累及大、中、小血管

颞动脉炎

又称巨细胞动脉炎。

多发性大动脉炎

又称Takayasu病，肺动脉受累较常出现，有报道达50%的患者可伴肺动脉高压，亦可出现显著临床表现，如咯血、胸痛等。有研究表明即使在无肺部明显症状患者，其肺活检及血管造影亦有肺动脉受累表现。

主要影响中等及小血管

结节性多动脉炎

是一累及多系统的全身性疾病，主要病理表现为中、小肌层动脉中性粒细胞浸润，伴内膜增生、纤维素样坏死、血管堵塞及动脉瘤形成等，以致受累组织缺血和梗死。较常出现关节肌肉、肝和肠系膜血管、睾丸、外周神经系统及肾脏受累。

Churg-Strauss综合征(CSS)

又称变应性肉芽肿性血管炎，主要是以哮喘、嗜酸细胞增多和肉芽肿性血管炎为特征的一种全身性疾病，以中年男性多见伴有哮喘史和哮喘症状。肺、外周神经、心脏、皮肤均较常受累，国外报道肾脏受累少见且病变较轻，肾脏受累并不少见，达50%以上，且可出现肾功能不全。Churg-Strauss综合征肺部表现除哮喘表现外，还可出现咳嗽、咯血，胸部影像学可见片状浸润影或结节影。Churg-Strauss综合征不予治疗进展很快，积极的肾上腺皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。

韦格纳肉芽肿(Wegener肉芽肿)

Wegener最早报道，故得名。其临床主要表现为上及下呼吸道坏死性肉芽肿性血管炎及肾小球肾炎，也可累及眼、耳、心脏、皮肤、关节以及外周和中枢神经系统。

主要影响小血管

显微镜下多血管炎

是人们从结节性多动脉炎中分离出来的一种独立的血管炎。其临床表现为坏死性小动脉、小静脉及毛细血管炎症，主要累及肾脏、皮肤及肺脏，多伴有抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。受累血管没有或很少有免疫成分沉积，受累血管可出现纤维素样坏死及多形核白细胞和单核细胞浸润，可伴血栓形成。肾脏则表现为局灶节段性肾小球肾炎，有时伴新月体形成；肺脏受累则表现为坏死性肺毛细血管炎，而很少有免疫球蛋白及补体沉积。本病中老年常见，男性略多，起病时多伴乏力、体重下降、发热、关节痛等全身症状。肾脏受累常见，表现为蛋白尿、血尿或细胞管型，很多患者表现为快速进展性肾小球肾炎。

过敏性紫癜

儿童多见，成人亦可受累，是一种白细胞碎裂性血管炎。多伴有上呼吸道前驱感染，随后出现臀部及下肢紫癜、关节炎及腹痛，有些患者亦可出现镜下血尿及肾小球肾炎。呼吸道受累相对少见，可表现为肺泡出血及肺门周围片状浸润影，血清IgA可升高，组织活检免疫荧光也可见到IgA沉积。

贝赫切特综合征

贝赫切特综合征既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及动脉，又可累及静脉。其临床主要表现为反复发作口腔痛性溃疡、会阴溃疡，可伴关节痛、结节红斑或脓疱样丘疹、下肢静脉血栓性静脉炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神经系统、肾脏以及肺脏。活动期患者可出现针刺反应阳性。受累部位可出现IgG及补体沉积，10%患者可出现肺脏受累，表现为反复发作肺炎及咯血，有时可出现致命性大咯血。咯血原因可能是由于肺小血管炎或支气管静脉破裂，也可能是由于肺动脉瘤破裂或动静脉瘘所致。贝赫切特综合征有重要脏器如眼、神经系统、消化道、肺脏受累者应予积极免疫抑制剂治疗。病情活动咯血手术治疗效果不佳，容易复发或出现新的动脉瘤。

继发于结缔组织病的血管炎

系统性红斑狼疮

肺部受累主要表现为胸膜炎、胸腔积液，也可出现肺不张、急性狼疮性血管炎、弥漫性肺间质病变以及血管炎等。肺血管炎主要是一种白细胞碎裂性血管炎，可伴纤维素样坏死，但在红斑狼疮中的具体发生率各家报道不一。有部分患者可出现肺动脉高压，多为轻、中度。

类风湿关节炎

除关节受累外，亦可出现血管炎表现。其肺部受累往往表现为胸膜炎或胸腔积液、肺内结节、肺间质病变，部分患者可出现肺血管炎及肺动脉高压，但发生率较低。

系统性硬化

主要临床表现为肢端硬化及躯干四肢皮肤硬化。患者常伴有明显雷诺现象及肺间质病变肺动脉高压，可出现小动脉和细动脉的内膜增生，向心性纤维化致使小动脉狭窄和闭塞。但炎症细胞浸润和纤维素样坏死并不常见。因此严格意义上来说，不能称之为血管炎，对激素及免疫抑制剂治疗大多无效。

