑、跳绳等,注意休息,避免劳累,结合合理的饮食,保持良好的心态积极面对生活。
注意个人卫生,保持大小便通畅,戒烟戒酒,减少恶化疾病风险。
保持皮肤和口腔卫生,定期洗澡更衣,在进餐前后及睡前,用生理盐水或口泰溶液漱口,或用软毛牙刷刷牙。
保持大便通畅,注意肛周清洁,每次便后用清水清洁肛周,睡前再加强1次,防止肛周感染。
炎症指标监测,定时定期复查实验室检查观察相关炎症指标等是否有所下降。
日常应观察患者的皮下结节、发热、头痛、乏力等症状是否有所减轻、改善。
患者应按照既定的治疗方案严格遵医嘱用药,有出现任何不适的症状,如皮肤变黄、恶心、呕吐、消化道出血、水肿等应及时就诊。
预防回归热型结节性非化脓性脂膜炎应做好自身体检,特别是对于30-50岁之间的女性,随着自身激素水平的改变患免疫系统疾病的机率增大,从而患本病概率增加。提高自我排查意识,同时建立良好的生活、饮食习惯。
对于30~50岁的女性群体,定期到医院进行体检,特别要注意免疫学检查排查自身免疫性疾病。
对于有自身免疫性疾病的患者,及时就医,做相关检验检查排除本病的发生。
提高卫生知识水平,搞好环境卫生,减少感染风险。
对于患有自身免疫性疾病的人群特别是女性患者,若出现本病的症状应及时就诊,尽早治疗,以控制本病的发展。
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