脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤之一,具有多种肉瘤成分,好发于儿童和婴幼儿,病程短,术后易复发,可发生肺和骨等远处转移。本病可分为原发性和继发性两类,常见头痛、癫痫、精神症状、神经功能障碍和脑积水等表现,持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强直是本病的临床特点。
起源于脑膜间叶细胞的恶变。
良性脑膜瘤发生恶变而来。
脑膜肉瘤发病原因尚不明确,可能与遗传、外伤、放射线、化学因素、病毒感染等因素有关。儿童及婴幼儿好发,脑膜组织受电离辐射可能也会诱发本病。
脑膜肉瘤具有家族史的人比无家族史的人群,发病率明显偏高。
脑部组织遭受外伤,可导致脑膜细胞损伤,甚至发生恶变可能。
脑部长期遭受放射线损伤,可导致脑膜细胞发生变异,脱离原来的分裂轨道,出现癌变细胞。
某些病毒感染脑膜细胞发生癌变的可能性相关。
脑组织受电离辐射后,可能诱发本病。
脑膜肉瘤发生率(原发脑膜肉瘤外,还包括恶变的脑膜瘤)约占颅内脑膜瘤的3%,男性病人占多数,这与良性脑膜瘤的女性病人占多数不同。
儿童及婴幼儿,该类人群年龄小,脑部组织抵抗外界的能力弱,且其自身的修复能力也弱,导致脑膜细胞容易发生癌变。
脑膜肉瘤病程较短,因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面,可以出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。有些患者会并发颅内出血或血肿、神经功能缺失等症状。
由于颅内压力过于增高,会导致中枢神经系统的呕吐反射中枢,从而出现呕吐的现象,呕吐后大多数是出现头痛后才会发生。
病人在出现脑膜肉瘤的情况下,小脑部病变会发生特殊现象,患者经常会出现头痛、呕吐和眼睛视力上有阻碍的情况,之后会导致患者偏瘫。
癫痫发作也较常见,可为全身性发作或局限性发作。1/3病人有头痛。
随着病情的发展和肿瘤的长大,会产生压迫作用,部分病人有视乳头水肿等颅内压增高表现。
与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症己较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。
可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。对于恶性程度高的肿瘤,可行取骨瓣减压术。
与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。
当患者出现持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强直,特别是查体发现视乳头水肿和头皮下肿物,伴有贫血、全身消耗及不明原因发热等恶性肿瘤的全身表现者,需及时就诊以明确原因,可就诊于神经科或肿瘤科,并做相关检查明确诊断,但要与良性脑膜瘤、细菌性脑膜炎等疾病进行鉴别。
对于高危人群,定期体检非常有必要。
出现头痛、喷射性呕吐、视物模糊等症状应该及时就医。
出现偏瘫、癫痫等症状应立即就医。
出现偏瘫等症状时可优先去神经科。
确诊后可以去肿瘤科就诊。
因为什么来就诊的?(如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫等)
症状持续多久了?
目前都有什么症状?
是否做过放化疗?
既往有无其他的病史?
