眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤是指有多重致癌因素引起的原发于眼眶组织的恶性程度不等的淋巴细胞肿瘤,属腺外淋巴瘤。主要表现为一侧或两侧眼睑下垂,可扪及硬性肿物,眼球突出、运动受限,视力减退等,严重影响患者正常的生活。一般可通过手术治疗和放射治疗进行治疗,一般预后良好。
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤可能与病毒、遗传、放射线、免疫功能异常及某些化学物质及除莠剂等多种因素有关。
EB病毒和T细胞感染会增加非霍奇金淋巴瘤的发生风险。
家族直系亲属曾患过眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤,个体发生风险会升高。
是物理致癌因素之一,长期接触会增加患眼眶非霍奇金淋巴瘤的风险。
一些免疫系统性疾病,如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等容易患病
还有免疫功能下降者,如艾滋病患等,都是患病的高危因素。
某些化学物质如亚硝酸盐、甲醛等也是致癌物质,大大增加患癌风险。
随着年龄的增长,机体免疫功能下降,免疫系统监察和防御功能下降,更易患病。
一些长期处于巨大心理压力和工作压力的人,容易导致机体内环境失调,增加患病风险。
国外资料显示,原发于眼眶的恶性淋巴瘤比较罕见,其发生率不超过所有原发于结内和结外淋巴瘤的1%,占眼部所有恶性肿瘤的1.86%。眼眶非霍奇金淋巴瘤主要发生在成人,多在45~60岁之间。
免疫系统性疾病如红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等患者长期应用免疫抑制剂,容易患病;还有免疫功能下降者,如艾滋病患者,免疫力低下也容易患病。
随着年龄增长,抵抗力下降,各种病的发生率都会增高。
EB病毒和T病毒会增加患病风险。
恶性肿瘤、肺结核等消耗性疾病,由于免疫功能下降而易患病。
该疾病可能与家族基因有关。
眼眶非霍奇金淋巴瘤的典型症状是眼睑肿胀下垂、无痛肿物、眼球突出、运动受限、视力下降等。部分严重者可出现眼睛的自然反射消失,并发眼球移位和运动障碍。
为最常见的典型症状,多因肿瘤在眼睑的淋巴组织中生长引起,患者眼睛无法完全睁开,此时会遮挡眼球、阻挡视线。
在眼睑可触及明显的肿物但是没有痛感。
肿物不断增大,压迫眼球,使眼球突出,向一侧移位,球结膜水肿。因肿物浸润性生长,波及周围肌肉及神经,导致眼球运动受限。
能看到空间缩小,肿物侵及结膜下时,可直接通过结膜看到粉色鱼肉样肿物。
恶性程度高高的患者,眼睑浸润变硬,遮住眼球,与眶内容物连为一体。严重者会引起颅神经麻痹,眼睛的自然反射消失。部分患者可能发生转移扩散,引起对应器官的症状体征。眼睛的自然反射消失,当瞳孔背光线照射刺激时,患者不会立即眨眼,甚至不眨眼,也不会流泪。
严重者可见眼球移位及运动障碍,甚至引起周围其他器官的移位。
如果出现典型症状要及时到医院就医,早发现、早诊断、早治疗,防止眼眶部的恶性肿瘤向远处转移扩散。
发现眼睑周围出现了无痛肿物,并且有增大趋势,应在医生指导下作进一步的检查。
发现有眼球突出,运动受限视力进行性下降,透过结膜可看到粉红色鱼肉样肿物,并伴有其他器官移位者,要及时到医院就医。
如果出现肿瘤向远处转移的症状时,比如消瘦,乏力,其他器官症状,要立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
若患者眼睑部肿物逐渐增大,且有全身扩散的迹象时,优先考虑肿瘤科就诊。
目前有什么症状,出现多久了?(如眼睑肿胀下垂、眼球突出等)
肿物会痛吗?
家中有人是否得过眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤?
是否患有免疫系统疾病?(如艾滋病,系统性红斑狼疮等)
是否经过治疗,以前吃过什么药?
从事什么工作?
