长骨造釉细胞瘤为极少见的恶性肿瘤，因其组织结构与颌骨发生的“造细胞瘤”相似而得名，目前对这种肿瘤的组织来源尚有不同意见，有人认为肿瘤细胞属上皮性，但也有一些学者认为是血管母细胞性，此瘤好发于胫骨，为低度恶性的原发性骨肿瘤，国外报道发病率约占原发性骨肿瘤的0.3%，国内统计约占0.52%。主要的治疗方式为手术治疗，患者可有局部肿痛、扪及局部肿块、影响关节活动等表现，患者术后仍可发生复发和转移，预后较差。

经典型

以成人多见，临床及影像学显示有侵袭的生物学行为。

分化型

发病年龄多在儿童或青少年，病变部位主要在骨密质内，有较为良性的生物学行为，含多量骨纤维结构不良成分，以及分散的CK阳性的上皮细胞巢成分。分化型(骨纤维结构不良型)造釉细胞瘤可以进展为经典型。

根据患者组织图像可以分为四种类型

基底细胞型

表现为大小不一的巢状结构，边缘部细胞为立方形或矮柱状，作栅栏状排列。

梭形细胞

梭形肿瘤细胞为主要成份，细胞排列成漩涡状，网织纤维穿插于其间，显示间充质细胞的特点。

鳞状细胞型

可见多数具有向鳞状上皮分化的细胞巢。

腺样结构

细胞较小，呈立方或扁平状，被覆大小不一的裂隙，内有红细细胞似血管。

长骨造釉细胞瘤的主要病因不明，流行病学调查数据表明长骨造釉细胞瘤好发于青壮年男性、外伤史者，长骨造釉细胞瘤无权威证据表明其诱发因素。

本病病因仍不清楚，且性质和组织发生至今没有肯定。最初将这种肿瘤看作是一种上皮性肿瘤，或是胚胎时期局部上皮错位呈肉芽状向骨内生长形成。有人认为属于血管母细胞瘤的一种，也有的认为是滑膜肉瘤的一种类型。

长骨造釉细胞瘤无确切诱发因素。

长骨造釉细胞瘤很少见，占原发性骨肿瘤的0.24%，占恶性骨肿瘤的0.53%，男女之比约为1.6∶1。年龄中，以40岁发病最多见，发病部位以胫骨最多见。

长骨造釉细胞瘤非传染病，无传播途径。

长骨造釉细胞瘤好发于20~40岁的男性、有外伤史者。

发病部位

约90%的病例位于胫骨骨干，也可发生于尺骨、股骨、肱骨、桡骨、腓骨。肿瘤除位于骨干也可位于骨干偏于一侧的干骺端，但很少发生于骨端。

疼痛、肿块

出现局部疼痛性或无痛性肿块，疼痛并不严重，呈间歇性钝痛，有时伴有局部肿胀，有时局部皮温可稍增高。肿瘤穿破骨质后可产生明显的肿块。

关节活动障碍

触及坚硬压痛的肿块，固定于其下的骨质，表面不平，可有肌肉萎缩及关节功能障碍，受累胫骨可向前弯曲。

如果肿瘤累及关节面，会引发关节活动受限。

病理性骨折

患者可出现局部在轻微外力或无外力下的骨折，可表现为局部突发剧痛、反常活动、畸形等。

转移

转移常见发生于肺和淋巴结，患者可出现相应部位的表现，如咳嗽、淋巴结肿大等。

骨纤维异样增殖症

这是因为良性肿瘤恶变会使骨质受到破坏，表现为骨骼畸形和肿胀，并伴有眼球移位、额头隆起等症状。

患者可因出现局部肿痛、关节活动受限而就医。需要行局部的CT检查、核磁共振检查、放射性骨扫描、组织病理检查来确诊。长骨造釉细胞瘤需要与颌骨造釉细胞瘤、非骨化性纤维瘤相鉴别。

• 出现局部肿痛、关节活动受限应注意及时就医。

• 出现局部突发剧痛、畸形且有反常活动应立即就医。

患者常因扪及局部肿痛、关节活动受限等表现就诊于骨科，确诊为肿瘤后需要肿瘤科会诊。

• 因为出现什么不适来就医?

