脊髓血管病与脑血管病具有类似性,但发病率要远低于脑血管病,属于非常见病。是由于脊髓血管的缺血、出血或血管畸形造成的疾病,以间歇性跛行或下肢瘫软无力、背痛,甚至突然截瘫为主要症状。有心脑血管疾病、动脉粥样硬化的人更有可能罹患此病。脊髓血管病的治疗包括药物治疗以及手术治疗,一般部分患者通过手术可治愈,部分患者可遗留后遗症,亦有部分患者预后不佳,危及生命。
脊髓血管病可分为缺血性、出血性及血管畸形三大类
包括脊髓短暂性缺血发作、脊髓梗死。
包括硬脊膜外出血、硬脊膜下出血、髓内出血和脊髓蛛网膜下腔出血。
临床不常见,大多为动静脉畸形。
根据脊髓血管病类型不同,其致病原因也各有所不同,比如缺血性脊髓血管病,可能由低血压、动脉粥样硬化、动脉炎等引发。出血性脊髓血管病,则可见于血管畸形、动脉瘤、血液病等。
由严重心血管疾病或手术所引起的严重低血压以及脊髓动脉粥样硬化、动脉炎、肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病。
脊髓血管畸形和动脉瘤的破裂可引起脊髓出血,自发性出血亦见于血液病、肿瘤和抗凝治疗后,外伤也是椎管内出血的主要原因。
约1/3的脊髓血管畸形患者合并相应脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等。
严重心血管病、手术等导致的低血压,可诱发缺血性脊髓血管病。
脊髓血管病的发病率远低于脑血管病,脊髓血管病中,脊髓血管畸形的发病与年龄、性别等有较明显的联系。脊髓血管畸形,包括硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、髓周动静脉瘘和混合型,多发于胸腰段。多在45岁前其病,约半数在14岁前发病,男女比例为3:1。其中,硬脊膜动静脉瘘多见于中年男性,平均发病年龄在50岁左右。
脊髓血管畸形多在45岁前起病,硬脊膜动静脉瘘多见于中年男性,平均发病年龄50岁左右。
脊髓血管病可为缺血性脊髓血管病、出血性脊髓血管病以及脊髓血管畸形等三类,其具体临床症状也存在着较为明显的差异。
类似短暂性脑缺血发作,突发起病,持续时间短暂,不超过24小时,恢复完全,不遗留任何症状。典型表现为间歇性跛行和下肢远端发作性无力,行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力甚至瘫痪,休息或使用血管扩张剂可缓解。或仅有自发性下肢远端发作性无力,可自行缓解,反复发作,间歇期无症状。
脊髓前动脉综合征的首发症状常为突发病损水平相应部位根痛或弥漫性疼痛,起病时表现为弛缓性瘫,脊髓休克期后转变为痉挛性瘫,因后索一般不受累而出现传导束型分离性感觉障碍,痛温觉缺失而深感觉保留,尿便障碍较明显。脊髓后动脉综合征表现为急性根痛,病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调,痛温觉和肌力保存,括约肌功能常不受累。中央动脉综合征患者病变水平相应节段的下运动神经元性瘫、肌张力减低、肌萎缩,多无锥体束损害和感觉障碍。
为急性剧烈背痛、数分钟或数小时后迅速出现损害水平以下运动障碍、感觉障碍及括约肌功能障碍。
表现为急骤颈背痛、脑膜刺激征和截瘫,脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛而无脊髓受压表现。
部分患者以运动障碍为主,兼有上下运动神经元受累的体征,类似于肌萎缩侧索硬化。突然发病者为畸形血管破裂所致,多以急性疼痛为首发症状,出现脑膜刺激征、不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍。
表现为脊髓半切综合征,括约肌功能障碍早期为尿便困难,晚期失禁,少数以脊髓蛛网膜下腔出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关,可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。
多表现为进行性加重的脊髓缺血性病变,常呈渐进性起病,逐渐出现双下肢无力,感觉障碍,常伴有尿便障碍。通常2~3年发展为截瘫。
若由于脊髓血管病导致截瘫的患者,可因长期卧床出现压疮,可以表现为局部皮肤发红,严重者可形成深达肌肉或骨骼深洞,引起的组织破损和坏死,给患者造成极大痛苦。
脊髓血管病导致截瘫的患者还可因长期卧床长期留置导尿管导致尿路感染,出现尿道黏膜充血水肿炎症发生,患者可出现尿频,尿急尿疼等症状。
由于脊髓血管病的发病与脑血管病具有相似性,尤其是缺血性和出血性的脊髓血管病,早期治疗有助于防止病情进一步的发展、加重,所以应该及时就医、检查和治疗。
出现背痛、下肢无力或行走一段时间后间歇性跛行、下肢瘫软无力等症状时,要及时就医检查治疗。
建议患者优先去神经内科就诊。
发病多久了?
