Melkersson-Rosenthal综合征又称复发性唇面肿胀面瘫综合征或梅罗氏综合征，是一种较为罕见的神经、皮肤黏膜疾病，临床上以复发性口唇面肿胀、复发性面瘫及先天性皱襞舌为三大特征，其主要发病原因目前推测可能与遗传、免疫等因素有关，主要通过激素等免疫调节方法治疗，本病反复发作的面、口唇肿胀，疾病持续时间长，易对患者身心造成一定负担，本病有可能发生严重并发症而危及生命。患者通过积极治疗能够减轻症状，维持生活质量，在不出现严重并发症的情况下，一般不影响自然寿命。

目前Melkersson-Rosenthal综合征的病因不明，研究提示其发生可能与遗传、感染、过敏因素有关。本病多在青少年时期发病，有家族史者、易过敏者属于好发人群，本病诱发因素常见有病毒感染、食物过敏、牙源性感染病灶等。

本病属于自身免疫性疾病，常见家族性发病，有研究认为本病属常染色体显性遗传，并将其致病基因定位于9p11，但也有少数病例没有本病家族遗传史。

病毒感染与自身免疫异常

感染可能直接或间接地通过激发自身免疫反应而发病。

过敏

机体接受外界过敏原的刺激，触发免疫系统，在亢进的免疫功能下，自身组织遭受损害。

Melkersson-Rosenthal综合征是罕见病，发病率为0.08%，该病患者以20岁以下青年为多见，随年龄增长发病率降低。

有家族史者

有研究表明本病与遗传因素有关，常见家族性发病。

病毒感染者

病毒感染触发机体免疫系统，诱发本病发作。

易过敏者

同样与免疫功能异常有关，易过敏者的免疫应答机制不够稳定，过敏情况下，很容易诱发本病。

唇面部水肿

多数患者以唇面部水肿为首发症状，水肿常为无痛、非凹陷性，多局限于口唇周围，尤以上唇最为常见。下唇、眼睑、鼻部、面颊也可受累，唇、面部水肿可反复发作，多先于面瘫而发生，但亦有同时或迟于面瘫而发生者。水肿一般1~2天消退，少数一周后消退，以后再发。

周围性面瘫

约57%的该病患者出现周围性面瘫。面瘫为部分性或完全性，可为单侧，亦可同时累及双侧或两侧交替出现，多数病例面瘫与唇、面水肿同侧。

皱襞舌

皱襞舌可见于30%~80%的该病患者中，多为先天性，可能与遗传因素有关；然而也有一部分正常人群有类似表现，故皱襞舌也可能由于发育异常所致。舌头表现类似“ 舌炎”，舌较厚大，有明显裂纹或高低不平的皱襞，状如阴囊皮肤。

除三主征外，本病还可伴发三叉神经痛，三叉神经支配区感觉减退、偏头痛、眼球运动障碍、泪溢、角膜炎、流涎及多汗等其他临床症状。

角膜炎

本病主要并发症之一是眼睑水肿，导致睁眼困难，长时间睁眼困难，影响角膜从空气中获得足够氧气，影响角膜代谢，从而发生角膜炎。

风湿性关节炎

风湿性改变可累及全身各重要器官，可症状单独出现或以不同组合同时或先后出现，如相继出现全身大关节僵硬疼痛、肿胀，还可形成风湿性肉芽肿，加重或直接影响角膜炎的发生与发展。

反复出现面口唇肿胀、面瘫的病人首先建议前往口腔科就诊，根据患者的症状体征，可能需要完善面神经检查、局部组织活检等。Melkersson-Rosenthal综合征需与引起面神经麻痹及面、口、唇肿胀的其他疾病相鉴别，例如特发性面神经麻痹、糖尿病周围神经病变等。

• 患者反复出现面、口、唇肿胀和面瘫、头痛、流涎的病人，应及时就诊。

• 患者出现眼睑水肿、睁眼困难、关节疼痛等情况时，应立即就医。

患者优先考虑去口腔科或者神经内科就诊。

• 目前都有什么症状？(如嗅觉减退、关节痛、一侧肢体轻瘫等)

• 这些症状持续或反复发生多久了？

• 曾做过哪些检查？就医经历？

• 既往有无其他的病史？(如家族其他人有无类似症状等)

面神经血管成像

面神经血管成像可以观察到面神经受压情况，通过观察有无异常信号，有无受压移位，侧面反映面神经的情况。

局部组织活检

在口唇局部取肿胀的组织检查，本病的典型组织学特征是非干酪性肉芽肿性炎症，镜下可见组织细胞、淋巴细胞和浆细胞聚集。若病理未见典型的组织学改变也不能排除本病，水肿明显引起纤维变性称为“淋巴水肿型炎症”，也符合本病的病理学改变。

血清免疫球蛋白测定

抽血化验部分病例可出现免疫球蛋白轻度升高，以IgM升高为主。

唇腺活检

在局麻下，取出一小块唇腺组织后送病理科活检。唇腺是免疫疾病的靶向组织，可以间接反映机体的免疫水平。

神经电生理检查

对于该病的预后判断有重要意义。神经电生理的改变能反映患者面神经及面部肌肉受损的严重程度，而且神经电生理检查结果与患者的病情及预后存在密切的相关性。国外有文献曾报道运动神经传导检查和针电极肌电图检查结果的改变与该病患者面瘫程度一致，CMAP潜伏期轻度延长，没有失神经电位的患者预后较好，显著延长并有较多失神经电位的患者则预后较差。