• 局部有过外伤史吗？

• 有家族遗传骨肿瘤病史吗？

• 有无食物药物过敏史？

• 最近一次全身体检是什么时候？有没有发现异常？

X线检查

多为局限性溶骨性缺损或膨胀性骨质破坏，有时可呈泡沫状或不整齐的分叶状，早期多偏心位，仅累及骨干的皮质而不进入髓腔，边界清楚，常伴有骨质硬化。晚期可有骨皮质破坏，并可形成软组织肿块。

CT

较X线可更清楚显示皮质受累及破坏情况。CT增强扫描可见肿瘤均匀强化表现。

核磁共振

显示肿瘤的范围及肿瘤的侵袭性，优于X线平片和CT，对肿瘤分期与手术边缘的确定起着重要作用。

放射性骨扫描

可见局部放射性核素聚集，全身骨组织转移处亦可见核素聚集影。

组织病理活检

是长骨造釉细胞瘤诊断的金标准，通过组织病理检查来判断患者所患肿瘤的类型、良恶性以及来源。

显微镜检查

有关此肿瘤显微镜下的描写很不一致,瘤组织可与颌骨造釉细胞瘤相似，由上皮细胞巢及梭形细胞间质构成。上皮细胞可集合成团块、索状或漩涡状，其外围上皮排列紧密,可呈明显栅栏状与基底细胞相似。有的病例上皮细胞可呈腺样结构，甚至扩大形成小囊或大囊腔。

血管造影检查

有专家认为在肿瘤周围有一轮廓分明的血管软组织块与骨膜相接，称为“病理性血管形成”，肿瘤内可有血管数量增加但无不同径度的血管、动静脉瘘、快速静脉回流等恶性表现的血管见到，整个肿瘤也无着色现象。

体征

主要表现为轻微的疼痛或局部的进行性肿胀,肿物很少生长为大的肿块。病变破坏可引起病理性骨折。检查时肿瘤质硬,表面不平,可有肌肉萎缩。邻近关节者影响关节功能。

辅助检查

长骨造釉细胞瘤的确诊依赖于患者各项检查的结果：

X线

可见病变呈单个或多个溶骨性透光区或骨质硫松区，有时呈泡沫状或不整齐的分叶状，亦可缓慢地向骨干上、下扩展。多为单发、多发者少见。一般仅波及骨干的皮质而不进入髓腔；

病理检查

可见肿瘤体积一般较大，质地坚硬切面呈灰白色或灰色。肿瘤内有骨嵴间隔，亦可伴有出血及囊腔形成。囊壁不光滑，内含胶冻样物来确诊。

颌骨造釉细胞瘤

可通过X线相鉴别，其可见颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”，牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收，其主要表现为颌骨膨隆及面部畸形。

非骨化性纤维瘤

在年青人，当肿瘤位于骨皮质内，并表现为多房性疏松阴影时，常易与非骨化性纤维瘤混淆，但后者多位于干髓端，鉴别需依靠病理确诊。

纤维异样增殖症

长骨造釉细胞瘤肿瘤边缘部伴有纤维结构不良改变时常需与骨纤维异样增殖症作鉴别。鉴别时需自中心取材找到主要病变。在主要病变中无成骨表现且能找到典型的上皮成份，可与纤维异样增殖症鉴别。

血管内瘤

血管肉瘤与生长骨造细胞瘤形态很相似，以至有人认为其发生可能与血管有关，但两者还是不同的。血管肉瘤系高度恶性肿瘤，细胞丰富，生长活跃，异型性明显。本瘤为低度恶性肿瘤，细胞分化较好。血管肉瘤可形成小细胞索或双排排列，也可形成乳头，但很少形成实体巢。本瘤虽可见双排排列的肿瘤细胞，但大多有典型的实体上皮巢结构。

