食管类癌是起源于消化道嗜铬细胞的分化良好的神经内分泌肿瘤,又称嗜银细胞瘤或嗜铬细胞瘤。食管类癌非常少见,原发于食管的类癌只占到消化道类癌的0.05%,占全部食管恶性肿瘤的0.02%,多位于食管的中下段。食管类癌的发病病因暂不明确,发病机制主要是由于食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变而导致,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤。食管类癌主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,严重吞咽梗阻少见,因类癌是一种产生小分子多肽或胺类激素的肿瘤,可分泌5-羟色胺、组胺、激肽等生物活性物质,因而还可伴有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现。彻底的外科手术是治疗食管类癌的最有效措施,及早采用手术为主的综合治疗,可使预后良好。
食管类癌非常少见,文献资料较少,目前对食管类癌的认识亦存在很大不足,对食管类癌的病因和诱因认识尚不明确,但食管类癌好发于男性。
本病病因尚不明确。正常的食管黏膜基底部有散在的嗜银细胞,食管类癌即由食管黏膜底部散在嗜银细胞恶变发生,是一种低度恶性神经内分泌肿瘤。
食管类癌非常少见,人群中类癌的发生率约为十万分之五或更高,可发生在任何年龄阶段,以60~70岁最为多见,男性多于女性,男女比例是9:1。类癌可发生在身体的任何部位,以消化道最为常见,占全部类癌的60%~70%,另有不到30%的类癌发生在支气管和肺。消化道类癌约占全部消化道肿瘤的1.5%,其中回肠类癌约占45%,其次分别为直肠(20%)、阑尾(16%)、结肠(11%)和胃(7%)。原发于食管的类癌只占到消化道类癌的0.05%,占全部食管恶性肿瘤的0.02%,多位于食管的中下段。
本病有无特殊好发人群尚不明确,但食管类癌多见男性,发病年龄为26~77岁,平均54岁。
食管类癌主要症状为吞咽时胸骨后不适或噎痛感,以及颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现,食管类癌发生严重吞咽梗阻情况较少见。本病治疗不及时会并发转移性肝癌、食管腺癌等疾病。
因食管类癌导致进入的食物遇到阻碍,可使吞咽时引起胸骨后不适或噎痛感。
食管类癌是一种低度恶性的神经内分泌肿瘤,具有相应的内分泌功能,可分泌5-羟色胺、组胺、激肽等生物活性物质,导致出现颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现。
患者因为进食少以及肿瘤消耗会逐渐出现消瘦、脱水、乏力等症状。如果肿瘤或肿大的淋巴结侵犯或压迫喉返神经,患者会出现声音嘶哑。
食管类癌患者可偶见支气管痉挛、哮喘、心动过速和低血压,晚期可发生类癌性心脏病、肺纤维化和胸膜增厚。如果患者出现远处转移,会出现肝脾肿大、咳嗽等转移症状。
转移性肝癌系指全身各个脏器的癌肿转移至肝脏,其可出现肝区痛、闷胀不适、乏力、消瘦、发热、食欲不振及上腹包块等症状,晚期则出现黄疸、腹水、恶病质等。食管类癌若转移至肝脏,可导致转移性肝癌。
食管狭窄是指食管本身疾病或受外压而导致的食管腔道狭窄,主要表现为吞咽困难,影响进食。食管类癌若病程较长,可不同程度阻塞食管管腔而导致狭窄,从而引发食管狭窄,导致吞咽困难。
食管腺癌是原发于食管的恶性柱状上皮肿瘤,临床上以进行性吞咽困难为其最典型的症状。食管类癌常可伴随食管腺癌,但多独立于腺癌瘤体外,偶可见有黏液分泌功能的腺癌与类癌共存于同一瘤体内。
本病进展到晚期,患者严重营养不良、极度消瘦、脱水或有水肿,呈恶病质状态。
患者出现吞咽时噎痛感或胸骨后不适等以及伴有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现,高度怀疑该病时,应及时就诊以明确诊断。可就诊于肿瘤科或消化科,并做食管钡餐造影、纤维食管镜、组织病理学检查等检明确诊断,但要与食管良性肿瘤、食管癌进行鉴别。
若出现吞咽时噎痛感或胸骨后不适等,都需要在医生的指导下进一步检查。
若出现吞咽时噎痛感或胸骨后不适等以及伴有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征表现,高度怀疑食管类癌时,应及时就医明确诊断。
已经确诊食管类癌的患者,出现休克、呼吸困难等需要立即就医。
大多患者优先考虑去肿瘤科或消化科就诊。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如吞咽时噎痛感或胸骨后不适、颜面潮红、腹泻、气喘、水肿)
上述症状的发生有多久了?
