小肠血管畸形又称动静脉畸形、血管异常增殖症或血管扩张症，是一种位于肠道黏膜层或黏膜下层的薄壁的、扩张的点状红色血管结构，常累及邻近的小静脉、毛细血管及小动脉，以慢性消化道出血和难治性贫血为主要临床特征。发生小肠血管畸形之后可应用相关药物抑制血管的增长，或使用内镜进行治疗，若出血量大，可考虑手术切除。

根据血管造影特征、病变部位和年龄等分为Ⅰ型(孤立型)、Ⅱ型(弥漫型)、Ⅲ型(斑点状血管瘤)。

Ⅰ型(孤立型)

单个局限病变，好发于55岁以上老年人，术中往往不能触及，亦不易见，多为后天获得性。

Ⅱ型(弥漫型)

病灶较大、较广泛，常位于小肠，有时术中可以看到或触摸到，常见于年轻人，多为先天性病变。

Ⅲ型(斑点状血管瘤)

分布广泛，可见于胃肠道任何部位，大多具有遗传性，如遗传性出血性毛细血管扩张症，伴皮肤毛细血管扩张，有家族史较少见。

小肠血管畸形的确切发病机制还不是很明确，可能与先天性血管发育异常、长期慢性缺氧致血管代偿性增生等诸多因素相关。有先天性病变如先天小肠血管发育不良者及血管发生退行性病变的老年人好发本病，饮食等因素也容易诱发本病。

先天性血管发育异常

由于血管畸形在年轻人并不少见，发病的患者一般既无心肺疾病，又无右半结肠腔径异常，在组织上畸形血管亦无获得性改变的特征，因此认为小肠血管畸形患者的病因是先天性血管发育异常。

后天获得性退行性变

发病可能与黏膜下静脉随年龄增长而发生的退行性病变有关。

小肠血管畸形暂无相关流行病学数据。

先天肠道血管发育不全者

由于血管发育时期小肠血管发育异常而导致。

老年人

由于年龄的增长，黏膜下静脉发生退行性病变而导致。

小肠血管畸形早期可以无症状，随着疾病的进展可发现消化道出血，病程迁延，患者可表现为长期便血。

小肠血管畸形患者因消化道反复出血，会出现贫血的症状，如面色苍白、头晕、乏力等。

消化道大出血

小肠血管畸形患者反复出血，有大出血的风险，失血量过多可引起失血性休克，威胁患者生命安全。

心脏功能减退

小肠血管畸形患者因长期失血、贫血，会导致心脏功能减退，心脏长期供氧不足最终会发生心力衰竭。

萎缩性胃炎

若胃部长期出血，可引发萎缩性胃炎。

患者出现黑便、便血等消化道出血症状时，及时到消化内科或普外科就诊，进行内镜检查明确出血原因，及时进行与其他消化道疾病的鉴别，尽早明确诊断。

• 对于高危人群，要时刻关注饮食与排便情况，发现不适应及时就医。
  

• 发现黑便、便血的情况，应及时就医，在医生的指导下进行检查以明确诊断。
  

• 患者优先到消化内科或普外科就诊。
  

• 患者出血情况较严重，出现休克昏迷等症状时，建议到急诊科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前有什么样的症状？(是否有黑便、便血的症状？)
  

• 症状发生多久了？频率是多久一次？是反复出现吗？
  

• 近期是否做过内镜检查？
  

• 有没有胃肠道病史？
  

• 家中是否有直系亲属有此类疾病？

内镜检查

胃镜和结肠镜的检查是排除其他病因引起的消化道出血；而胶囊内镜和双气囊小肠镜有助于提高小肠血管畸形的诊断率。

动脉造影

对于大量出血者，动脉造影为首选。主要征象有动脉期可见血管丛，常见于回结肠动脉支的末端；动脉后期可见静脉早期显影；充盈的静脉延迟排空，即在其他肠系膜静脉分支造影剂已排空时仍然显影。动脉造影虽能检出血管病变，但要确定是出血的原因则需在肠腔内看到外溢的造影剂。

血常规

患者长期失血，血常规检查会出现异常，如血红蛋白下降。

大便隐血试验

大便变蓝则便中含有血液，可判断患者出现便血。

胶囊内镜或小肠镜检查和动脉造影有诊断价值。内镜检查的阳性率为60%左右。在无严重失血情况下，内镜可见病变平坦或稍高出黏膜，红色，一般为2~10mm，圆形、星状或有明显的蕨样边缘，可有显著的供血血管即可明确诊断。