干燥综合征

是以外分泌腺上皮受累为主的一种自身免疫疾病。干燥综合征并非少见病，有观点将之称为自身免疫性上皮炎，因其不仅可以影响唾液腺引起口干、眼干，还可累及肾小管上皮引起肾小管酸中毒，累及肝胆管上皮、胰管上皮及胃肠道腺体上皮引起消化道症状，累及肺细支气管上皮引起肺间质纤维化及肺动脉高压。干燥综合征血管炎及高γ球蛋白血症亦是肺间质纤维化及肺动脉高压的重要致病机制，治疗上强调在肺间质病变早期予以积极皮质激素及免疫抑制剂治疗。

冷球蛋白血症

反复发作的紫癜、关节痛和肾脏及其他内脏器官受累，伴有血清冷球蛋白含量增高及类风湿因子阳性是本病临床特点。白细胞浸润性血管炎，血管壁有免疫球蛋白和补体沉积是其组织学特点。肺也可受侵犯常表现为弥漫性间质性浸润，肺血管也呈现上述炎症性改变。

其他偶发性肺血管炎

此类疾患均为肺部为主的疾病，也可能有肺血管炎的表现。

淋巴瘤样肉芽肿病

是一种以血管为中心的肉芽肿病，肺无例外均被侵犯。组织形态学主要表现为上下呼吸道、皮肤、中枢神经系统中以血管为中心破坏性的浸润性病变。浸润细胞主要为淋巴母细胞、浆细胞、组织细胞以及含有不正常核分裂象的不典型大淋巴细胞，并形成肉芽肿性病变。未经治疗的淋巴瘤样肉芽肿一般迅速恶化，最终多死于中枢神经系统病变。约半数患者经环磷酰胺和皮质激素治疗可能缓解，平均生存期为4年，治疗不能缓解时将发展为血管中心性T细胞性淋巴瘤。但也可有良性类型的存在，后者主要表现为多形性淋巴细胞浸润的血管炎和肉芽肿形成，很少组织坏死，治疗反应良好，也曾被称为“淋巴细胞血管炎和肉芽肿病”。

坏死性结节病样肉芽肿病

其组织学特点是肺内融合的肉芽肿性病变，其形态与结节病相似，但伴有肺动脉与静脉的坏死性肉芽肿性血管炎病变，约半数患者不伴肺门淋巴结肿大，和典型结节病不同。本病预后良好，常可自然缓解，可能此病是结节病的一种变型。

支气管中心性肉芽肿病

临床症状可有发热、乏力、咳嗽、哮喘等，嗜酸性粒细胞计数可以增高，胸部X线片显示浸润性或结节状阴影，也可出现肺不张，与其他全身性血管炎疾病不同处为多无多器官受累，半数患者与曲菌或其他真菌接触有关；肺部以支气管为中心，由淋巴细胞和浆细胞浸润使小气道破坏，肉芽肿形成是基本组织学变化，病变附近的小动静脉可受侵犯，因此肺血管炎是继发性的病理过程。预后较佳，可以自然缓解，只需对症治疗，症状重者方需皮质激素治疗。

肺血管炎可能会造成多器官的并发症，例如局灶性阶段性坏死性肾小球肾炎、紫癜、胃肠道出血、周围神经病变、色素膜炎、结膜炎以及视网膜炎等。

肺血管炎可由于侵犯的血管和器官不同，产生不同的症状。当出现全身症状有乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻，及时到医院就医，医生会通过血常规检查、尿常规、X线和高分辨率CT检查、组织病理学检查等进行确诊。

• 全身出现有乏力、发热、关节及肌肉疼痛、体重减轻等症状，应及时就医。

• 肺脏受累出现有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等表现，应及时就医。

• 皮肤受累出现多种皮疹；肾脏受累会出现泡沫尿、血尿、血压升高等表现；神经系统受累会有头痛、眩晕、意识状态改变、口眼歪斜等表现，均应及时就医。

患者可就诊于呼吸内科、风湿免疫科。

• 是否有全身症状如乏力、发热、关节及肌肉疼痛症状？

• 是否有咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难等表现？

• 皮肤是否出现多种皮疹？

• 是否有头痛、眩晕、意识状态改变、口眼歪斜等表现？

• 有没有出现小便异常？

临床表现与体征

医生会对患者进行一系列临床检查，观察并询问患者是否存在发热、呼吸困难或血尿等情况。

血常规

了解是否存在感染，可进行初步诊断。

尿常规、肾功能

观察是否存在血尿、蛋白尿、红细胞管型、血肌酐水平升高等，了解是否有肾功能的损害，帮助诊断。

血清免疫学检查

包括间接免疫荧光法和酶联免疫吸附试验，可了解是否存在特异性抗原和抗体，对血管炎的诊断、分类有重要意义。

X线和高分辨率CT检查

观察肺部是否存在弥漫性肺间质改变、弥漫性肺泡炎、间质水肿、片状浸润影、结节状影、空洞形成、胸腔积液等，并了解病变的部位、范围和性质，帮助诊断。

组织病理学检查

观察是否存在典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变，可进行确诊。

血管造影检查

可见管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张等。

支气管镜检查

用于评估患者是否存在恶性肿瘤、感染、上呼吸道感染和溃疡等一系列病变。

病理检查

受侵组织和器官活检病理仍然是各种血管炎疾病的诊断“金标准”。

临床表现

肺血管炎为一组疾病，由于侵犯的血管和器官不同，可产生不同的临床表现，形成不同的临床类型。通常有系统性症状和肺脏受累的症状。除变应性肉芽肿血管炎外，此类患者临床症状和体征缺乏特异性，需结合系统症状和辅助检查明确诊断。

