白疕是一种以红斑、丘疹、鳞屑损害为主要表现的慢性复发性炎症性皮肤病。因刮去鳞屑可见点状出血点,如匕首刺伤皮肤之状而得名,相当于西医学的银屑病。临床特点是红斑基础上覆盖多层松散的银白色鳞屑,刮去鳞屑有薄膜及露水珠样出血点,病程较长,反复发作。男女老幼皆可发病,具有一定遗传倾向,初发病例季节性明显,多冬重夏轻。但数年之后季节性不明显,也有部分患者可相反。
最多见,损害可发生于全身各处。但以头皮、腰骶部、肘膝及四肢伸侧多见,常对称分布,指(趾)甲和黏膜也常受累。一般起病急,损伤为粟粒大至绿豆大的红色丘疹,以后逐渐扩大或融合成斑块,境界清楚,浸润明显,表面有多层云状银白色鳞屑。
少见,一般分为泛发性和局限性。
多急性发病,很快泛发全身,伴有高热、全身不适、白细胞增高等。损害在红斑基础上出现密集、针头大小至粟粒大小浅在的无菌性小脓疱,2~3周后自然缓解,脓疱干燥、结痂、脱屑,但常有复发。
主要是掌跖脓疱型银屑病,常发生于掌心、足跟侧缘小的深在性脓疱,吸收后可见褐色斑。
不多见,即银屑病伴有与类风湿关节炎相似的关节症状,多发生在银屑病之后,以手指、足趾末端关节多见,红肿、疼痛,日久也可致畸形、强直。
又称银屑病性剥脱性皮炎,多因急性期外用刺激性药物引起,也因长期服用皮质类固醇激素突然停药而导致复发。
病因原因不清,可能与下列因素有关。
遗传因素:一般认为是常染色体显性遗传。我国银屑病患者有家族发病史的约占30%。
感染因素:有学者认为与病毒感染有关,链球菌感染可能是本病的诱发因素,而且急性点滴状银屑病发病前常有上呼吸道感染史。
代谢障碍。
免疫功能紊乱:有的患者细胞免疫功能下降,有的血清IgG、IgE、IgA增高。
精神因素:精神紧张,过度疲劳均可诱发本病加重。
其他,多数患者冬季复发,夏季缓解,有的女性月经期加重,妊娠期皮疹消退,分娩后复发。
使用锂剂、感染苏、β阻滞剂和抗疟药等可诱导白疕,此外糖皮质激素减量过快也是诱发因素。
包括机械损伤如挫伤、刺伤、贯穿伤、纹身等,以及日晒伤、炎症等。
长期食入高胆固醇的食物有可能会使患者发生肥胖,长期肥胖会使体内脂肪堆积导致出现牛皮癣。
白疕的患者人数占全世界总人口的2%~3%。我国的大规模白疕患病率调查较少,2008年我国六省市调查显示,白疕患病率为0.47%。美国和加拿大患病率分别为4.6%和4.7%。
白疕为多基因遗传疾病,有家族史者发病几率较高。
缺乏日光,且干燥的地区,发病率较高。
典型皮损为鳞屑性红斑。初起皮损为红色丘疹或斑丘疹,逐渐扩展成为境界清楚的红色斑块。可呈多种形态,上覆厚厚银白色鳞屑,刮去银白色鳞屑可见淡红色发光半透明薄膜,剥去薄膜可见点状出血。皮损可发生于全身,以四肢伸侧常见,常呈对称性。多自觉不同程度瘙痒,本病病程长,反复发作,不易根治。
本病最常见的类型。皮损初期为针尖大小的丘疹,逐渐融合扩大为绿豆、黄豆大小的淡红色或鲜红色的丘疹或斑丘疹,可融合成形态不同的斑片,边界清楚,表面覆盖多层干燥银白色鳞屑,刮除鳞屑可露出发亮的半透明薄膜,称“薄膜现象”。再刮除薄膜,出现多个筛状出血点,称“血露现象”。
一般可分为泛发性和掌跖性两种。泛发性脓疱型临床表现为皮疹初发多为炎性红斑,或在寻常型皮损上出现密集、针尖到粟粒大小、黄白色浅在的密集脓疱,并融合成“脓湖”,可伴有发热、关节肿痛,全身不适,可并发肝肾等内脏损害,也可继发感染、电解质紊乱或脏器衰竭而危及生命。掌跖性临床表现为皮损仅限于手足部,约2周左右干枯、结痂、脱皮,脓疱时常发生,顽固难愈。
有寻常型的皮损,又有关节酸痛、肿胀、活动受限,甚至变型。多侵犯指(趾)末端小关节,严重时累及大关节。关节红肿热痛,可见骨质破坏,伴有发热等全身症状。关节型往往经年累月不易治愈,同时多与脓疱型并存,脓疱和指甲的损害常和关节症状相平行,同时加重,同时减轻。
常由寻常型发展而成,由于治疗不当、外用刺激性药物或长期使用糖皮质激素后突然停药而起。表现为全身皮肤弥漫性潮红或紫红、肿胀、浸润、大量脱屑,仅有少量片状正常皮肤,掌跖角化,指(趾)甲增厚脱落等。此型病情顽固,常数月或数十年不愈。