肠息肉

肠息肉少部分患者可出现消化道出血症状或贫血。胶囊内镜及小肠镜检查可与小肠血管畸形鉴别。

克罗恩病

本病为慢性起病，反复发作的右下腹或脐周腹痛、腹泻，可伴腹部肿块、梗阻。阳性家族史有助于诊断。

小肠血管畸形局部单发病变可采用内镜下电凝、注射硬化剂及激光等治疗，但再出血机会较多。经动脉滴注血管加压素或注入明胶海绵，有一定疗效，但存在并发症。对急性大量出血或经内科治疗无效者应考虑外科手术。

输血、输液纠正失血性休克，保持水、电解质平衡等对症治疗。根据患者循环血容量缺失程度、年龄以及并发症发生的情况，给予适当的补液和输血治疗，以维持生命体征的稳定。补铁治疗是常用的支持疗法，口服或静脉均可，可纠正贫血。出血量较大时需输血治疗。

沙利度胺是一种免疫调节剂，兼具抗肿瘤坏死因子作用，可通过下调血管内皮生长因子抑制血管新生，对血管畸形具有治疗作用。价格低，但存在一定的不良反应，孕妇禁用。

手术切除病变部位，主要适应症包括多次内镜治疗无效、危及生命的大出血，以及诊断未明而反复出血的患者。由于血管发育不良的病变部位分布广泛、分散，术中可根据病变范围，选择点状切除、楔状切除以及肠道的节段性切除方法，但往往术后复发率高。

凡内镜能到达的部位均可在内镜下行治疗，因此内镜具有诊断和治疗的双重作用。内镜下行电凝、激光、注射硬化剂、金属夹等治疗血管畸形具有安全、方便、创伤小的优点，且内镜下可反复多次进行治疗。但由于血管畸形往往为多发病灶，因此内镜下局部治疗往往复发率较高。

本病经过治疗后，症状可以得到控制，但复发率较高。

小肠血管畸形患者治疗及时，不会影响自然寿命，但如果出现大出血，可危及生命，具体生存时间视情况而定。

患者出院后三个月复查一次，逐渐可延长复诊周期，半年一次，不适随诊。

饮食上指导患者禁烟、禁酒，避免粗糙食物对胃黏膜创面的摩擦，造成出血。少食多餐，术后患者应视患者身体恢复的情况调理饮食，从禁食到进少许的流食软食如稀粥、米汤等，逐渐恢复正常饮食。

• 避免食用粗糙的食物，防止损伤胃黏膜导致出血。
  

• 戒烟酒，避免食用咖啡、浓茶、辛辣等刺激食物。
  

• 注意营养均衡饮食，应多补充铁，多吃猪肝、菠菜等含铁较多的食物。
  

• 内镜治疗的患者可进食易消化的流食，两周后转为半流食，视患者恢复情况逐渐过渡到正常饮食。
  

• 术后的患者应禁食，静脉滴注营养液等营养支持治疗，视患者恢复情况可过渡到流食。
  

小肠血管畸形患者出院后应适当休息，减轻精神压力，避免过度紧张与劳累，不宜做剧烈运动，选择合适的锻炼方式，提高机体抵抗力。合理安排饮食，多吃含铁较多的食物，纠正贫血。注意观察排便情况，及时发现黑便、便血等症状，预防复发。遵医嘱正确服药，学会观察药效及不良反应，出现不良反应，应告知医生，若症状严重时应及时到医院就诊。

• 家属注意观察及详细了解患者的排便情况，记录是否有黑便、便血的症状，以便及时发现肠道再次出血。

• 手术治疗的患者要注意保持伤口清洁，避免感染。

• 出院后多休息，症状较轻者应适当活动，不宜做剧烈运动，避免劳累。

• 小肠血管畸形可通过抑制血管生长来控制病情，此类常用药沙利度胺有强烈致畸作用，孕妇禁用。
  

• 用药期间可出现肌肉麻木等神经性不良反应，若症状严重，应及时停药就诊。
  

• 严格遵医嘱用药，不可随意停药或改变用药剂量。

小肠血管畸形患者无预防措施，控制出血、防治并发症，预防复发极为重要，定期体检检查大便隐血，监测肠道出血情况。饮食以清淡易消化为主，避免可诱发消化道出血的因素。

对于先天性血管发育异常的患者和血管退行性病变的的老年人，定期检查大便隐血，监测出血情况。

• 禁止吸烟饮酒，避免食用粗糙的食物，避免食用咖啡、浓茶、辛辣等刺激食物，日常以清淡、易消化的饮食为主，防止损伤胃黏膜导致出血。
  

• 避免久坐不动，适当进行低强度的运动，如散步、慢跑、游泳。饭后散步可促进胃肠蠕动，帮助消化。