溶血性贫血(HA)是指红细胞寿命缩短，其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的一组贫血。若溶血发生而骨髓造血功能能够代偿时可以不出现贫血，称为溶血性疾病，临床上以贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓幼红细胞增生为主要特征，我国溶血性贫血的发病率约占贫血的10%~15%。

• 根据红细胞破坏的原因分为遗传性和获得性两大类。

• 根据溶血发生的场所可分为血管内溶血和血管外溶血。

• 根据发病机制可分为红细胞内在缺陷和红细胞外环境所致的溶血性贫血。

溶血性贫血的病因和发病机制极为复杂，至今未完全阐明，目前考虑红细胞自身异常和红细胞外部异常导致的溶血性贫血。

红细胞自身异常

红细胞膜缺陷

• 包括遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症，其他如遗传性口形细胞增多症。

血红蛋白异常

• 地中海贫血、其他血红蛋白病。

红细胞酶缺陷

• 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷，包括蚕豆病、药物溶血性贫血、Ⅰ型遗传性非球形细胞性溶血性贫血等。

• 丙酮酸激酶缺乏(Ⅱ型遗传性非球形细胞性溶血性贫血)。

• 其他红细胞缺乏。

红细胞外部异常

• 同种免疫性溶血性贫血，如新生儿溶血症、血型不合溶血性贫血等。

• 自身免疫性溶血性贫血，包括温抗体型、冷抗体型。

• 继发于感染，如败血症、疟疾。

• 血管性溶血性贫血，包括微血管病性溶血性贫血、瓣膜病、血管壁受到反复挤压。

• 化学物理因素，包括大面积烧伤、血浆中渗透压改变、化学因素中毒，导致获得性高铁血红蛋白血症，引起溶血性贫血。

感染加重

长期应用广谱抗生素、糖皮质激素会加重肝脏负荷。

大量摄入蚕豆

蚕豆病患者摄入过多导致红细胞大量破坏引起贫血。

大量胸腹水

胸腹水含电解质及蛋白质，若大量引流胸腹水，改变血管渗透压易导致红细胞破坏。

不同溶血病在不同地区和民族中的发生率不同，我国南方以遗传性溶血性疾病居多，如异常血红蛋白病、珠蛋白生成障碍性贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏等，而北方则以后天获得性溶血病常见，如自身免疫溶血性贫血(AIHA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)等。

• 家族遗传溶血性贫血疾病的患者。

• 肝癌合并腹水患者。

• 白血病患者。

• 淋巴瘤患者。

• 患有肝病脾大的患者。

血管内溶血症状

典型症状

急性发病、贫血、黄疸。

其他症状

背痛、胸闷、发热，甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾衰竭。

血管外溶血症状

典型症状

慢性发病或急性加重、贫血、黄疸、肝脾增大。

其他症状

乏力、背痛及四肢酸痛。

心悸

起病急，因各种原因导致贫血，机体不能代偿出现心率增快。

无力

长期贫血导致电解质紊乱、营养不良引起。

呼吸短促

起病急，因各种原因导致循环血量下降，机体不能代偿时出现。

体位性头昏

长期贫血，循环血量降低，体位突然变换引起。

脾功能亢进

大量红细胞破坏引起脾脏功能代偿性增强，长期导致脾大、脾功能亢进，进一步加重贫血症状，并出现血小板减少，此时为缓解贫血和血小板减少的程度需要切除脾脏。

急性肾衰竭

大量血红蛋白代谢产物增加导致肾脏负荷加重，出现蛋白尿、尿胆原升高等。

肝功能损害

长期大量血红蛋白降解引起的胆红素血症导致肝功能损害，甚至并发肝细胞性黄疸。

早发现、早诊断、早治疗对于改善症状、预防并发症及其重要，尤其对于有家族遗传性溶血病患者，要在血液科医生指导下定期进行血生化分析。

• 对于有家族遗传性溶血病患者，有遗传因素的情况下需要在医生的指导下进一步检查。

• 不明原因高热、寒战、少尿应及时就医。

• 无诱因出现腰背及四肢酸痛、头晕、呕吐、少尿情况应立即就医。

• 优先考虑去血液科。

• 出现脾大、肾衰竭症状去普外科、肾内科。

• 出现心悸、体位性低血压症状去心内科。

• 腰背痛、泡沫尿持续多久的？

• 目前都有什么症状？(如头晕、呕吐等)

• 是否有以下症状？(如乏力、肢体麻木等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 是否有家族遗传的血液病史？近期服用过什么药物？

一般检查

血象

多为正细胞正色素性贫血，如合并缺铁呈小细胞低色素性贫血。网织红细胞增高或减低，白细胞数减少，合并有感染时常升高，血小板多数减少。

骨髓象 

不同患者或同一患者在不同的病期中其骨髓象可有不同，约75%的成人病人骨髓增生活跃，以中幼红细胞和晚幼红细胞为主。

尿检查

• 可见血红蛋白尿，潜血试验阳性，含铁血黄素试验阳性。

• 胆红素检查，血清未结合胆红素增高，尿血红蛋白阳性，尿胆原增加。

• 骨髓检查出现嗜多性点彩红细胞或有核红细胞，骨髓红细胞系统增生性旺盛。

特殊检查

红细胞参透脆性试验

红细胞参透脆性增加，试验是遗传性球形红细胞增多症的重要检查方法。

红细胞G-6-PD活性测定

是红细胞G-6-PD缺乏症的主要依据，具有确诊价值。通常在急性溶血后2-3个月复查，能较为准确地反应患者G-6-PD的活性。

红细胞海因小体生成试验

G-6-PD缺乏的红细胞可见海因小体，计数＞5%有诊断意义。

抗人球蛋白试验(Coombs试验)