为皮损处出现无菌性炎症导致。
白疕患者皮损处多同时存在角化不良,表皮剥脱可形成红皮病。
牛皮癣可使关节发生侵袭性改变,出现关节肿胀、疼痛,关节受累较少,远端指(趾)关节受累或整个指趾肿胀,类风湿因子阴性,有特征性的银屑疹和指甲病变。
由于白疕大量脱屑,构成皮肤的蛋白质、维生素及叶酸等物质随之丢失。若皮损迁延多年不愈且泛发全身,会导致低蛋白血症。临床表现为乏力、倦怠、面色苍白,易于感冒等症状。如果由于不正确的“忌口”而营养摄入不足,更会使上述症状加重。
泛发性脓疱型牛皮癣,当全身炎症反应较重时,常常并发肝,肾等系统损害。
由于皮损面积大,细菌易于侵入,会导致败血症而死亡;由于血液粘稠度增高,血容量不足等,导致心力衰竭而死亡;亦可由于肝、肾功能衰竭而导致死亡。
当发现皮肤出现红斑、丘疹,应及时到皮肤科就诊。医生通过了解病史及观察皮肤病损的情况一般可得出诊断,必要时需要做组织病理检查,白疕需与脂溢性皮炎等疾病相鉴别。
发现皮肤或头皮出现红斑丘疹,伴有脱屑增多,应及时至皮肤科进一步检查。
发现关节疼痛,并伴有皮肤红斑丘疹,应及时至皮肤科或风湿免疫科就诊。
如在原有的白疕皮损基础上出现脓疱、皮肤剥脱、糜烂渗液,应立即就医。
多数患者优先至皮肤科就诊。
如出现不明原因的关节疼痛,可先至风湿免疫科就诊。
父亲和母亲是否存在此现象?
发生这种现象多长时间了?
目前都有什么症状?(瘙痒、疼痛等)
是否有以下症状?(恶寒、发热、咽痛、扁桃体肿大、关节疼痛等)
既往有无其他的病史?(肿瘤、结缔组织病、甲亢等)
发病之前有没有什么精神上的刺激?
血常规、生化、血沉、凝血、甲状腺功能、ANA类等。
典型的皮肤镜表现为亮红色背景,白色鳞屑弥漫性分布,点状血管、小球状血管规则一致性排列。
切下一块皮损组织,制作成病理切片,在显微镜下观察,可见特征性病理改变。此为诊断金标准。
主要用于银屑病,检查时用钝刀刮去皮损上的鳞屑,可见其下面有光亮的薄膜,再刮去薄膜见有点状出血,则是银屑病特有的现象。
用钝器或指甲划皮肤,初发红,如数分钟后,被划部位出现浮肿高起的线状风团,则为皮肤划痕试验阳性,常常用来排除荨麻疹。
根据病史、皮损形态、发病季节性综合判断:白疕有遗传倾向,多有家族史;皮肤出现红斑、丘疹、鳞屑,符合寻常型、脓疱型、红皮病型银屑病。
病理活检见银屑病特征表现。
本病脱屑多带黄色,且头皮脂溢性皮炎无束状发表现,可资鉴别。
最核心的鉴别点在于癣可检出真菌,可资鉴别。
本病因搔抓过度而形成,可见苔藓样变,无血露现象、薄膜现象,可资鉴别。
红斑浅而薄,心带黄褐色,,形态及排到较较厚的斑块,中心不呈黄褐色,形态及规则排列较不规则鳞屑枇糠样。量较少,较难刹离银白色云母状。量多,易于剥脱主犯躯干和四肢近端,偏好屈侧,卵圆头皮、手、足、小腿常被犯。偏好伸侧,无形斑疹以其长轴与肋骨或皮纹平行一定排列病程较短,常不复发,而牛皮癣较容易复发。
白疕的治疗目标在于控制和稳定病情,减缓发展进程,避免复发,减轻红斑、鳞屑等症状,总体提高患者的生活质量。治疗方法有内服药物、外用药物、物理治疗、中医治疗等,可根据实际情况制定合适的治疗方案。
该药属于免疫抑制剂,其作用原理可能是通过血液循环和皮肤中的淋巴细胞的抑制而发挥作用。该药是治疗白疕的经典药物,但治疗剂量和中毒剂量较为接近,潜在副作用包括消化道症状、肝功能损害、肝纤维化、骨髓抑制等。
维A酸类药物可调节角质形成细胞的异常分化,抑制和降低表皮的过度增殖,改变靶细胞之间的黏附,从而发挥治疗银屑病的作用。该类药物具有一定胎儿致畸性,如系统使用,夫妇如需怀孕,保险起见建议先停药1年。
主要为抑制肿瘤坏死因子、白细胞介素家族的单克隆抗体,如英夫利西单抗、阿达木单抗、乌斯奴单抗、司库奇尤单抗等。当其他药物无效时可考虑使用生物制剂,虽然无根治作用,但有一定诱导缓解作用,可结合其他治疗方法使用。该类药仍具有一定免疫抑制作用,副作用包括毛囊炎、反复感染,肺结核等。
