小儿肝炎再生障碍性贫血综合征是在小儿患急性肝炎后，发生的一种致死性并发症，通常表现为全血细胞减少。小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的病因尚不明确，可能与某些药物、病原体感染以及某些免疫系统疾病有关。该病主要表现为肝炎的症状和一般再生障碍性贫血的症状，如小儿黄疸、肝脾肿大、贫血、出血、易感染等。治疗主要包括免疫抑制剂和骨髓造血干细胞移植。该疾病的主要危害是即使经过规范和系统的治疗，大多患儿最后仍会因严重感染或者致命性大出血或颅内出血而死亡，预后也比普通的再生障碍性贫血差。

• 非重型小儿肝炎再生障碍性贫血综合征，贫血程度相对较轻，经正规治疗后可缓解症状。

• 重型小儿肝炎再生障碍性贫血综合征，贫血程度加重，需要持续治疗。

• 极重型小儿肝炎再生障碍性贫血综合征，严重贫血，可能危及生命。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的病因尚不明确，但可能与自身免疫、代谢物质积累产生的毒性物质所致的骨髓损伤、肝炎病毒的侵袭、肝炎病毒所致的造血细胞染色体异常等有关。

自身免疫

导致肝炎的病毒感染，可能使机体处于超敏状态，进而破坏血细胞。

代谢物质累积产生的毒性物质所致的骨髓损伤

肝脏是人体的排毒器官，当肝功能障碍时，体内会产生大量代谢物质累积，可能对骨髓造成毒性作用，妨碍干细胞增值和分化，引起再障。

肝炎病毒直接侵袭

肝炎病毒中存在较强亲和力的病毒，可能直接侵袭骨髓內的细胞。

造血细胞染色体异常

当具有将自身的遗传物质整合到细胞内遗传物质的能力的病毒侵入造血细胞后，可导致细胞功能异常。

药物

长期使用治疗肝炎的药物可能会引发小儿肝炎再生障碍性贫血综合征。

感染

病毒感染如肝炎病毒同样会导致小儿肝炎再生障碍性贫血综合征。

免疫因素

患有免疫系统疾病的人更容易产生小儿肝炎再生障碍性贫血综合征。

T细胞功能紊乱

T细胞功能的紊乱对小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的产生起推动作用。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征较少见，好发于男性儿童和青年，尚无具体的流行病学资料。

常服药物者

某些药物可能会引起再生障碍性贫血。

病原体感染者

感染病毒可能包括肝炎病毒、单纯疱疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒等。

患免疫系统疾病者

免疫系统疾病会使患者具有自身免疫，在感染后更可能出现小儿肝炎再生障碍性贫血综合征。

贫血

表现为虚弱、乏力、嘴唇泛白，结膜无血色、活动减少；心悸、呼吸困难；头晕甚至昏倒等症状。婴儿表现为吸吮无力，啼哭无力。

出血

表现为皮下出血，皮肤破口流血不止，黑便或血尿，剧烈头痛、甚至喷射状呕吐等症状，严重者可能会危及生命。

感染

表现为发热、扁桃体肿大、咽痛、咳嗽；腹痛、腹泻，肛周脓肿，红肿热痛；甚至出现高热、血压下降、四肢湿冷，引起感染性休克，可能危及生命。

黄疸

肝功能受损会出现皮肤和眼白黄染，小儿出生后几天内出现的生理性黄疸属正常现象，一般可自行消退。

当肝脾严重肿大时会出现上腹部膨隆的表现。

消化道出血

消化道出血是伴随小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的常见症候群，临床多表现为头晕、心慌、冷汗、乏力、口干等。

颅内出血

颅内出血是指脑中的血管破裂或血管渗漏引起出血，因此由血管获得血液的脑细胞受到破坏的同时，由于出血压迫周围的神经组织而引起障碍，常表现为头痛、恶心、呕吐、不同程度的意识障碍及肢体瘫痪。

心力衰竭

心力衰竭是指由于心脏的收缩功能或舒张功能发生障碍，不能将静脉回心血量充分排出心脏，导致静脉系统血液淤积，动脉系统血液灌注不足，从而引起心脏循环障碍症候群，主要表现为呼吸困难、发绀、心慌、水肿。

感染性休克

感染性休克是指由微生物及其毒素等产物所引起的脓毒病综合征伴休克，多表现为患者面色和皮肤苍白、肢端湿冷、血压下降等。

当患者出现贫血、面色苍白、便血、发热、咳嗽、腹痛、皮肤黄染等症状时，应及时就医，通过肝功能、血常规、病毒学等检查明确诊断，以免延误病情。

• 当患者出现贫血、虚弱乏力、面色苍白、流血不止、吐血、便血，甚至发热、咳嗽、腹痛、腹泻，皮肤黄染等症状时，应及时就医。

• 当患者出现呼吸困难、高热、四肢湿冷、血压下降、剧烈头痛、呈喷射状呕吐等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去儿科就诊。

• 若贫血和出血症状严重，明显可见皮肤紫癜，可考虑去血液科就诊。

• 疾病发生多长时间了？

• 目前都有什么症状？(如贫血、出血、肝脾肿大等)

• 是否有以下症状？(如食欲减退、倦怠乏力、皮肤黏膜发黄、紫癜等症状)