自发病以来,有入院进行诊疗过吗?
有对此做过手术或药物治疗吗?
有无肿瘤家族史?
是发现和诊断食管类癌的首选方法,内镜下可直观的观察食管病灶的形态,食管类癌肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段,内镜可确定肿瘤的部位、大小和侵犯深度,同时可取病变组织做病理学检查以明确诊断。
可表现为食管黏膜破坏,不规则充盈缺损,食管外可见软组织影,可有食管狭窄、管壁僵硬,亦可见平滑肌瘤样改变。
采用生长抑素闪烁扫描有助于类癌诊断,因为类癌组织中有生长抑素受体表达,生长抑素可与之结合。用放射性同位素标记生长抑素类似物奥曲肽可对80%~90%的类癌病灶做出定位诊断,还可显示肝脏及腹腔外转移灶。
测定24小时尿液5-羟吲哚乙酸,类癌综合征患者可能因类癌分泌激素而出现检测结果异常。
抽血检查包括测定嗜铬粒蛋白A、胃泌素、血清钙、甲状旁腺激素、降钙素等,类癌综合征患者可能因类癌分泌激素而出现检测结果异常。
为消化系统疾病常用的检查,通过此项检查医生可明确诊断,并根据病变的范围拟定出初步的治疗方案。
患者出现吞咽时噎痛感或胸骨后不适等以及伴有颜面潮红、腹泻、气喘、水肿等类癌综合征等系列表现,行内镜示肿瘤边界清晰,边缘多隆起,可位于食管的上、中或下段,同时取病变组织做病理学检查,提示阳性,可明确诊断。
食管良性肿瘤是发生于食道的良性肿瘤,其常表现为吞咽困难、胸骨后压迫感或疼痛感,以及出现食物反流、呕吐、消瘦、无力等一系列症状。食管良性肿瘤和食道类癌同属食道肿瘤,症状表现有所类似,但一个良性,一个低度恶性,两者可通过内镜+组织病理学检查加以鉴别。
食管癌是较为常见的上消化道恶性肿瘤,早期食管癌症状不明显,进食后可有梗噎、停滞感;中晚期食管癌的典型症状为进行性吞咽困难,先是难以咽下干的食物,继而是半流质,最后水和唾液也不能咽下。食管癌和食管类癌同属食道的恶性肿瘤,症状表现亦有所类似,但食管类癌还有类癌综合征表现,两者亦可通过内镜+组织病理学检查鉴别诊断。
一般可由腐蚀性或反流性食管炎、长期留置胃管、食管手术或食管胃手术等引起或导致,临床主要表现为吞咽困难、吞咽时有疼痛感、体重减轻以及进餐后食物反流等。其与食管类癌临床表现上有所类似,但疾病性质不同,两者可通过内镜、食管钡剂造影等检查予以鉴别。
食管类癌是一种非常少见的低度恶性的神经内分泌肿瘤,故需长期持续治疗,但若及早手术根治,效果良好,可延长生存期,若发生转移,则预后较差。食管类癌的治疗以手术切除为主,放、化疗效果不确切,药物治疗则以改善类癌综合征表现为主,可有效对疾病进行控制。
可降低组织中5-羟色胺、多巴胺、去甲基肾上腺素、甲基肾上腺素浓度,有效改善类癌综合征表现。
奥曲肽是人工合成的天然生长抑素的八肽衍生物,其药理作用与生长抑素相似但作用持续时间更长,它可抑制生长激素和胃肠胰内分泌系统肽的病理性分泌增加。因此,奥曲肽可改善因内分泌异常所致的类癌综合征表现。