X线平片上可见有广泛针样放射状骨质增生以及不规则的颅骨破坏。病变周边不整齐,肿瘤可经破坏的颅骨向皮下生长。脑血管造影可见颈内动脉分支向肿瘤供血,肿瘤血管局部循环加速,管径粗细不均匀。
CT可见蘑菇样肿瘤影,瘤周水肿较良性脑膜瘤严重。肿瘤可深达脑实质内,可有颅骨破坏、瘤内坏死等良性脑膜瘤少见的情况。
可判断肿瘤与周围软组织的关系,判断有无脑内转移病灶,在此方面的价值较优于CT,肿瘤在T1、T2加权像均为高信号,与良性脑膜瘤不易鉴别。
有助于鉴别肿瘤的良恶性和组织来源,是诊断的金标准。
X线平片上可见有广泛针样放射状骨质增生以及不规则的颅骨破坏,肿瘤可侵蚀、破坏颅骨向皮下生长。病变周边不整齐,肿瘤可经破坏的颅骨向皮下生长。
可见颈内动脉分支向肿瘤供血,肿瘤血管局部循环加速,管径粗细不均匀。
可见特有的“蘑菇样”肿瘤影,其周围水肿比脑膜瘤严重。肿瘤可深达脑实质内,颅骨可能出现破坏,肿瘤内出现坏死。上述特点在良性脑膜瘤是很少见的。
约半数位于大脑凸面或矢状窦旁,可以偏瘫为主要表现。癫痫发作也较常见,可为全身性发作或局限性发作。1/3病人有头痛。部分病人有视乳头水肿等颅内压增高表现。
病程长,进展缓慢,多为长期头痛、成人癫痫、精神改变、颅骨局限性包块、眼底视乳头水肿等表现。颅骨X线平片多为骨增生性改变。CT和MRI多表现为边缘光滑、形态规则的类圆形肿块影,增强扫描多均匀一致强化,无明显囊变和坏死区;钙化常见;除非影响静脉回流,瘤周水肿多为轻度至重度。
根据患者临床表现和影像学检查难以在术前与恶性脑膜瘤相鉴别,往往需通过术后病理诊断,特别是PAS染色、免疫组化甚至需电镜观察才能与之鉴别,并用于区分各型脑膜肉瘤。
因脑膜肉瘤病程短、进展快,可出现类似于急性或亚急性脑炎表现的持续而剧烈的头痛、频繁呕吐和显著的颈强,临床上易于与细菌性脑膜炎相混淆。在谨慎评估腰穿风险后进行脑脊液检查有助于二者鉴别,脑膜肉瘤患者的脑脊液离心检查可发现肿瘤细胞;细菌性脑膜炎患者脑脊液白细胞计数增多、蛋白含量高、糖和氯化物减少等改变,细菌培养可明确致病菌。
神经影像学肿瘤占位效应等改变,腰穿引流脑脊液后呕吐、颈强等症状可消失(而肿瘤因对脑膜和神经根的浸润,上述症状难以明显改善或消失),脑脊液离心检查也不能找到肿瘤细胞。
如血管外皮细胞瘤、恶性神经外胚层肿瘤、胶质肉瘤等的脑膜种植,需结合患者的原发肿瘤病史及术后病理确诊。
由于脑膜肉瘤属于恶性肿瘤,且其恶性程度高,目前其主要治疗方式是外科手术治疗整个切除癌变组织,辅以药物治疗,但是手术切除后极易再次复发,预后不良,需要长期跟踪检查。
此类药物可抑制肿瘤生长。
肾上腺皮质激素类药,抗炎,抗过敏和抗毒作用较泼尼松更强,水钠潴留和促进排钾作用很轻,可肌内注射或静脉滴注对垂体-肾上腺抑制作用,本品较大剂量易引起糖尿病、消化道溃疡和类库欣综合征症状。并发感染为主要的不良反应。
为利尿剂,与地塞米松等糖皮质激素类药物配合可减轻脑水肿、脑炎等症状,药物剂量应从最小有效剂量开始,然后根据利尿反应调整剂量,以减少水、电解质紊乱等不良反应的发生。
手术治疗方法是常见的方法,可以运用手术治疗中手术切除法来治疗病患者。医生给病人进行手术期间要根据病人的肿瘤病发位置、病发范围以及病人的年龄和健康状况来进行判断。若是病人能够早期得到治疗,一般的脑膜肉瘤完全可以达到切除效果。对于那些晚期的脑膜肉瘤患者在进行手术切除过程中,需要对肉瘤组织进行检查,再次进行减压性手术延长病人生命。
