胸腺瘤是发生于胸腺的肿瘤，多见于成人，位于前上纵隔，可呈圆形、扁平或分叶状肿块。胸腺瘤复发和局部转移的倾向很大，可引起胸骨后疼痛、气息、膈肌麻痹、声音嘶哑、上腔静脉阻塞综合征等表现。少数病人伴有免疫、内分泌或血液方面的异常。手术切除和放射治疗为主要的治疗方法。

临床上根据胸腺瘤的形态、功能、遗传学的不同特点来进行分类，一般分为A型、AB型、B型，B型又分为B1型、B2型、B3型。

胸腺瘤的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明。

• 吸烟是常见的增加癌症发生几率的原因，烟草燃烧之后，烟气中含有多种致癌物，可诱发肿瘤的发生。

• 另外如酒精、辐射等各种物理化学物质，可能致细胞损伤，可诱发肿瘤。

胸腺瘤发生率占纵隔肿瘤的19.0%～42.2%，约占前纵隔肿瘤的47%。在成人占纵隔肿瘤的20%～30%，多见于40～60岁患者，男女发病比例相当，在16岁以下儿童及婴幼儿中胸腺瘤的发生却十分少见，易误诊为淋巴瘤。儿童胸腺瘤的发生率不超过纵隔肿瘤的5%。大约95%的胸腺瘤发生在前纵隔，还可发生在内脏纵隔和前纵隔的心膈角处。少数发生在纵隔以外的部位如颈部、横膈、肺门和肺实质内。

多发生于40~60岁的人群。

小的胸腺瘤多无临床主诉，也不易被发现肿瘤生长到一定体积，压迫气管或胸壁时，常有的症状是胸痛、胸闷、咳嗽及前胸部不适。生长到相当大体积，压迫无名静脉或上腔静脉梗阻综合征的表现是面部青紫、浮肿、颈静脉怒张。剧烈胸痛，短期内症状迅速加重，严重刺激性咳嗽，胸腔积液所致呼吸困难，心包积液引起心慌气短，周身关节骨骼疼痛，均提示恶性胸腺瘤或胸腺癌的可能。肿瘤长期发展，产生恶性病变之后，病人也可以出现乏力、盗汗、低热、消瘦、贫血等全身表现。

重症肌无力(MG)

长期以来人们即发现重症肌无力与胸腺(或胸腺瘤)有关。重症肌无力临床上可分为3型，如眼睑下垂、视物长久感疲劳、复视，为眼肌型：上肢伸举不能持久，步行稍远需坐下休息，为躯干型；咀嚼吞咽费力，甚至呼吸肌麻痹，为延髓型。临床上最危险的是肌无力危象，患者呼吸肌麻痹必须人工辅助呼吸。

单纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)

与胸腺瘤并存疾病之一是纯红细胞再障。纯红再障可为原发的，原因不清。也可继发于药物、感染和肿瘤。实验研究表明单纯红细胞再生障碍性贫血是一自家免疫性疾病，未知原因导致红细胞抗原的自身免疫反应，这些抗原可存在于人体胸腺内。胸腺瘤本身对红细胞生长并无直接作用，可能的情况是胸腺瘤可增强免疫系统的敏感性，或者胸腺瘤由高度敏感的增生系统所诱发。

低丙种球蛋白血症

临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应延迟等。有相关调查发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特别是梭形上皮细胞型胸腺廇)。此类病人多见于老年人，主要是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制因子T细胞。但是大多数此类病人循环血中T细胞数测定仍在正常范围，体外免疫学试验也在正常范围。并通过临床观察，认为切除胸腺瘤对改善低丙种球蛋白血症并不起作用，预后较差。

胸腺瘤早期无明显症状，如能早发现、早诊断、早治疗对于根治疾病、改善症状、预防并发症及其重要。医生主要根据患者描述的症状及详细体格检查、影像学检查，进行判断和治疗。

• 当患者出现胸闷、咳嗽、胸痛等症状时，应及时前往医院就诊。

• 当患者出现乏力、消瘦、胸闷、贫血等症状时，建议及时前往医院就诊。

• 当患者出现眼睑下垂、吞咽费力等肌无力现象时，建议立即前往医院就诊。

多数患者优先考虑去胸外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 有什么不适吗？

• 有做过什么相关检查吗？

• 目前是否有其他不适？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生会通过指导患者移动身体、改变姿态，观察患者的呼吸，以此来判断患者是否出现呼吸功能的异常。

