播散性浅表光化性汗孔角化症 

最常见，20~40岁发病，常染色体显性遗传，皮损好发于经常暴露于日光的部位，主要为下肢、前臂、上臂，其次为胸背部，但面部皮损很少见。早期皮损为1~3mm大小的小丘疹，一般发生在毛囊部位，顶端有小角质栓，呈褐色或褐红色，角栓脱落后可留下小凹陷，继而丘疹呈离心性扩大，或为边缘清楚、高起0.5~1mm的角化峰，呈圆形、花环状或不规则形，一般直径1~10mm，中央轻度凹陷萎缩，正常肤色或其内侧面有色素减退，患者不出汗。皮损数目从数个至数百个，有的损害中心有明显角化、结痂和溃疡形成。本病一般无自觉症状，有的患者的皮疹在夏季可变得更为显著，曝晒后变成红斑，有鳞屑，可发生同形反应，而到冬季皮疹的颜色趋于消退。

Mibelli型汗孔角化症

第二常见的汗孔角化症类型，本病男性较多见，初发于幼年期，但也有起于成年期者，一般无主观症状。皮损开始为一小的角化性丘疹，缓慢地向周围扩展形成环形、地图形、匐形或不规则形的边界清楚的部片，边缘呈堤状、有沟槽的角质性隆起，灰色或棕色，中心部分皮肤干燥光滑而有轻度萎缩，缺乏毳毛，其间汉孔处有时有针头大细小的角质栓。皮损形态不一，可从细小的角化性丘疹直至巨大疣状隆起，有时因边缘窄，颜色深而像一圈黑线，或因向单一方向扩展形成线状或因中央发生新疹而形成多环形。皮损直径大小可自几毫米至几厘米，数目也因人而异，从单个至百余个不等，数目多时常呈带状分布于某一区域，受外伤处可以出现新疹。皮损好发于四肢(尤其在手、足部)、面部、颈部、肩部及外阴，也可累及头皮及口腔黏膜。

播散性浅表性汗孔角化症

本病为常染色体显性遗传，30~40岁起病，女性比男性多见。多见于面、颈、前臂、躯干及掌跖，边缘纤细如一圈黑线，中央有色素沉着，类似萎缩性扁平苔藓。通常无自觉症状。

线性汗孔角化症

儿童期起病。有两种临床表现∶一种是局限于—个肢体的沿Blaschko线分布的单侧皮损，另一种是累及多个肢体甚或躯干的多组线状皮损。


点状汗孔角化症

约半数在儿童或青春期发疹，多数皮疹表现为1~2mm的点状角化性丘疹，可呈棘状，也可为3~5mm的角化性皮疹，边缘稍隆起。皮疹见于掌跖，也可仅见于手掌。除了掌跖的点状皮疹外，也可合并身体其他部位典型的汗孔角化损害。一般无自觉症状。

掌跖播散性汗孔角化症

青少年或成年期发病，皮损初发于掌跖部位，渐至全身，黏膜可受累。可无自觉症状，也可以有瘙痒、足跖不适或行走时疼痛。典型皮损为小的、环状而非点状的皮损，形态比较单一。早期可为掌跖部点状皮损，而后离心性扩展为环状皮损。

汗孔角化病可发生恶变，可并发鳞癌、基底细胞癌、原位鳞癌。

当出现边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩的皮损时，需要及时就医。并配合医生做相关检查明确病因。若因皮损影响外观也可就医处理。

• 当出现边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩的皮损时，需要及时就医。

• 已确诊为汗孔角化病发生恶变，出现鳞癌、基底细胞癌、原位鳞癌等并发症时需要立即就医。

• 无自觉症状，但因皮损影响外观，也可以就医。

患者优先就诊于皮肤科。

• 有无家族史？有无其他病史？

• 皮损出现的部位及时间？

• 皮损处有没有瘙痒及疼痛的自觉症状？

• 有没有接受过治疗及治疗用药？

• 皮损是否在大量日光照射下出现？近期是否服用过免疫抑制剂？

体格检查

通过体格检查、发现边缘堤状或疣状隆起、中央轻度萎缩的皮损时需要考虑汗孔角化病。

组织病理

取角化部位做检查，可发现角质层内有一楔形的鸡眼样板，在其下方的颗粒层可能减少或者消失。棘细胞层内有胞浆是酸性染、核深染的角化不良细胞。

• 患者有汗孔角化症状的家族史。

• 患者出现边缘堤状或疣状隆起、中央轻度卫生的皮损。

• 组织病理学检查发现特征性改变。

扁平苔癣

皮损为扁平紫色丘疹，表面覆盖蜡样薄膜鳞屑，呈圆形或椭圆形，边界清楚，表面可见Wickham纹，多发生于四肢屈侧，自觉瘙痒。根据上述表现可与汗孔角化病进行鉴别。

寻常疣

皮损为一角质增生性丘疹、斑块，表面粗糙，中央无萎缩，常单发、散发，具有传染性。而汗孔角化病多出现皮肤萎缩，据此可鉴别。

汗孔角化病各种治疗方法疗效均不满意，任何治疗方法都不能防止其复发。

• 可外用10%水杨酸软膏或者0.05%~0.1%维A酸软膏，外用氟尿嘧啶封包治疗对本病是一种简单而有效的方法，通常经过3周即可痊愈，对过度角化的角质使用角质溶解剂治疗通常能够减轻症状。

• 内服阿维A酯，阿维A酯或异维A酸往往在用药期有效，治疗2周后开始见效，3个月后疗效更显著，但在停药后趋向复发。

可采取皮肤磨削术、手术切除治疗。目的是切除皮肤角化区域，改变皮肤焦化程度，恢复皮肤外观。

对于仅有少数小皮损、要求快速治疗症状或改善美观且能够接受治疗相关色素沉着改变或瘢痕的患者，建议采用冷冻疗法、电离子激光、刮除术。

汗孔角化病可以治愈，但各种治疗方法均有限，不能阻止复发。

汗孔角化病一般不影响寿命。

汗孔角化病有恶变可能，一旦诊断后应该密切随访，定期复诊，一般1年随访1次。

本病无需特殊饮食调理，平时多摄入优质蛋白质，合理搭配营养元素，忌食辛辣、刺激食物即可。

由于汗孔角化症没有特效的治疗方法，所以护理尤为重要。

• 在日常的生活中应注意保护皮肤，鼓励患者进行紫外线辐射防护，紫外线辐射是鳞状细胞癌和基底细胞癌的一种已知危险因素。推荐使用防晒服、避免日晒以及对无法进行物理遮挡的皮肤区域常规每日使用防晒霜。

• 不限制地使用润肤剂可能对汗孔角化病患者有利，因为润肤剂可能缓解皮损的粗糙和干燥。

患者应注意恶变的警报体征，例如发生皮损变硬、溃疡、结节、出血、结痂或生长迅速时应尽快就医。如果皮损出现新的症状(针刺感、麻刺感或疼痛)，患者也应复诊接受再次评估。

• 外用5-氟尿嘧啶、维A酸类药物，使用前需确认无过敏反应。维A酸类药物使用后可能会导致皮肤发红、肿胀等不良反应，需停止使用。

• 口服维A酸类药物可能会导致脱发、肝功能异常等不良反应，若出现不良反应，需及时就医。

本病尚无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

• 汗孔角化病由于是遗传性疾病，所以不能有效预防，但家族内成员婚前需要进行遗传咨询，禁止近亲结婚。

• 紫外线照射可诱发或加重本病，外出时需做好防晒措施。