二尖瓣腱索是一端附着于瓣叶的边缘,另一端附着于乳头肌顶部并有少数直接连于左心室后壁的肌肉组织,二尖瓣腱索断裂是指各种原因导致腱索断裂后出现二尖瓣关闭不全的临床症状的疾病。此病是急性重度二尖瓣反流的常见病因,严重会危及生命,目前主要治疗方式为外科手术治疗。
此病分为原发性二尖瓣腱索断裂和继发性二尖瓣腱索断裂两类:
原发性病因尚未完全明了,考虑为先天发育不良和退行性病变有关。
继发性是指继发其它疾病引起,多见于冠心病,感染性心内膜等疾病,外伤亦可引起。
二尖瓣腱索断裂分为原发性和继发性两种。前者多是自发性,可能与退行变有关,后者可继发于心肌梗死时乳头肌附近心肌的梗死、风心病、瓣膜感染、黏液变性及外伤等。
无基础心脏病,病因尚未完全明了。青少年及老年男性多见,以后叶腱索断裂居多,青少年患者多因腱索发育不良或畸形,老年患者考虑退行性改变有关。
可继发于二尖瓣感染性病变、缺血性病变、风湿性病变、外伤、先天性心脏病的房、室间隔缺损、双孔二尖瓣、心包肿瘤浸润等疾病,导致二尖瓣腱索坏死或者损伤而断裂。
外力或剧烈活动时,左心前负荷突然增加,心肌收缩力增强,使牵拉腱索的力量加大,腱索在原有病变的基础上就会部分或完全断裂,致二尖瓣关闭不全。
二尖瓣腱索断裂的发病率未见研究报告,但有报告研究二尖瓣腱索断裂的病因中,自发性腱索断裂占74.6%,感染性心内膜炎引起的占13.2%,风湿性瓣膜病变引起的占8.9%,冠心病引起的占2.3%,腱索断裂的部位后叶占54%,前叶占36%,前后叶占10%。
无特发人群,原发性二尖瓣腱索断裂多是自发性,常发生于50岁以上老年人,可能与退行性变有关。
二尖瓣腱索断裂的症状与取决于二尖瓣口返流量之大小及其发生的急性程度及其原发病。急性期发作可出现严重的急性左心衰和急性肺水肿,慢性发作主要为心排量下降,慢性肺淤血表现。二尖瓣腱索断裂可出现心律失常、充血性心力衰竭等并发症。
多数为自发性瓣膜腱索断裂,发病急,可造成严重的二尖瓣关闭不全,而致急性左心衰、急性肺水肿或心源性休克的症状,症状为突发胸闷、心慌、呼吸困难、口唇发绀、下肢水肿、咳粉红色泡沫痰、意识障碍,甚至昏迷。
疲乏无力,活动耐力下降,由于慢性起病,机体早期处于代偿阶段,早期症状主要为心排量逐渐下降表现。
咳嗽,随着病情的进展,逐渐出现心功能明显下降表现,肺淤血,后期可出现咳嗽,以干咳为主,伴轻度呼吸困难。
胸闷,由于腱索断裂逐渐影响心脏血流动力学改变,心排量逐渐下降,心肌缺血,出现劳力性胸闷等表现。
二尖瓣腱索断裂出现心功能不全,特别是右心功能不全,可出现晚期腹胀、纳差、双下肢水肿等体循环淤血表现。
二尖瓣腱索断裂轻微时,可出现心悸、头昏,体位性晕厥和焦虑等,可能与自主神经功能紊乱有关。
心房颤动的发生率较高,其机制是因为返流左心房负荷加重,新房内压力增高或发生心房重构,出现心律失常。
由于二尖瓣腱索断裂,导致二尖瓣关闭不全出现返流,当心脏功能失代偿时则出现充血性心衰,严重并发肺水肿。
大多数患者出现二尖瓣腱索断裂,是渐进的过程,患者有适应的过程,可能早期是有心悸、胸闷等不舒服的症状,症状相对较轻;但是当患者出现突发胸闷、心慌、呼吸困难、甚至昏迷等情况时,应到急诊科或者心内科就诊,行心脏彩超、胸片等检查。若心脏彩超提示瓣膜腱索部分或完全断裂可考虑此病,注意与二尖瓣脱垂、二尖瓣赘生物鉴别。
若患者逐渐疲劳无力、活动耐量下降、胸痛、胸闷等症状时应及时就诊。
突发呼吸困难或者咳粉红色泡沫痰等应立即就诊。
有些患者不一定有典型的症状,但心脏彩超提示有二尖瓣腱索断裂因尽早就诊。
由于二尖瓣腱索断裂的容易进展为急性左心衰和急性肺水肿,危及生命,故怀疑此病,应优先到心内科就诊,待症状有所缓解后,心外科会诊了解是否需尽早手术治疗。
若出现急性呼吸困难、胸痛胸闷等到急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如胸闷、胸痛、呼吸困难)
症状发作的诱因?(如剧烈运动后)
症状发作的时间?