病人在做完手术后应该进行常规的放疗,放疗可以抑制肿瘤细胞再次生长或是复发,防止肿瘤细胞再次进行转移。
化疗药物如洛克司汀对病人虽然是一种治疗的方案,但是化疗的方法对脑膜肉瘤患者没有敏感作用,副作用会比较大,所以很难起到良好的效果。
洛莫司汀,本品脂溶性强,可通过血脑屏障,进入脑脊液,常用于脑部原发肿瘤(如成胶质细胞瘤)及继发性肿瘤,具有抑制肿瘤细胞的生长繁殖的作用,但是具有胃肠道出血及肝功能损害。骨髓抑制的副作用。
生物免疫治疗是要给病人通过生物技术在高标准下的实验室内培养一些可杀害肿瘤病菌的免疫细胞,给病人输送在体内当中,直接杀死肿瘤病菌的方法,生物免疫治疗方法调动了人体内部天然的抗癌能力,恢复病人身体机制进而得到平衡状态,在临床上常常用于治疗癌症病状,生物免疫治疗可以精确杀死肿瘤癌症细胞,提高手术防化治疗效果,提高病人身体免疫能力,能够更好转移病症再次复发效果。
脑膜肉瘤不能治愈,生存期比较短,并且术后可能遗留后遗症,需要患者定期复诊,以检测病情。
脑膜肉瘤不能治愈。
总体预后不佳,患者生存期短,平均生存期不超过2年,5年生存率较低。
手术后可引起偏瘫、失语、行为智能低下等后遗症。
脑膜肉瘤患者复发率极高,应长期接受复查体检,每间隔1~3月复诊,完善头部MRI、肿瘤标志物检测。
实行手术治疗的脑膜肉瘤患者,术后要禁食,鼻饲时防止误吸,普通患者可进食清淡易消化的食物,不吃富含亚硝酸盐、黄曲霉菌的食物。
术后2~3天内禁食。鼻饲时要防止胃内容物反流误吸肺内而导致吸入性肺炎。口腔内进食前先用水试喂,确认无呛咳后开始进食,进食量充足后,再拔除鼻饲管。
多吃清淡的容易消化的食物(如小米粥、面条、米糊等),膳食要均衡,固定三餐时间。多吃富含蛋白质的食物,如鸡蛋、牛奶,不吃富含亚硝酸盐、黄曲霉菌的食物,如腌制食物、发霉食物等。
脑膜肉瘤患者在日常生活中要注意房间通风,远离放射性物质,养成良好的生活作息,远离含有苯、亚硝胺等致癌物质,长期昏迷的患者要注意预防压疮的发生。
病人在刚做完手术期间,刚装修好的房屋需要先通风后再让病人入住,因为装修材料、新买的家具等都含有大量的苯、亚硝胺这些化学元素和物质,这些都挥发在空气中若是病人长期吸入可能会诱发致癌。
病人远离放射性物质,因为放射性物质射线对人体细胞有着极大杀伤力,若是长时间接触会导致细胞发生病变。电脑、手机上都带有辐射,最好不要让病人把手机放置床头。经常使用电脑的人可以在电脑旁边放置花草之类的吸收辐射。
术前应保证充足的睡眠,卧床时抬高床头15~30°,以利于颅内静脉回流,降低颅内压。4.患者术后需注意保持伤口周围及敷料清洁。
脑膜肉瘤病人术后容易出现严重的脑水肿,导致患者出现长时间的昏迷,此时需要预防压疮的发生,做好勤翻身、勤擦身的护理工作。
由于脑膜肉瘤病因可能与遗传、外伤、放射线等因素有关,因此需要远离放射性物质、避免感染、外伤的发生,还要避免进食发霉的食物。
有遗传家族史的病人需要定期体检。
尽量避免电离辐射,如放射治疗。
增强免疫力,如均衡饮食、规律进行有氧运动、保持身心愉悦等。
饮食,多吃富含蛋白质、维生素的食物,如鸡蛋、牛奶、水果、蔬菜等,不吃富含亚硝酸盐、黄曲霉菌等的食物,如腌制食物、发霉食物等。
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