感染是白疕发病的重要诱因,可根据情况使用抗菌药物。此外,还有调节机体免疫功能的药物,包括他克莫司、硫唑嘌呤、左旋咪唑、卡介苗、转移因子、柳氮磺吡啶等。
包括卡铂三醇、骨化三醇等,其主要作用机制是活性维生素D3与体内维生素D3受体相结合,继而控制角质形成细胞的异常增生,同时抑制粒细胞和淋巴细胞的浸润,达到治疗目的。为银屑病一线外用治疗方案,但有一定刺激性,需在医生管理下使用。
该类药物具有抗表皮增生、抑制免疫、收缩血管、降低毛细血管通透性、抗炎和止痒的作用。糖皮质激素制剂根据效能可分为弱效、中效、强效、超强效四类,虽说腹股沟、腋下皱襞等皮肤较薄的区域不适宜使用强效制剂,实际应由医生结合实际情况遵医嘱使用。
维A酸类药物可调节角质形成细胞的异常分化,抑制和降低表皮的过度增殖,改变靶细胞之间的黏附,从而发挥治疗银屑病的作用。该类外用药物具有一定胎儿致畸性,夫妇如需怀孕,保险起见建议先停药3个月。
润肤霜、角质促成剂如水杨酸、煤焦油,角质松解剂如尿素、高浓度水杨酸、硫磺,以及钙调磷酸酶抑制剂等。
波长范围为310~315nm,主要波长为311nm,目前已成为治疗白疕的主要物理疗法之一。
该激光对白疕皮损处浸润的淋巴细胞具有直接的细胞毒作用,可抑制细胞因子产生病诱导其凋亡。该仪器的治疗模式为光斑输出,因此可更为灵活和针对性治疗局限性斑块。
包括中药药浴、中药汽疗、熏药治疗,可起到清洁皮肤、祛除鳞屑,改善循环,并可在皮肤表面建立药物保护膜,起到持续治疗作用。
本病分为三型论治,包括血热型、血燥型、血瘀型。分别予清热凉血、养血润燥、活血化瘀行气治疗。应根据实际情况,在医师管理下进行随证加减治疗。此外,目前针对白疕有一些中成药,包括消银颗粒、复方青黛胶囊、雷公藤多甙片、复方甘草酸苷等。
白疕经过正规、合理且坚持的治疗,多数病人可得到控制,并恢复正常的生活质量。也有少部分病人发展为特殊型,预后较差,需谨慎管理。
白疕不能根治,部分病人经正规治疗后可停药,但仍需保持随访。少部分病人可发展为脓疱型、红皮病型、关节型,预后较差。
白疕多不影响寿命,根据控制情况而定。
严重者收住入院治疗,门诊病人根据实际情况而定,复诊周期3~14天不等,遵医嘱复诊,行血常规、肝肾功能等检查。如控制良好,可遵医嘱逐渐停药,自我管理。
白疕患者的饮食应尽量避免刺激,如对食物产生过敏,可诱发同型反应,导致新皮疹出现,应注意管理。
忌食辛辣、腥膻、发物,戒烟酒,多食新鲜蔬菜和水果。
可通过逐个尝试或血清过敏源检测等方法明确过敏源,避免接触和食用过敏源。
不要饮酒、浓茶、咖啡等,禁食辛辣食物。
白疕病人由于同时存在皮肤角化不良与皮肤角化过度,不宜经受刺激。护理上应着重保护皮肤屏障,避免接触刺激之物,避免过度清洁。同时应多使用润肤霜,做好保湿工作。
避免过度紧张劳累,规律生活,保持室内温度,预防感冒。
使用专用洗剂清洁,涂抹专用的润肤霜行保湿工作,保持皮肤清洁、湿润。
建议多进行户外运动,适量的紫外线照射和适度的出汗有利于控制皮损。
保持情绪稳定,多参加愉悦的社交活动,必要时可寻求心理咨询。
白疕的病情监测主要根据观察皮损来进行,可阶段性保留皮损照片,从皮损颜色、大小、范围、鳞屑厚度的方面进行观察。同时,定期遵医嘱行血常规、肝肾功能、皮肤镜等检查。
治疗过程中禁止应用刺激性强的外用药,以免使病情加重或向其他严重类型转化。
对于感觉身体皮肤出现瘙痒等异常情况的患者,可以去医院做组织活检或者皮屑病理检查。
白疕目前尚无法预防,但可以通过积极治疗,控制症状,改善生活质量,以减少白疕发病次数和降低严重度。
保持规律作息,忌熬夜、疲劳,避免接触诱发白疕的因素如感染、外伤、药物、烟酒。
处理好生活与工作的关系,尽量避免极限工作,家人也可给予支持与鼓励,保持情绪稳定。
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