有无外伤史?有无其他病史?(如急性心肌梗死、感染性心内膜炎)
来就诊前做过什么检查?
二维及M型超声心动图对二尖瓣腱索断裂有确诊价值。
左房、左室增大,室间隔及室壁运动增强等左室容量负荷过重的表现,并进行性加重。若腱索突然断裂,造成急性瓣膜反流,使左房压力剧增。顺应性降低和左室舒张末压升高,导致左房衰竭而引起急性肺水肿,之后,还可发生右心衰竭,最后出现左室衰竭。
二尖瓣腱索断裂胸片的典型表现为肺淤血、水肿及左心增大,尤其是肺於血、水肿严重而左室增大较轻,两者表现不相平行,常提示急性二尖瓣关闭不全,对诊断有一定价值。
可有左室肥大、心肌受损、心动过速等改变,但无特异诊断。
B型钠尿肽有助于了解有无心功能衰竭;血气分析有助于了解有无呼吸衰竭。
患者出现突发胸闷、呼吸困难、口唇发绀及咳粉红色泡沫痰的左心衰表现,结合超声心动图检查,瓣膜呈“挥鞭样”或“连枷样”运动,收缩期翻入左房,舒张期进入左室,腱索部分或完全断裂可明确诊断。
二尖瓣脱垂显示收缩期前后瓣尖尚可闭合,但脱垂的二尖瓣后叶在收缩前半期是正常的,仅在中晚期向后运动,而二尖瓣后叶腱索断裂时,二尖瓣后叶在整个收缩期都向后运动,而且在舒张期后叶呈现过早的向前运动。
二尖瓣赘生物是心脏彩超显示不同形状异常回声随二尖瓣叶往返摆动,多位于心房面。二尖瓣腱索断裂时心脏彩超显示偏心性反流,前叶腱索断裂时,舒张期二尖瓣前叶曲线的扑动大而不规则,频率低;断裂腱索收缩期位于左房侧,舒张期位于左室侧。
二尖瓣腱索断裂的治疗原则为应力求早期明确诊断及早手术治疗。如无症状或症状轻微者,可以正常生活者,可不需要手术治疗。内科药物治疗一般是为术前的过渡措施,主要目的是减少回心血量、增加心排量和治疗原发疾病。手术治疗主要为瓣膜修补、瓣膜成形术及人工瓣膜置换术。
为保证机体氧供可选择吸氧,二尖瓣腱索断裂患者由于血流动力学改变,机体多处于缺血缺氧状态。还要绝对卧床休息,必要时给予镇静药和抗焦虑药。以上治疗目的,可以减少机体的氧耗,另一方面,可以减少心脏的负担,避免病情加速恶化。
通过扩张动静脉血管来降低心脏前后负荷,降低左室射血阻力,减少二尖瓣反流,改善症状。常用药物为硝普钠。
利尿降低心脏前负荷,减轻肺淤血,常用药物有呋塞米。
吗啡可以使患者镇静,减少躁动所带来的额外心脏负荷,同时也可有舒张小血管的作用,有利于减轻心脏前后负荷。
对于感染性心内膜炎或者有风湿活动者,一般应在炎症控制3~6个月后手术,常用抗感染药物有青霉素。
二尖瓣腱索断裂一旦确诊,有二尖瓣中重度返流者应及早手术治疗,主要因为腱索断裂不能自行修复,且会引起新的腱索断裂而使病情突然进一步恶化。当腱索断裂,瓣环扩大,二尖瓣增厚但运动良好无钙化者,治疗宜瓣膜修补、瓣环成形术。瓣膜成形术的优点是完整保存了自体心脏瓣膜及其附件,有利于左心室功能的改善和恢复,晚期病死率低,如不适合修补者,可行人工瓣膜置换术。