Melkersson-Rosenthal综合征可通过其典型的三主征，如唇面部水肿、周围性面瘫、皱襞舌，结合抽血化验部分病例可出现免疫球蛋白轻度升高，以IgM升高为主，病理学检查结果为非干酪性肉芽肿唇炎，除外肿瘤及其他肉芽肿性疾病确诊。

特发性面神经麻痹

特发性面神经麻痹一般没有免疫功能异常指标，虽然也会出现面瘫症状，但少有出现颜面长时间肿胀不消退等表现；而Melkersson-Rosenthal综合征常有免疫功能异常指标，且伴随颜面肿胀而长时间难以消退，可以鉴别诊断。

糖尿病性周围神经病

此病是由于糖尿病长期控制不理想导致的，病变累及面神经、三叉神经，出现面瘫、偏头痛等症状。这类疾病有糖尿病史，或血糖过高等相关症状和体征。Melkersson-Rosenthal综合征的血糖值常处于正常范围，单从症状表现上来看，较难与糖尿病周围神经病变区别，而结合病史和血糖、糖化血红蛋白等辅助检查即可鉴别诊断。

Melkersson-Rosenthal综合征的病因和发病机制尚未完全阐明，目前仍缺乏病因治疗，临床中主要以药物治疗、手术治疗为主，对于持续性巨唇患者，可以考虑手术或激光治疗。

糖皮质激素

局部或全身使用糖皮质激素(甲泼尼龙、强的松)仍是目前最常用、最有效的方法，但也有某些患者无明显疗效。糖皮质激素主要针对免疫功能异常而使用，临床可用于调节免疫功能。针对一些免疫指标异常，且病情较严重，治疗效果反复的患者。原本免疫功能极差的患者不建议使用，因为可能会加重其感染风险，服用激素剂量较大时需注意补钾。

免疫抑制剂

硫唑嘌呤、环孢霉素A等，结合糖皮质激素应用，在临床上取得了较为满意的疗效。与糖皮质激素的使用目的和效果是相近的，适用人群和禁忌症可参考糖皮质激素。

氯法齐明

可以作为糖皮质激素类药物的替代药物，用于糖皮质激素疗效不佳或者为避免长期使用糖皮质激素引起不良反应的患者。孕妇及哺乳期妇女慎用，有胃肠疾患、肝功能损害者慎用。该药疗效尚无统计学依据，临床上不是一线用药。

唇成形术

对于持续性巨唇患者，推荐实施唇成形术来减轻肿胀，改善唇部外观。但仅能缓解症状，改善外观，无法延缓病情的进展。

面神经减压术

对于伴有复发性面瘫的患者，面神经减压术可能有效。

Melkersson-Rosenthal综合征目前不能治愈，但可以改善症状。

Melkersson-Rosenthal综合征患者如果治疗及时，预防严重并发症出现，一般不会影响自然寿命。

Melkersson-Rosenthal综合征治疗刚开始，至少每3个月复查一次；病情稳定或症状消失，可一年复查一次，复诊项目包括血清免疫球蛋白检查、血常规等。

Melkersson-Rosenthal综合征患者饮食应注意选择易消化、富含维生素和矿物质、低脂的食物及新鲜水果、蔬菜，不宜吃油腻、油炸等不利健康的食物，少食多餐。多食用粗纤维食物，如谷物、麦片等。

• 可摄取高蛋白、富含维生素食物，高蛋白食物如瘦肉、去皮鸡肉、鱼肉、鸡蛋蛋白、豆腐等；高维生素食物有南瓜、胡萝卜、青菜、黄瓜、西红柿、香蕉、橘子、苹果等各种蔬菜和水果。

• 禁忌高脂肪、含铜量高、辛辣刺激的食物，禁烟、酒。

• 少吃脂肪食物，如蛋黄、红肉、动物内脏等。

• 有过敏史者，烹饪中应该避免使用可可、桂皮和味精。

• 多吃易消化、粗纤维食物，促进排便。

Melkersson-Rosenthal综合征患者的护理以运动为主，还需要注意按时服药，注意关注并发症的进展变化，远离过敏原。

• 建议在医师指导下开展运动，循序渐进，并长期坚持，以达到增强体质的目的。

• 对于有光过敏症状的患者，需要严格防晒，避免出现不必要的问题。

• 严格遵医嘱用药，激素和免疫抑制剂容易出现副作用，长期使用出现异常症状应及时就医。

• 规律作息，保证睡眠充足，避免各种精神刺激和过度疲劳，以利于疾病的康复。

• 注意个人卫生，勤刷牙，保持口腔清洁。

• 合理膳食，三餐规律，注意营养均衡，每餐控制在七分饱或者八分饱。

术后患者需注意观察伤口愈合情况，有无渗液及渗血，出现病情异常应及时报告医生。

Melkersson-Rosenthal综合征目前病因不明，因此无有效的预防措施，但是建立良好的生活习惯对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。早期筛查和增强体质至关重要，有助于预防本病的发生和发展。

• 出现疑似症状者应尽快完善组织学检查，以明确诊断。如出现面神经麻痹、口、面、唇肿胀等，建议刚出现症状立即就诊，免疫学检查如果没有异常，症状不再出现可不定期复查，有条件者可遵循医生指导，考虑完善局部组织活检。

• 对于有家族史的人群，建议每半年复查一次免疫学指标、面神经检查。

• 有过敏史人群应远离过敏原，不明过敏原者应尽早查清并远离。
  

• 经常运动，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳，避免久坐不动。争取每周至少5天能够保证每天30分钟以上的中等量运动，建议将体重指数控制在18.5~24之间。

• 保持口腔卫生，出现龋齿、牙龈炎等口腔疾病及时就诊。