胆脂瘤又称珍珠瘤或表皮样囊肿，目前认为是源于异位胚胎残余的外胚层组织的先天性乏血管的良性肿瘤，病变部位多在脑部和耳部，可以引起颅内胆脂瘤、外耳道胆脂瘤等病变。胆脂瘤多采取手术切除，预后良好。

颅内胆脂瘤

颅内胆脂瘤是先天性非真性肿瘤，多生长于颅底、脑室和脑池等相关部位，尤其由于其良性缓慢生长的特性，常常在肿瘤较大，多部位延伸时才被发现，给疾病的彻底治疗带来困难。

外耳道胆脂瘤

外耳道胆脂瘤是各种原因引发的外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的慢性炎性疾病，由于该病在早期临床症状不典型，容易误诊或漏诊。如不及时处理，胆脂瘤可延伸至乳突或中耳，有时可累积面神经导致面神经麻痹，累积鼓膜者导致鼓膜穿孔。

胆脂瘤可分为先天性和后天获得性两种类型，先天性胆脂瘤为胚胎期的外胚层组织遗留于颅骨中发展而成，病理特点为鳞状上皮和角化物在中耳乳突腔、岩尖及桥小脑角等处聚集。目前，对后天性胆脂瘤的发病机制可概括为四类，内陷袋理论、上皮侵袭或迁移理论(移植理论)、鳞妆化生理论、基底细胞增殖理论(乳头状生长理论)。

原发性获得性胆脂瘤

由于咽鼓管功能障碍导致鼓膜内陷袋的形成，上皮碎屑的堆积，中耳上皮黏膜化生形成胆脂瘤。

继发性获得性胆脂瘤

中耳炎治疗不及时，使中耳腔内的小呼吸道堵塞会形成胆脂瘤。鼓膜穿孔长期反复耳流脓的患者，鼓膜表面的上皮层向中耳腔内生长形成胆脂瘤。

吸烟

易增加外耳道胆脂瘤的发病风险。

糖尿病

可能与肾骨营养不良和微血管病有关，最终导致骨过度吸收、加速破骨细胞的活化，以及供应鼓膜表皮层和外耳道的局部血管的循环紊乱而诱发胆脂瘤。

反复微创伤

如棉签和助听器的反复刺激或医源性外伤而诱发该病。

外耳道胆脂瘤在儿科治疗的新患者中其发病率约为1：1000，在儿童发病率约占1.6；1000。近年来其患病率有明显增高的趋势，各个年龄段均可发病，主要发生在老年人，颅内胆脂瘤的发病率为全脑肿瘤的0.5~1.8％。

胆脂瘤好发于慢性中耳炎患者，是因为中耳炎治疗不及时会造成反复耳流浓脓，鼓膜表面的上皮曾向中耳腔内生长形成胆脂瘤。

颅内胆脂瘤

桥小脑角肿瘤

颅内胆脂瘤的最常见的发生部位，最初的临床症状多表现为三叉神经痛。患者可出现耳鸣、耳聋以及桥小脑角综合征等，第五、七、八神经受损可以表现为面肌力减退、共济失调等。

鞍旁的颅内胆脂瘤

临床表现与垂体瘤相似，如果肿瘤向后延伸进入第三脑室，可出现脑脊液循环障碍，颅内高压的临床症状，向前生长可以出现额叶症状。

脑实质内的胆脂瘤

位于大脑半球的可以出现癫痫、神经精神症状，位于小脑的胆脂瘤可引起共济失调等。脑室内的肿瘤可以引起脑脊液循环障碍，出现颅内高压征象。

外耳道胆脂瘤

听力下降

如侵犯至中耳和乳突等部位时，则会导致传导性听力损失加重。病史较长者，由于反复感染则可能会发展成混合性聋。

其他耳部症状

如耳痛、耳鸣、耳道流脓、骨性外耳道扩大以及骨质破坏。

颅内胆脂瘤

可出现硬膜外表皮样囊肿，多起源于颅骨板障，可有皮下肿瘤和颅内压增高。

外耳道胆脂瘤

当病灶延及至颞颌关节时会出现张口痛。

周围性面瘫

胆脂瘤侵蚀面神经骨管，面神经受压，或毒素、坏死物质侵蚀神经鞘膜和轴索，引起面神经炎、神经水肿，造成面神经轴突发生变性、坏死，致使局部微循环发生障碍，造成周围性面瘫。

无菌性脑膜炎

胆脂瘤病灶侵袭致脑膜，使脑膜炎呈反复发作，发作时出现发热、颈部强直等脑膜刺激症。

胆脂瘤患者出现症状应尽快就医，避免并发症的出现，尽早进行手术治疗，改善预后，提高患者生活质量。

患者有耳鸣、耳聋、面肌无力、听力下降等症状时，需要及时就医。

• 颅内胆脂瘤优先考虑神经外科。

• 胆脂瘤型中耳炎和外耳道胆脂优先考虑五官科。

• 如发生其他并发症，如颅内高压，应去其他科室就诊，如神经内科。

• 从什么时候开始出现这种情况？

• 目前都有什么症状？(如耳鸣耳聋、三叉神经痛、听力下降、耳流脓、头痛、面瘫、张口痛)

• 既往有无其他的病史？

• 发病期间是否自行应用过其他药物？

• 是否做过什么检查(如CT检查、MIRI检查等)