• 以前有没有得过肝炎？

• 有没有患过其他疾病？（如系统性红斑狼疮）

肝功能检查

检查肝功能是否有异常。

血常规检查

检查患者体内红细胞、白细胞、血小板的水平，判断是否有贫血，可作为诊断依据之一。

外周血涂片

用于观察血细胞的形态，主要用来排除其他可能导致贫血的疾病。

骨髓穿刺、活检

通过穿刺或活检可判断骨髓增生的程度，骨髓内各种细胞的生长情况，对疾病作出鉴别。

病毒学检查

可以检查甲肝和乙肝之外的大多数肝炎，找出导致肝炎的病毒。

具有肝炎病史，出现典型的全血细胞减少后的贫血、出血、易感染。血常规检查见周围血中白细胞、红细胞及血小板计数均明显减低，骨髓细胞学检查见多数为单独增生降低或缺乏增生(增生低下)均有助于本病的诊断。

药物因素引起的再障

最常见的发病因素，与剂量有关的再障由于药物作用于多能干细胞而发生全血细胞减少时，骨髓仍保留一定量的多能干细胞，一般停药后可逆；剂量因素影响较轻的类型多由药物的过敏反应导致持续性再障。其机理可能是通过自身免疫直接抑制造血干细胞或直接损伤干细胞的染色体所致，一般不可逆。

电离辐射引起的再障

长期被发射线照射可致再障。

遗传因素引起的再障

染色体隐性遗传疾病，多数伴有先天性畸形。

其他因素

如免疫因素、病毒感染、其他疾病引起的再障等。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征治疗方法主要包括药物治疗和手术治疗，同时采用去除病因和对症治疗的方法。

注意休息，适当活动；提供高蛋白、高维生素易消化食物；注意卧室、皮肤、口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房。

抗病毒药物

可以杀灭体内病原体，根据检查结果，选用不同的药物，如利巴韦林、恩替卡韦等。

雄激素、糖皮质激素

雄激素和糖皮质激素早期可使网织细胞增加，但粒细胞、血小板数难以回升。常不能改变其预后，存活率仅10%左右。如司坦唑醇片、强的松等。

免疫抑制药

使存活率明显提高。部分患者一次免疫抑制疗法无效的病例，重复第2次治疗而获得成功。

抗生素

对于合并感染的患儿，可使用抗生素抗感染治疗，如头孢三代、亚胺培南等。

造血干细胞移植通常为根治性方法，通过给患儿更换健康的骨髓造血干细胞来恢复正常造血。胎儿造血细胞移植可直接刺激骨髓造血功能，输入的胎儿造血细胞一般应为骨髓细胞的3~6倍，选择胎龄4~5个月胚肝，因其粒系祖细胞含量达到最高峰，最宜选作移植。但由于配型难，存在并发症，总体成活率不太高，越早期治疗，成活率越高。适用于重型和极重型患儿。

对于严重贫血、出现呼吸困难和缺氧的患者，应给予氧疗以纠正缺氧状态，改善呼吸，缓解症状。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征经有效规范治疗后，部分患者可能治愈，但大部分患儿仍会死亡。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征预后严重，经积极治疗可延长生存期，治疗无效者可能会走向死亡。

患者应根据医嘱定期复查。若出现不适症状应立即由家长陪同复查血常规，判断是否再次出现贫血。

小儿肝炎再生障碍性贫血综合征患者应保持饮食洁净，平衡膳食，合理喂养，吃加热食物，不吃生冷食品。提供高蛋白、高维生素易消化食物。

• 骨髓移植术后患儿可进食流食或禁食，流食以清淡、高蛋白为主。

• 其他患儿可选择干净、煮熟的食物，禁食生冷的水果蔬菜，防止感染。

疾病的护理对于治疗后的恢复非常重要，要防止各种感染性疾病，积极治疗原发病；避免长期、大量接触损害肝细胞的药物；同时在日常活动时需小心，避免受伤出血。

预防感染

感染是导致小儿肝炎的主要原因，加强孕期保健，防止孕期各种感染性疾病，尤其是乙肝病毒、巨胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、先天性梅毒等感染，以免造成小儿肝脏损害而发生本症。

合理用药

约有数百种药物和毒物可造成肝细胞的损害，避免长期、大量接触，以防本症发生。

注意保暖、保持卫生

日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。

预防出血

活动需小心，避免受伤出血；注意避免口腔黏膜和鼻腔黏膜受损出血。

卧床休息

骨髓造血干细胞移植术后需卧床休息，保持周围环境消毒。

用药护理

遵医嘱用药，若出现发热、口疮等不良反应，需及时至医院就诊。

疾病的预防对于降低发病率非常重要，应避免长期、大量接触药物，同时合理喂养，平衡膳食，做好预防接种工作，养成良好的卫生习惯，防治疾病的发生。

对于发现有类似小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的征兆，应马上去医院确诊，及时发现并治疗。

合理膳食、均衡喂养

首先应该加强儿童的喂养，保持良好的生活饮食习惯，平时科学合理的膳食，提高身体的免疫力，提高抵抗各种病毒感染的能力，尤其是一些乙肝病毒，巨细胞病毒等感染以后，可以造成肝脏的损伤，进一步导致再生障碍性贫血综合征。

科学用药

注意生活当中科学合理的用药，避免一些不正规的用药，有可能会导致药物性肝损伤，继发再生障碍性贫血。

控制免疫系统疾病

已经患有免疫系统疾病的患儿，应前往医院接受正规的治疗，控制疾病的发展，以免引起小儿肝炎再生障碍性贫血综合征。