长骨造釉细胞瘤患者具有低度恶性、抗辐射等特点，对化疗和放疗都不敏感，最理想的治疗方法为手术治疗，辅以药物治疗，患者需要长期间歇性治疗，患者术后可发生复发、转移。

长骨造釉细胞瘤患者常用药物如布洛芬等，可以缓解肿瘤带来的疼痛感。

肿瘤刮除加骨松质成形术

可减少手术创伤和避免截肢，但手术范围不充分，易复发而未被推荐。

大范围的手术切除加局部重建

可明显减少复发和转移，10年生存率可达82％~87％，肢体的重建包括同种异体移植物、血管化或非血管化腓骨移植、金属移植物的植入等，其中最佳方案为血管化的腓骨移植进行填充。

截肢术

适用于原发多个病灶和复发者，目的是切除肿瘤。

局部切除骨水泥填充术

此方法取材方便、方法简单、安全可靠、费用低廉，也可有效解决较大面积切除肿瘤带给患者的不良反应，适用于良性病变特征的患者，一般预后较好，不易复发。

植骨术

将正常骨组织移植到患者体内骨骼缺陷的部位，减少患者因缺失骨骼引起的不良反应，植骨效果好，适应度高，适用于良性病变的患者，预后好，一般不易复发。

本病不能治愈。

研究表明长骨造釉细胞瘤的死亡率在6％~18％，约有12％~29％的患者可出现转移至肺或淋巴结的情况，患者的术后复发率可达30％~35％。

可因肿瘤对骨质的侵袭引发局部的骨量减低甚至骨质疏松，从而可出现局部在轻微外力或无外力情况下的骨折。

建议患者出院后第1、3、6、12个月均应复诊一次，复诊项目包括CT检查、体格检查等，以判断患者术后的恢复情况及疾病进展情况。此后可每半年至一年复诊一次，复诊项目应该为全身检查，以判断患者是否出现转移。

长骨造釉细胞瘤患者术后可以正常进食，保持饮食清淡、易消化即可。可适当通过摄入一些富含优质蛋白和钙的食物来促进机体的恢复。

术后患者的饮食应注意以清淡、易消化的饮食为主，并注意适当摄入瘦肉、乳制品、豆制品等来补充蛋白质和钙，以促进机体的恢复，但不可一次摄入过多，以免消化不良。

长骨造釉细胞瘤的患者术后应注意卧床、循序渐进地进行功能恢复，并注意定期复诊。术后家属应注意监测患者的生命体征变化等情况。家属还应注意多多与患者沟通，帮助患者减轻焦虑。长骨造釉细胞瘤患者如长期卧床需特别注意肺栓塞表现的发生。

• 如果肿瘤发生在下肢，术后患者需要卧床休息一段时间，家属应注意帮助患者定时翻身，并注意定期更换床单和患者的衣物，避免压疮的出现。

• 患者可以在医生的指导下，循序渐进地进行患肢功能锻炼，逐步地恢复日常活动，不可操之过急。

• 出院后患者应注意遵医嘱定期复诊。

术后家属应注意观察手术切口敷料有无渗血、渗液。并注意观察患者生命体征的变化，如有无出现呼吸困难、血压下降、胸痛等表现。

患有肿瘤的患者难免因为担心疾病的预后而焦虑，家属应注意多与患者沟通，了解患者的想法，多多开解患者，并注意时常陪伴患者。

长骨造釉细胞瘤患者卧床期间家属应注意有无因为下肢深静脉血栓形成引发的肺栓塞的出现，即患者突发胸痛、呼吸困难、咯血，出现此类情况家属应立即将患者送往医院急救。

长骨造釉细胞瘤无特效预防措施，其发病可能与外伤相关，故日常建议尽量避免外伤。有局部肿痛不缓解的群体，应当及早就医来筛查局部有无肿瘤发生。

长骨造釉细胞瘤起病隐匿、病程缓慢，出现局部肿痛不缓解的群体应注意及早到医院行局部的CT检查以筛查有无出现肿瘤。

长骨造釉细胞瘤确切病因不明，发病可能与外伤有关，建议日常应做好自身防护，尽量避免外伤。