食管类癌的治疗以手术切除为主,手术治疗与患者的生存质量和生存期关系密切。
经胸食管类癌切除术是最传统的肿瘤切除方式。
腔镜微创手术和机器人微创手术,本术式切除肿瘤同时损伤较小,且恢复较快。
内镜治疗,内镜下肿瘤切除适用于较早期的肿瘤以及瘤体较小的患者。
食管类癌治疗主要以手术根治治疗为主,通过手术可部分治愈,但发展严重,发生转移时,可威胁患者生命。患者治疗后,应注意定期复查胃镜检查、嗜铬粒蛋白A等相关的检查。
部分食管类癌患者通过手术可治愈。
食管类癌通过手术可部分治愈,若切除原发瘤与转移肿瘤,患者可获长期生存,若发生转移,可威胁患者生命。
食管类癌经治疗后,应注意定期复查胃镜检查、嗜铬粒蛋白A、甲状旁腺激素、降钙素检测等相关的检查检验,以防复发。
食管类癌患者需予流质或半流质饮食,注意清淡饮食,加强营养,少食多餐,可加强高质量优质蛋白及维生素摄入,避免纤维素含量高、生冷和硬的食物,忌食辛辣、油腻之品。
予流质或半流质饮食,注意饮食调理,加强营养,可适当多食用新鲜蔬菜、水果,补充维生素,多食豆腐、鱼、蛋等优质高蛋白、易消化性食物,忌吃辛辣刺激之品。
合理分配餐次,可少食多餐,避免饮食不节,以利消化。
忌进食过快及食用过热之物,避免纤维素含量高、生冷和硬的食物,如燕麦、荞麦、玉米、过夜的饭菜等。
禁烟限酒,避免刺激食道。
食管类癌患者需注意日常悉心护理,包括患者应多注意休息,保持口腔卫生,注意天气变化,保持良好的心态以及适当加强运动等。治疗过程中亦应监测病情,关注病情变化,及时调整治疗方案。若是手术患者,还需特别注意伤口的护理,防止伤口发生感染。
多休息,避免熬夜和劳累,有利于身体的恢复。
应注意天气变化,防寒保暖,及时添加衣物,以防感冒加重病情。
早晚漱口,以保持口腔卫生。
保持心情的稳定和良好的心态,建立战胜疾病的信心,有利于身体的康复。
可适当加强运动,提高身体素质,提高机体免疫力,可加强自身的防病抗病能力。
患者在治疗过程中,应监测病情,密切关注患者的病情变化,及时调整治疗方案。
手术患者需特别注意伤口的护理,如定期更换敷料、注意刀口清洁等,防止伤口发生感染。
目前对食管类癌的认识尚不全面、深入,因此暂无特异而有效的预防手段,但定期进行全身体检、建立良好的饮食、生活、卫生习惯等方式可能减少疾病的发生。
有肿瘤家族史的人群,应1~2年进行一次全身体检,及早筛查,可早发现,及早治疗。
多吃新鲜蔬菜以及水果,加强维生素的摄入,尽量减少腌制、霉变食品以及辛辣油炸、烟熏、油腻及生硬食品的食用,避免进食过快、饮食过烫,养成良好的饮食习惯。
勤洗手,勤漱口,保持口腔卫生,养成良好的卫生习惯。
忌烟限酒,避免熬夜,养成良好的生活习惯,可降低患病风险。
加强体育锻炼,增强机体免疫力,可提高防病能力,降低患病风险。
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