体格检查

视诊

医生通过观察耳部是否有脓血或脓液流出，耳道皮肤是否有红肿等。

触诊

是否有痛感。

CT检查

可明确病变范围、大小，是否存在骨质破坏。病变可呈圆形或椭圆形，病灶边缘清晰。颅内脑肿瘤检查时可发现，病灶沿着脑池和脑裂隙生长。

MRI

MRI强化进行鉴别诊断，T1WI序列低信号，T2WI序列高信号。

耳镜检查

可以观察耳部情况、感染部位，表现为鼓膜松弛部或紧张部内陷，可见灰白色胆脂瘤痂皮，或红色肉芽组织，可伴有脓性分泌物。

听力检查

可通过听力检查判断患者耳部受损的严重程度，可为后续治疗提供诊断依据。

• 颅内胆脂瘤CT和MRI检查发现颅内病灶。

• 外耳道胆脂瘤CT检查发现外耳道中的软组织肿块，耳专科检查可见鼓膜松弛和紧张部内陷。

皮样囊肿

好发年龄为儿童，CT表现为圆形或类圆形低密度肿块。CT值多低于脑脊液，但是高于脂肪组织。第四脑室受压常常引起脑积水，囊肿破裂可进入脑脊液引起脑膜炎。MRI在T1WI上非脂肪成分为低信号，T2WI上是高信号，皮样囊肿内的脂肪成分与皮下脂肪成分信号一致。通过发病年龄及影像学表现可鉴别二者。

胶样囊肿

主要位于第三脑室的前部，呈现球形或者圆形，壁薄，呈现胶冻状，可见钙化以及出血，CT表现为边缘光滑的较高密度肿块。MRI可见第三脑室前部圆形或类圆形的，在T1WI、T2WI上呈现高信号肿块。通过影像学检查可对二者进行鉴别。

蛛网膜囊肿

临床上常见病，主要位于后颅窝内，MRI呈现低T1、高T2信号。通过发布部位及影像学检查可对二者进行鉴别。

胆脂瘤治疗原则是以手术切除为主，根除病变组织，避免发生并发症。如患者年纪较大，且无明显症状，可考虑带瘤生存。

胆脂瘤一般无特效药物，若并发感染，应给予抗生素治疗，遵医嘱使用抗生素。

神经内镜辅助显微外科手术治疗

主要治疗颅内胆脂瘤，术中需尽可能避免强力牵拉脑组织。充分利用切除部分肿瘤后带来的腔隙发挥神经内镜成角、广角、可弯等特点，发现并解决病灶。

完壁式乳突根治并鼓室成形术

治疗胆脂瘤型中耳炎，彻底清除病变的同时行鼓室成形术，以最大限度的提高或保持患者的听力，从而提高患者的生活质量。

外耳道成形术

治疗复发性外耳道胆脂瘤，术后外耳道填塞抗生素纱条两周，并嘱咐患者定期随访。遇有肉芽生长，可及时清理，并用蘸有地塞米松的膨胀海绵压迫外耳道一周，避免再次狭窄直至成型，外耳道完全上皮化。

• 若由于胆脂瘤较大，与外耳道壁贴合很紧，取出时有一定的困难，此时可用油剂润滑，将耵聍钩插到胆脂瘤和外耳道壁之间后取出。

• 若患者不具备手术条件时，可采用冲洗法清除胆脂瘤。

胆脂瘤可治愈，但部分患者有复发风险。

胆脂瘤一般不影响自然寿命，治愈者生存20年以上达92％。

患者应定期复查影像学，如CT、MRI等检查，防止肿瘤的复发。

胆脂瘤患者术后需注意饮食护理，以补充多种营养素，提高机体抗病能力，改善预后。

• 给予营养丰富、清淡、易消化、富含维生素及蛋白质的半流质饮食或软食，多给予含纤维素食物，以促进肠胃蠕动，防止便秘。

• 避免过硬、陈旧变质或刺激性、熏烤、腌制、油炸、过咸的食品。

术后护理是胆脂瘤护理的重点，合理的护理对术后恢复有很关键的意义。患者要充分休息，补充营养，有充足的睡眠。

• 适当下床活动，尽量避免晒太阳及剧烈运动。

• 保持室内清洁、安静，床铺舒适，定期开窗通风。

• 加强营养，增加抵抗力。

注意观察患者的生命体征，每半小时测量呼吸、血压、脉搏，注意观察患者有无面瘫、眩晕、头痛、颈项强直、恶心、呕吐情况。如有发烧，应判断有无颅内感染，发生低热可进行物理降温。

• 外耳道胆脂瘤和胆脂瘤型中耳炎患者出院半年内每两周进医院检查耳部，应注意日常清洁耳部，保持鼻腔通畅，防止感染。

• 颅内胆脂瘤患者出院后应注意定期进院进行影像学检查。

胆脂瘤患者日常应注意耳部清洁，减少手指触摸耳部的次数。对于已患有胆脂瘤型中耳炎且治愈的患者，应用头孢他啶可预防复发。

定期进行耳镜检查，筛查耳部感染。定期进行影像学检查，筛查颅内胆脂瘤。

• 积极治疗原发疾病，避免引起耳部感染。

• 积极锻炼身体，提高身体抵抗力，预防感冒及上呼吸道感染。

• 避免频繁挖耳。

• 控制血糖稳定，避免发生糖尿病，增加胆脂瘤发病风险。

• 忌烟忌酒。

• 禁止游泳，可造成局部感染。