自觉症状都有哪些?
做过哪些检查?结果如何?
进行过哪些治疗,效果如何?
是否有动脉粥样硬化,血压、血脂、血糖高不高?
椎管内出血脑脊液压力可增高,脊髓蛛网膜下腔出血则脑脊液呈均匀血性。有血肿形成时可导致椎管内不同程度阻塞,使脑脊液蛋白增高,压力降低。
可显示病变部位的脊髓出血、梗死、增粗,增强后可以发现畸形血管。
选择性脊髓动脉造影对脊髓血管畸形的诊断最有价值,可明确显示畸形血管的大小、范围、类型及与脊髓的关系,有助于治疗方法的选择。
根据突然起病、间歇性跛行、间歇性下肢软瘫,或突然截瘫、急性疼痛等脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学的阳性指征可以给予临床诊断,但确定诊断有时困难。选择性脊髓动脉造影发现脊髓畸形血管或者血管缺血,是诊断的金标准。
病前多有感染史或疫苗接种史,起病较急但不如脊髓血管病急,无急性疼痛或根痛等首发症状。表现为脊髓横贯性损害,脑脊液细胞数可明显增加,预后相对较好,可根据临床症状,病史等进行鉴别诊断。
亚急性坏死性脊髓炎是一种血栓性静脉炎,成年男性多见,表现为缓慢进行性加重的双下肢无力伴肌肉萎缩、腱反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。重者呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱,腰骶段最易受累,胸段少见。脑脊液蛋白增高,椎管造影可见脊髓表面有血管扩张,可以此进行鉴别。
治疗时要根据缺血性脊髓血管病、出血性脊髓血管病以及脊髓血管畸形等不同的分类和临床表现,而分别采取不同的治疗手段来应对,必要时手术治疗。
缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似,低血压者应纠正血压、改善循环,应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物,疼痛时给予镇静止痛药。
椎管出血应针对病因治疗,并使用甘露醇等脱水剂、氨基己酸、氨甲苯酸、巴曲酶等止血剂综合治疗。
硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术以清除血肿,解除对脊髓的压迫。
脊髓血管畸形治疗原则为阻断动静脉间的异常交通,可采用结扎供养动脉。摘除异常血管及栓塞供养动脉的治疗方法,临床常采用显微外科技术,将畸形血管结扎或切除,或采用介入栓塞治疗。由于血管介入的快速发展,介入栓塞治疗可在造影诊断的同时进行,因此可作为首选。其他的方法包括供血动脉结扎术、畸形血管切除术、伽马刀等。
脊髓血管病的预后取决于多种因素,如患者年龄、体质、病变的程度和范围、有无合并症等,个体差异较大。
部分患者通过手术治疗可以治愈,但是大多数患者均会遗留不同程度的残疾,影响生活质量,个别还可危及生命。
脊髓血管病主要影响患者的生活质量,对患者的寿命没有明显影响。
脊髓血管病患者可以遗留截瘫、运动障碍等后遗症。
由于本病与心血管病及动脉粥样硬化等具有密切关系,因此饮食方面要清淡,多吃蔬菜水果,营养均衡。
建议进食清淡,多吃蔬菜水果,烹饪方法多选择蒸煮,少选择烤、炸、煎等方法。
建议不要进食高油、高脂、高糖食物,少吃动物性脂肪,避免引发高血压、高血脂、糖尿病等。
由于脊髓血管病最大的危害是会引发截瘫,以及大小便失常等。因此一方面要注意防止褥疮的发生,另一方面还要防止继发性血栓,以及大小便护理不周而引发的泌尿系感染等。
保持室内环境干净整洁,空气流通,温湿度适宜。
注意保暖,避免着凉,防止感冒。
截瘫患者,应加强翻身拍背以及皮肤护理,保持床铺干燥、整洁,防止压疮。
卧床的截瘫患者,要预防下肢血栓的形成,可通过穿弹力袜、按摩等方法来预防。
加强心理护理,积极配合治疗,尽早开始功能训练。
遵医嘱按时服药,定期复查。
由于该病和心血管病和动脉粥样硬化等疾病有一定的关联性,因此要做好心血管病、动脉粥样硬化以及脊髓肿瘤等相关疾病的预防工作。
发现间歇性跛行、一过性下肢瘫软等症状时要及早就医检查。
对低血压、高血压、高血脂、糖尿病、心脏病、脊髓肿瘤等疾病,提高健康意识,定期体检,做到早发现、早治疗,防止病情发展,引发脊髓血管病。
养成健康的生活方式,合理饮食,适当锻炼,戒烟戒酒等。
出现身体不适要及早就医检查,不要延误治疗。
[1]贾建平,陈生弟.神经病学第8版,[M].人民卫生出版社,2018.
[2]葛均波,徐永健,王辰主编.内科学第9版[M].人民卫生出版社,2018