实验室检查

• 活动期血管炎有非特异性反应如血沉、C-反应蛋白等升高。

• 免疫学检查，出现明确结果，指向该疾病。

影像学检查

肺血管炎患者胸片为多样性和多形性，病变多种多样，可呈固定性、游走性，可为斑点样、结节样和肿块样或形成空洞，单侧或双侧病变，部分疾病累及胸膜。

病理检查

目前各类血管炎诊断"金标准”仍旧是受侵组织和器官活检病理结果。活检标本中见到典型的炎症、坏死及肉芽肿等血管炎病理改变，即可以确诊。临床如果发现进行性典型临床表现结合抗中性粒细胞胞浆抗体和组织学改变可以尽早做出诊断。

感染性血管炎

许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。

肿瘤或结缔组织病继发血管炎

当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。

肺血管炎的治疗绝大多数是相同的，无论其病因如何还是局限于肺内或作为系统性病的一部分。治疗原则是早期诊断、早期治疗，防止发生不可逆的脏器损害。主要针对病因治疗，如抗细菌感染、抗真菌和抗结核治疗等。糖皮质激素和环磷酰胺仍然是治疗的主要药物。

糖皮质激素

可用泼尼松(强的松)口服，或静脉注射甲泼尼龙(甲基强的松龙)，然后改为泼尼松(强的松)口服，以后根据治疗反应在2～6个月内逐渐减量至停药。

环磷酰胺

通常口服，持续6～12个月，然后在几个月内逐渐停药。对因呼吸衰竭需机械通气的患者，环磷酰胺可静注。在此治疗方案中约20%患者可发生卡氏肺孢子虫肺炎，因此建议预防性用药。延长环磷酰胺疗程往往其副作用发生率随之升高，如感染、出血性膀胱炎、膀胱肿瘤、骨髓抑制等。

硫唑嘌呤、甲氨蝶呤

适用于不能耐受环磷酰胺者，但目前仅有少数资料显示其长期疗效。血浆置换被推荐用于对细胞毒和免疫抑制药物无反应的患者。该方法对肺出血-肾炎综合征疗效肯定，尤其是伴有弥漫性肺泡出血者，但对系统性血管炎疗效不确定，尚须继续积累资料观察其疗效。

本病一般无需手术治疗。

对于急进性肾、肺部损害和病情危重的患者，可进行血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白等治疗。肺血管炎常出现多系统损害，如果没有经过及时治疗，会引起不可逆脏器衰竭，甚至危及生命。

早期经过积极治疗后，可改善症状、提高生活质量，不及时治疗会引起不可逆脏器衰竭或死亡。

肺血管炎患者若积极治疗，可延长寿命，若有严重并发症，则存活率低于一般人群。

患者应忌食辛辣、刺激性食物，并且戒烟忌酒，保持良好的饮食习惯，避免加重病情。

保持室内空气新鲜，定时的开窗通风，注意防寒保暖，防止过度的疲劳。家属应避免谈论任何使患者烦恼、激动事，协助患者克服各种不利于疾病治疗的生活习惯和嗜好。

• 保持室内空气新鲜，定时的开窗通风。

• 保持口腔卫生及呼吸顺畅，经常给患者翻身、拍背、变换体位，促进血液循环和促进分泌物的排出。必要的时候应该吸痰，清除黏稠的分泌物。

• 避免着凉，注意防寒保暖，防止过度的疲劳。

• 进行适当的体育锻炼，增强体质。

• 定期的复查、体检，如果有不适的症状及时治疗。

• 多吃一些新鲜的水果、蔬菜补充维生素和纤维素，不要吃辛辣、刺激、油腻的食物，不要抽烟、喝酒，避免对身体造成刺激，还要多吃一些容易消化吸收的营养食物，如果长时间不好或者有异样的话可以去医院呼吸内科就诊。

患者及家属应对疾病以及使用药物进行密切监测，如发现感染、药物不良反应应及时就医。

肺血管炎患者应根据医生处方，每日按时服药，不可随意增减药物，需在医生指导下调整药物用量。

肺血管炎临床表现复杂多样，易漏诊、误诊，日常生活中药积极治疗原发病，合理锻炼、定期体检，以预防或早期发现疾病。

• 积极治疗原发病。

• 合理锻炼，增强身体免疫力。

• 定期体检，早发现、早诊断、早治疗。