皮肤黏液瘤是一种罕见的肿瘤,通常在成人的头颈部、胸部以及四肢区域以无症状结节的形式出现,眼睑、外耳道以及乳晕也较为常见。皮肤黏液瘤病理可见胞核嵌于黏液性间质中,甚至可有不典型多核巨细胞。其中皮肤黏液瘤大多为小于1cm的多发性皮肤色丘疹,也可以出现皮下结节,治疗以手术切除为主。
皮肤黏液瘤的病因尚未完全明确,现认为其主要与基因有关。本病好发于有皮肤黏液瘤家族史者,可由接触有毒有害物质诱发。
皮肤黏液瘤可能与基因有关,目前已发现的CNC1以及CNC2基因位点可能与其发病有关。
正常人长期接触或孕妇在孕期接触某些有毒有害物质,如农药、有机溶剂、重金属等化学品,或过量暴露在各种射线下,或服用某些药物,或染上某些病菌等,都可能引起基因遗传,导致皮肤黏液瘤。
皮肤黏液瘤疾病是一种比较罕见的皮肤良性肿瘤,该病好发于10~49岁人群段,平均年龄约为24.4岁,皮肤黏液瘤占卡尼综合征的30%~55%。
皮肤黏液瘤由基因遗传引起的概率较大,大约有70%的患者有患病父母,而其它没有患病亲属的患者,则可以因携带新发基因变异。
皮肤黏液瘤患者的典型症状是皮肤表现,患者可以出现皮下结节或皮肤丘疹,部分患者可以并发心脏黏液瘤或其它内分泌腺病,根据其影响的器官不同,可以有不同的临床表现。
皮肤黏液瘤可以为小于1cm的多发性皮肤色丘疹,好发于耳、眼睑和乳头。
患者常表现为界限清晰的皮下结节,直径为几毫米到15毫米不等,颜色可以与正常皮肤一致,部分患者可以表现为淡红色或者乳白色,结节可以略高于皮肤或者向外生长,病变可能是单发或多发,发生于眼睑处的常常有蒂。
皮肤黏液瘤部分患者可并发卡尼综合征,患者可以出现相关症状,例如心脏黏液瘤以及其他内分泌腺的表现,是心脏黏液瘤最严重的表现之一,约占患者总数的三分之一,患者可以出现心脏杂音。此外,患者还可以出现斑状皮肤黏膜色素沉着,包括雀斑状痣和蓝痣以及原发性色素性肾上腺皮质病、垂体生长激素分泌性肿瘤等病变。
皮肤黏液瘤患者还可以并发黏液纤维肉瘤,黏液纤维肉瘤为黏液细胞和黏液基质所形成的低度恶性肿瘤,极罕见。病损好发于四肢,以皮下结节状肿物为主要表现,界限不清,无自觉症状。
皮肤黏液瘤家族史人群如出现皮肤皮疹或皮下结节以及确诊为皮肤黏液瘤的患者,出现心脏或垂体等黏液瘤症状时需要到皮肤科或普外科就诊,做体格检查、组织病理检查确诊。本病需要与类风湿结节、皮下脂肪瘤进行鉴别。
有皮肤黏液瘤家族史者,可以进行定期体检,一旦体检中发现皮肤黏液瘤的体征都需要在医生的指导下进一步检查。
发现有皮肤皮疹或皮下结节等症状,高度皮肤黏液瘤时,应及时就医。
已经确皮肤黏液瘤的患者,若见有心脏或垂体等黏液瘤的症状,应立即就医。
大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如皮下较大结节等,可到普外科就诊。
皮肤丘疹是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如皮肤丘疹、皮下结节等)
丘疹是否有扩大或缩小?
既往有无其他的病史?
家中是否有人有过类似的情况?