通过视诊及触诊,初步对患者体征进行检查。医生根据眼睑是否肿胀下垂,眼球运动是否正常,瞳孔对光反射初步判断患者病情。
可以清晰的了解眼眶周围肿瘤的位置、数量、形态及其与周围组织的关系。
A超显示病变内成低反射,声衰减不明显,边界清楚。B超病变呈不规则形、扁平形或椭圆形,边界清楚,内回声少,声衰减轻。一般CDI常发现并内有较丰富血流。
在MRI上TIWI多为中信号,T2WI为高信号,或中高异质信号,增强明显。
单克隆抗体表型检查可识别淋巴细胞的细胞谱系及分化水平,用于诊断及分型。
可对病变部位穿刺,判断肿瘤的分期、分型。也可在手术中将病变组织切下,并及时送病理科检查。
典型眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤症状如眼睑肿胀下垂、无痛肿物、眼球突出、运动受限、视力下降。
结合影像学检查发现肿瘤占位性病变。
最终确诊依靠病理组织学检查,如果出现异常的淋巴细胞要警惕。
主要通过超声检查来鉴别,泪腺上皮瘤多为回声或中高反射。而眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤多成低反射,声衰减不明显,边界清楚。
两者较难区分,可根据病理活检进行鉴别。
淋巴瘤好发年龄较大,最终需通过病理学检查。
要根据患者具体的病情合理地制定治疗方案,目前可以通过放射治疗,手术治疗等方法来控制病情,防止肿瘤向全身转移。
本病无针对性药物治疗。
常在全麻下用眼眶肿瘤切除手术完全切除。术后要注意休息,不要用眼过度,可以带墨镜,避免强光刺激,并服用消炎药预防感染。
因为眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤对放疗敏感,所以放疗为首选的治疗方法。放射治疗的剂量要根据患者的具体分期来决定。一般眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤为低度恶性,病程进展缓慢,经放疗后效果好。
如果发生全身转移扩散现象,要进行化疗。此时要根据具体转移的器官和侵犯的组织来选择化疗药物。
经过有效规范的治疗均可治愈,一般视力预后良好,但部分患者放射治疗后会出现方式行视网膜病变。
一般能治愈,出现全身性转移的患者预后不好。
一般不会影响自然寿命,如果发生全身转移者生存率较低。
治疗后2~3个月复诊,进行眼眶CT扫描以明确其对放射治疗的反应。两年后可半年复查一次,观察肿瘤是否复发。
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤患者日常饮食应该多样化,补充高蛋白质食物、维生素,忌食生冷、油炸、辛辣食物,同时要戒烟戒酒。
忌辛辣、生冷、油炸、腌制食品。
忌烟酒,对于手术患者术后要注意戒烟戒酒,否则会影响术后恢复,并且降低抵抗力,增大复发风险。
宜吃含富含维生素C,高蛋白的食物,如豆制品、蔬菜、水果、瘦肉等。
存在骨髓抑制,白细胞、红细胞、血小板下降可能,可以补充田七、红枣、枸杞等调理。
护理应注重放疗后之后出现的眼干,视力下降;治疗后出现的恶心、呕吐、口干舌燥等症状,以及手术后伤口的护理,还有避免用眼过度。
患者要按照医生规定时间复查,观察有无复发,避免错过最佳诊治时机。
戒烟戒酒,积极参加体育锻炼,规律运动,提高自身免疫力。
少用电脑、手机等电子产品,日常出行佩戴墨镜避免阳光刺激,避免按揉眼部。
患者可能出现恐瘤心理,此时因做好心理疏导,不要给患者过多精神压力和紧张情绪,以免加重患者病情。
眼眶放射治疗短期内没有副作用,长期可出现患侧眼干、视力下降、放射性视网膜病变、极度疲乏等副作用,如副作用严重,及时告知医生。
化疗后可能会出现恶心、呕吐、口干舌燥、手脚麻木、食欲减退、血细胞减少等不良反应,如不良反应严重,及时告知医生。
术后密切观察伤口部位有化脓感染,随时监测体温,如果体温升高,要及时通知医生。患者要多喝水,若有出汗及时擦干,及时更换衣物和床单,防止感冒。手术后,严格遵医嘱放、化疗,遵医嘱定期复查。
眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤可能与放射线、化学物质、病毒感染等有关,因此远离这些治病因素非常重要,同时患者应提高自身免疫力,预防治疗后的复发。
应该进行定期体检,对于可以的患者要做更加全面的检查,争取做到早诊断、早治疗。
远离放射线,减少放射线的接触;远离致癌的化学物质如甲醛、亚硝酸盐等。
预防EB病毒、T细胞病毒的感染。
对于有近亲出现过眼眶非霍奇金恶性淋巴瘤的人应提高警惕,定期进行体检,如果有可疑症状,及时到医院做进一步检查。
合理膳食,控制总热量的摄入。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。
改善生活习惯,积极参加体育锻炼,提高免疫力。
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