直接抗人球蛋白试验阳性是诊断自身免疫性溶血最具诊断意义的实验室检查，主要为抗IgG及抗体补体C3型，间接抗人球蛋白试验可为阳性或阴性。

特异性血清学试验

酸溶血试验、蔗糖溶血实验、蛇毒因子溶血实验、微量补体敏感试验，可辅助诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症，但特异性不高。

基因分析

限制性内切酶谱法、聚合酶链反应等进行基因分析，可进一步诊断β珠蛋白生成障碍性贫血。

根据临床表现，如贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿，辅助检查提示有红细胞破坏、红细胞代偿增生、红细胞寿命缩短的证据，即可明确溶血性贫血的诊断。

溶血性贫血的治疗应依病因及病情个体化处理，主要消除诱因，如药物引起的停药后症状即可缓解，感染引起的溶血应积极行抗感染治疗，必要时输注成分血缓解病情，再根据病人的临床分类来决定疗程长短。

清除病因

能明确病因的溶血需消除病因才能根治，如疟疾引起的红细胞破坏需待根治疟疾后才能纠正。

去除诱因

由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因，如冷抗体型自身免疫溶血性贫血患者应注意防寒保暖；葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物；原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。

肾上腺糖皮质激素

对免疫性溶血性疾病有效，对阵发性睡眠性血红蛋白尿症频发型可减轻溶血发作，对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。

雄性激素

能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。

免疫抑制剂

如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别阵发性睡眠性血红蛋白尿症有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素等，还有在自身免疫溶血性贫血(AIHA)应用大剂量静脉丙种球蛋白输注。

适当补充叶酸及铁剂

溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。

脾切除，对遗传性球形红细胞增多症最有价值，贫血可能永久改善。对于需较大剂量糖皮质激素维持治疗的自身免疫性溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致的贫血及部分海洋性贫血等，脾切除后红细胞寿命延长，贫血将有所减轻。

输血

可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血易发生溶血反应。若能控制溶血而患者能耐受及等待，应尽量借自身造血功能纠正贫血，除非血红蛋白太低。虽然输血要小心，输入的红细胞也可溶破，增加排泄系统的负担，有时还促进血栓形成，但当急性溶血所致休克时只能依靠输血。然而要仔细配血型，要用受血人血清与供血人红细胞在37℃孵化一小时看有无溶血，若输血后溶血加重只能考虑换血。

血浆置换

可用于严重或顽固的自身免疫溶血性贫血等。

溶血性贫血中大多数为终身疾病，目前尚不能治愈。

如果护理得当、长期定期复查，一般不会影响自然寿命。

不可逆肝、肾功能损伤，精神、运动功能异常。

根据病情若需要输血、补充电解质等治疗每周1~2次复查血常规、肝肾功能及电解质，达到治疗目标，复查血液指标控制后可3个月复查一次。

• 宜多食用含铁剂的食物，如菠菜、猪、牛、羊等。

• 宜多食水果和新鲜蔬菜等。

• 溶血性贫血疾病中的蚕豆病患者，应减少甚至避免摄入蚕豆及蚕豆制品。

溶血病贫血患者护理以促进患者体重恢复正常并保持稳定，血细胞、血色素正常或维持理想水平为主，还需避免发生感染或在感染发生时能被及时发现和处理等。

• 了解各类铁剂的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，病人应正确服用。

• 居室环境安静、通风，保持整洁、干净。

• 保持良好的心态，拥有乐观豁达的精神及坚强战胜疾病的信心。 

• 平均1~2周入院检查血常规、电解质、肝功能等。

• 多注意皮肤及巩膜是否出现黄染、出血、皮下瘀斑等。

让溶血性贫血患者对病情及可能出现症状进行了解，避免出现恐慌、害怕等情况。增强患者战胜疾病的信心，遵从医嘱及相关饮食营养建议。

由于溶血病贫血除遗传因素外其他病因不明，目前还没有特异而有效的筛查方法，但定期查血生化等可早期发现。生活中需加强自身锻炼、均衡饮食、增强自身免疫力，避免食用引起疾病的食物或者药物。

无早期筛选检查，需及时发现及时就医。

• 合理膳食，三餐规律。

• 经常运动，目前认为低强度、持续时间长的运动有慢跑、游泳。避免久坐不动，争取每周至少5天每天30分钟以上的中等量运动。

• 多进食红肉、菠菜等含铁食物。

• 蚕豆病患者避免甚至不吃蚕豆。

• 谨慎服用易诱发药物性溶血的药物，如阿司匹林、磺胺类药、维生素K。