影像学检查

X线

可见前纵隔圆形或类圆形块影，边缘多清晰或有分叶，少数恶性者可有肺不张、胸腔积液。

CT

对胸腺瘤的诊断远远强于普通胸片，能清楚显示肿物的位置、大小和病变范围。胸腺瘤一般位于升主动脉前方的前上纵隔内。增强CT可判断肿瘤内部血供情况以及对大血管的侵犯影响情况，但对良、恶性判断的帮助有限。

磁共振检查

与CT类似，用来了解肿瘤外侵血管程度。

PET-CT

如果病灶高代谢提示侵袭性胸腺瘤，恶性程度较高。

实验室检查

肿瘤标志物，血清乙酰胆碱酯酶抗体(CAEab)、甲胎蛋白(AFP)和β-绒毛膜促性腺激素(β-hCG)检查对于胸腺瘤鉴别判断有一定价值。

组织病理学检查

病理诊断是胸腺肿瘤的金标准。病理诊断的来源常为手术后病理诊断，少数病例通过纵隔肿块穿刺活检，或者纵隔镜活检。通过观察肿瘤细胞的形态结构，来进行准确的诊断。

• 有明确的胸腺瘤影像学表现，即前纵隔的异常肿物阴影。

• 有典型的胸部压迫、周围组织浸润或其他免疫系统相关并发症。

• 肿物穿刺或活检可明确诊断。

A性胸腺瘤

A型胸腺瘤应与AB型、梭形细胞B3型和梭形细胞胸腺癌进行鉴别。

• A型胸腺瘤与AB型胸腺瘤鉴别时，只要注意了TDT阳性的T淋巴细胞的分布特点，一般不难鉴别。

• A型胸腺瘤与梭形细胞癌的鉴别要点是，后者CD5和CD117阳性。

• 对于梭形细胞B3型胸腺瘤与非典型的A型胸腺瘤的鉴别要点是后者CD20阳性。

B1型胸腺瘤

鉴别诊断方面B1型胸腺瘤有时需与T淋巴母细胞性淋巴瘤相鉴别，二者的区别是B1型胸腺瘤免疫组化显示显着的细胞角蛋白网和CDK6低表达，而淋巴瘤肿瘤细胞分化不成熟，有间隔或包膜浸润。

B2型胸腺瘤

应与B1型胸腺瘤鉴别，二者主要通过病理组织学检查相鉴别，B1型胸腺瘤镜下可见丰富的淋巴细胞，但上皮细胞核和核仁小且数量少，多为大的分叶，无上皮细胞簇，常见髓质岛。而B2型胸腺瘤则无这些细胞学特点。

B3型胸腺瘤

B3型与B2型鉴别,B2型淋巴细胞多，肿瘤性上皮细胞不融合成片。B3型则显示更明显的表皮样分化，细胞间桥易见，上皮内缺乏未成熟的淋巴细胞。

其他肿瘤

原发性胸腺肿瘤少见，故需慎重排除纵隔其他肿瘤，如恶性淋巴瘤(包括淋巴肉瘤和霍奇金病)，肺、肾、胰腺、胃肠道原发癌的纵隔与胸腺转移。胸腺肉芽肿常误诊为胸腺瘤。病理、免疫、组织学检查有利于鉴别胸腺肿瘤和其他病变。

胸腺瘤一经发现，如果身体状况良好，应尽早手术切除，手术中彻底切除肿瘤、周边胸腺以及受侵脏器和组织，若无法行根治性手术或因其他原因而不耐受手术的患者应行放、化疗。

对于合并重症肌无力的胸腺瘤患者来说，可能会导致呼吸困难的出现，也可能因为肿块较大压迫气管，而使得气管或食管更容易发生堵塞，产生呼吸困难或被噎住，这时医师会对患者实施抢救，常用手段包括机械通气、气管插管、气管切开。