二尖瓣腱索断裂的患者及时经手术治疗后可治愈,一般预后良好,但若出现心衰、心律失常等症状后提示预后不佳,生存率与手术方式有关,后遗症主要有低心排量综合征、抗凝相关并发症。
手术治疗后可治愈。
生存率与手术时机和手术方式有关,二尖瓣修复术的十年生存率比二尖瓣置换术高许多。
重大瓣膜病术前心功能调整较差,手术对心脏会有较大打击,造成术后心脏收缩无力,血供不能满足全身需要。
人造瓣膜可以形成血栓,或者血栓栓塞,与抗凝不足有关。但抗凝过度也可以造成出血,如脑出血、消化道出血等。
二尖瓣腱索断裂患者应及早手术治疗,症状较轻者2~3个月复查心脏彩超。
二尖瓣腱索断裂的住院患者以先流质、半流质,后软烂再清淡饮食为主,少食多餐,避免暴饮暴食及过多液体的摄入,减少心脏前负荷及胃肠道的负担。
忌烟,长期吸烟可加重瓣膜钙化以及导致全身血管收缩,致使心脏负担加重,心肌缺血、缺氧加重。
避免咖啡、浓茶等刺激性饮料,此类食物容易引起交感神经兴奋增加心脏负荷,加重心衰。
心功能不全患者应该低盐饮食,限液体入量,减少水钠潴留。
二尖瓣腱索断裂的患者护理方面需注意监测病情的发展,日常生活需注意规律作息,避免剧烈运动,这样促有助于疾病的恢复,提高生活质量。
注意休息,限制活动,避免加重心脏负担出现呼吸困难、胸闷加重病情。
注意生活作息规律,避免熬夜,加重心脏负担。
根据病情适当运动,增强自身抵抗力。
由于手术患者,常常需要服用抗凝药物,故术后应自我病情监测,观察有无皮下出血、牙龈出血等情况。如果有呼吸困难、胸闷再发,应到医院复查心脏彩超、凝血功能、肺部CT,了解瓣膜情况。
由于患者术后长期口服抗凝药物,出血风险高,故避免生活中出现磕碰以及手术,若手术后出现出血不止等,应立即就诊。另外有高血压的患者,需控制好血压,高血压容易出现脑出血。
二尖瓣腱索断裂多数发病急,发病时病情往往很重,危及生命安全,需紧急处理,故早期预防十分重要。早期预防主要包括对伴有危险因素的患者应早期筛查,尽早识别疾病。另外,积极治疗引起二尖瓣断裂的原发疾病,尽可能避免诱因发生。
有冠心病、感染性心内膜、风湿活动等危险因素患者,应定期行心脏彩超检查。
避免剧烈活动,可适当行活动量少的运动,例如打太极拳、散步等,增强体质的同时促进机体血液循环,并有效增加心肌的供氧量。
改变生活方式,避免情绪激动、劳累,避免熬夜,避免感冒等。
积极治疗原发疾病。
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