通过视诊、触诊,评估患者是否有皮肤丘疹或皮下结节,通过听诊是否可闻及心脏杂音,了解是否合并有心脏黏液瘤病变。
观察磁共振(MRI)检查结果是否有乳腺多发黏液瘤或者脂肪抑制表现。
组织病理检查为诊断所不可少的检查方法,属于有创性检查,取皮下结节送组织病理检查可见有相当多的胞核嵌于黏液性间质中,很多胞核不典型,甚至可有不典型多核巨细胞。
出现典型皮肤黏液瘤症状,如皮肤丘疹、皮下结节、心脏杂音、皮肤黏膜色素沉着等症状。
组织病理检查结果可以确诊。
磁共振等影像学检查有乳腺多发黏液瘤或者脂肪抑制表现。
皮肤黏液瘤主要是对症治疗,对于症状较轻患者可观察并定期复诊,结节较大者可以手术切除,本病可通过短期治疗改善。
对于只出现皮肤丘疹、结节数量少且较小,患者无其他明显不适者,可以观察并定期复诊,注意观察皮肤变化,一旦出现范围扩大或短期内结节迅速增大,应及时就诊。
本病一般无需通过药物治疗。
手术切除一般用于局部单个较大结节或者心脏黏液瘤患者,尤其是心脏黏液瘤患者一般首选手术治疗,但手术后仍然有复发的危险。根据病变部位以及患者身体情况,选择合适的手术方式,必要时需要与皮肤科以及整形科协助决定手术方式。
皮肤黏液瘤患者经过有效规范的治疗可治愈,能够减轻或消除皮肤黏液瘤症状、维持正常的生活质量,但是并发心脏黏液瘤患者,易复发。合并有心脏黏液瘤的患者需要每年复诊一次心电图或磁共振检查。
皮肤黏液瘤患者一般能治愈,部分并发心脏黏液瘤患者易复发,且易并发栓塞以及心肌病。
皮肤黏液瘤一般不会影响自然寿命,但并发心脏黏液瘤患者可因栓塞或心肌病致死。
皮肤黏液瘤患者治疗后需要复诊,尤其是有心脏黏液瘤等并发症患者,需要至少一年复诊一次,可以复查心电图或磁共振等检查,看是否有心脏或其它脏器并发症出现。
皮肤黏液瘤炎患者的饮食调理以促进患者症状减轻并消退,合理、均衡地分配各种营养物质为主。合理控制总热量、合理营养物质分配、合理餐次分配,如忌辛辣食品、忌烟酒,多含维生素B丰富的食物。
辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,可使本病症状加重。不宜食入过多的糖和脂肪,避免食用泥螺、苋菜、油菜等,忌食海带、紫菜等含碘丰富的食物,禁食腌制品,改低盐饮食。
由于烟草中的尼古丁可使动脉血与氧的结合力减弱,酒能助长湿热,故应当禁忌,同样,含酒饮食,如酒酿、药酒等均不宜饮用。
宜多食用含维生素B丰富的食物,例如韭菜、牛奶等。
饮食要以清淡、易消化、细软为主,不吃油腻食物,营养膳食,搭配合理,荤素相宜,少食多餐。
皮肤黏液瘤患者平时应注意皮肤卫生,保持洁净,避免损伤感染,以免加重病情。需要特别注意的是,本病有家族史的患者,在婴儿期就要定期进行皮肤检测生长状况。
皮肤黏液瘤患者平时应注意皮肤卫生,保持洁净,尤其是术后患者,需要保持伤口干燥清洁,避免损伤感染,以免加重病情。
对于有皮肤黏液瘤家族史的患者,在婴儿期就需要定期皮肤检查并检测其生长状况,且需要至少一年一次心脏超声检查。
对于皮肤黏液瘤,由于病因尚未完全明确,故尚无有效的预防措施,有皮肤黏液瘤家族史的患者,新生儿出生后应该全面检查,做到早发现、早治疗,及时发现并治疗。
早期对新生儿进行筛查,可以有效避免疾病迁延发展。
病因尚未完全明确,故尚无有效的预防措施。
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