对于合并有重症肌无力、单纯性红细胞再生障碍等严重并发症的患者可采用免疫抑制剂进行对症处理，改善症状。另外对合并低丙种球蛋白血症患者则可给予丙种球蛋白进行治疗。

全胸腺切除或肿瘤完整切除手术

被推荐于所有能耐受手术的患者。可切除MasaokaⅠ期、Ⅱ期和III期的肿瘤，切除的完整性是最重要的预后因素，怀疑恶性或周边浸润的胸腺瘤，切除肿瘤及全部胸腺可减少肿瘤的复发率。因为胸腺瘤淋巴转移少见，因此不常规推荐淋巴结清扫术。合并重症肌无力或者自身免疫性疾病的患者，以全胸腺切除术为好。如果术中发现肿瘤侵犯心包、肺脏，要一并切除，侵犯大血管可考虑人工血管置换，侵及心房可行心房部分切除术。

姑息性切除

适合于一般情况较差的晚期肿瘤患者，以及肿块广泛侵犯重要脏器和大血管，行姑息性手术并取组织活检。

放疗的目的是降低局部复发风险，术后辅助放疗的推荐剂量为60~65Gy，采用三维适形调强照射可以减少对周围组织的损伤。Ⅰ期胸腺瘤术后放疗无益，目前不推荐锁骨上淋巴结预防性照射。对于不能手术或局部晚期胸腺瘤患者(Masaoka分期Ⅲ和ⅣA期)，放疗可使肿块缩小，从而获得手术机会。

Masaoka分期Ⅲ~ⅣA期的患者术后辅助化疗可以改善生存，术后辅助化疗在放疗之前进行有效率较高，部分患者可以通过新辅助化疗缩小外科手术的肿瘤。化疗是ⅣB期患者及不可手术ⅣA期患者的主要治疗手段。目前认为比较有效的单药是顺铂(DDP)和异环磷酰胺(IFO)，但化疗多选择以铂类为基础的方案，常用的有CAP(环磷酰胺+多柔比星+DDP)、ADOC(环磷酰胺+长春新碱+多柔比星+DDP)等组合用药。

肿瘤若能完全切除则能治愈，有些患者不耐受手术需放、化治疗。

Ⅰ、Ⅱ期肿瘤预后较好，10年生存率很好，分别为90%和70%，Ⅲ期有较高的复发风险。

Ⅰ、Ⅱ期肿瘤患者遵医嘱定期每年复诊观察；Ⅲ期有较高的复发风险，术后可能需要辅助治疗，要注意术后遵医嘱定期6~12个月复诊观察，主要通过胸部CT检查来观察。

胸腺瘤患者的饮食以促进患者术后身体机能恢复正常并保持稳定，各项指标正常或维持理想水平为主，还需注意有自身免疫疾病的并发症患者的日常饮食，增强免疫力。

• 限制饮酒，每天食盐<6g。

• 少食煎烤、油炸之品，忌鱼腥虾蟹、狗肉、羊肉等过敏性食物。

• 宜多食用含维生素B丰富的食物，例如小麦、高粱、芡实、蜂蜜、豆腐、鸡肉、韭菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。

胸腺瘤的治疗方法涉及手术，因此本病需注意术后护理。注意休息，不要过于劳累，适当加强锻炼，提高免疫力。

• 患有此类疾病的患者需要在生活中特别的注意，一定要加强休息，待在舒适的环境当中，要保证充足的睡眠时间。

• 部分患者合并有自身免疫病可适当服用药物改善症状。

• 加强锻炼，做一些有益的有氧运动，提高身体免疫力，促进机体功能恢复。

要放松心情，不要过分紧张，不要过分惧怕手术，保持乐观的心态，对于疾病的治疗一定要有信心。

如出现严重的呼吸困难、咳嗽等症状应立即就医。此外，要注意术后伤口的护理，不要让没有愈合的伤口接触水，防止伤口感染。

由于胸腺瘤病因不明确，无针对性预防措施，日常能做的只有进行体质锻炼，减少疾病发生的可能性，并且定期体检，做到早发现，早干预，早治疗。

• 合理膳食，三餐规律，控制总热量的摄入，可少食多餐。宜清淡饮食、低脂、少油、少糖、少盐，定时定量进餐。

• 应坚持适当的户外活动或参加体育运动，以增强体质，提高机体免疫力，增强抵御疾病的能力。