锥体外系功能障碍的运动症状

帕金森病性痴呆患者的运动症状多以姿势障碍、步态异常、肌肉强直等症状为多见。

认知功能障碍

帕金森病性痴呆的认知障碍以皮质下痴呆为特征，其突出表现为执行功能障碍、注意力下降、视空间辨别能力减低、记忆提取障碍及词汇表达流畅性下降，而语言功能、定向力相对保留。

精神症状

反复发作的幻视是帕金森病性痴呆最为突出的精神症状，在疾病早期即可出现，并随着病情发展而逐渐加重。帕金森病性痴呆患者的幻视表现为具体、形象、生动的有关人或动物的幻像，多为反复发作，每次发作可持续数分钟，同时伴有不愉快的心理体验。抑郁、淡漠是帕金森病性痴呆患者常见的情感障碍，还可表现出其他多种精神症状，包括焦虑、睡眠障碍、激惹、躁动、澹妄等。

• 帕金森病性痴呆患者晚期因长期卧床极易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭，如出现肺炎、尿路感染等并发症，主要症状为发热、咳嗽、尿痛、尿急等症状。

• 约有1/4的帕金森病性痴呆患者因过分担心疾病而伴有抑郁症，主要表现为心情低落、思维迟缓、意志活动减退、认知功能障碍或有自杀倾向。

既往已经确诊为帕金森病的患者，若出现认知功能障碍、锥体外系功能障碍的运动症状、精神症状等表现，疑似发生痴呆表现时，要及早就医，进行相关检查，以便明确诊断，注意与路易体痴呆、阿尔茨海默病、血管性痴呆相鉴别。

• 老年人定期的健康体检尤为重要，一旦出现静止性震颤、肌肉强直、步态姿势异常等表现，疑似患有帕金森病时，一定要在专业医生的指导下完善相关检查，明确诊断。

• 对于已经确诊为帕金森病的老年患者，若短期内出现认知功能障碍、意识淡漠、抑郁等表现时，要及时就医。

• 若患者临床症状较重，出现企图自杀、妄想、幻觉等表现时，要立即就医。

• 绝大数患者优先前往神经内科进行就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如有抑郁自杀倾向，可前往精神科进行就诊；若发生并发症时，要根据不同病情前往相应科室就诊，如内分泌病科、急诊科等。

• 患者的年龄、性别等基本信息？

• 因为什么来就诊？

• 目前的主要症状是什么？

• 既往治疗及用药经过具体效果如何？

• 是否有相关疾病的家族遗传病史？

体格检查

对于帕金森病性痴呆的确诊，体格检查主要以神经系统查体为主，神经系统检查包括脑神经、感觉神经、运动神经、神经反射和自主神经的检查。通过神经系统检查，结合意识状态等全身检查，不仅能够确定神经系统有无损害，还可以定位，并确定其病变范围、性质及程度。

脑脊液检查

脑脊液中β淀粉样蛋白的多肽亚型可能在帕金森病性痴呆、阿尔茨海默病、路易体痴呆三者中的表达并不一致。淀粉样蛋白的多肽亚型在阿尔茨海默病患者中显著下降，对其具有重要的诊断价值；而在路易体痴呆患者中显著高表达，在帕金森病性痴呆患者中则无此显著改变。

影像学检查

CT、MRI对帕金森病性痴呆的诊断应用受限，功能影像学越来越受到重视。正电子发射体层扫描是目前活体研究黑质纹状体系统最好的方法，在帕金森病患者的早期诊断、病情评估和鉴别诊断中起着重要作用。与帕金森病组患者比较，体层扫描检查发现帕金森病性痴呆组右侧尾状核、腹侧纹状体及前扣带回的摄取率明显下降，可观察到帕金森病性痴呆组大脑皮层结合位点数显著下降。

精神心理测验

简明精神状态检查是临床上最常用的认知功能检查方法，但对帕金森病的认知功能评估缺乏全面性和特异性。通过精神心理测验，可以反映受试者的注意力缺损和执行功能障碍情况。

神经电生理检查

帕金森病性痴呆患者脑电图基本节律减低，节律明显减少。这有助于评估帕金森病性痴呆患者的认知功能，但对痴呆类型的鉴别缺乏特异性。

帕金森病性痴呆的诊断由国际运动障碍协会作业组提出，诊断的首要步骤是确定在出现痴呆之前存在原发性帕金森病，然后根据核心症状和相关的临床特征作出诊断。

• 首先诊断帕金森病，即存在运动减少，并至少符合肌强直、静止性震颤和姿势不稳中的1项，同时排除脑卒中、脑外伤、脑炎后引起的帕金森综合征以及长期应用神经安定药症状仍局限于单侧、核上性麻痹、小脑征等临床情况。

• 根据病史或相关记录确定帕金森表现在痴呆之前出现。

• 帕金森病患者存在整体认知功能受损。

• 通过对照访问或问卷调查结果确定患者的日常生活能力受损。

• 两种以上认知域受损，注意、执行、视空间功能、记忆功能等4项认知域内容中至少有2项障碍。

路易体痴呆

路易体痴呆是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与阿尔茨海默病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，以路易体为病理特征的神经变性疾病，路易体痴呆主要表现为记忆、语言、视觉等功能损害，据此可以鉴别二者。

阿尔茨海默病

阿尔茨海默病是一种起病隐匿的进行性发展的神经系统退行性疾病。临床上以记忆障碍、失语、失用、失认、视空间技能损害、执行功能障碍以及人格和行为改变等全面性痴呆表现为特征，病因迄今未明，据此可以鉴别二者。

血管性痴呆

血管性痴呆是指由缺血性卒中、出血性卒中和造成记忆、认知和行为等脑区低灌注的脑血管疾病所致的严重认知功能障碍综合征。主要表现为记忆、认知和行为等功能障碍，根据典型临床表现、脑CT及MRI等检查可以确诊，据此可以鉴别二者。

多系统萎缩

多系统萎缩是一组原因不明、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统等多部位的变性疾病。主要表现为进行性小脑共济失调、自主神经功能不全和帕金森综合征等表现，据此可以鉴别二者。

由于帕金森病性痴呆的病因及发病机制尚未明确，因此目前缺乏有效的根治措施，主要以改善患者症状，延长生存期为主要目的，以药物治疗为主，可同时配合精神心理治疗等方式，患者一般需要长期持续性治疗。

盐酸美金刚片

盐酸美金刚片可用于治疗中重度阿尔茨海默型痴呆，可以改善痴呆患者认知功能障碍。

盐酸多奈哌齐片

多萘哌齐具有良好的耐受性，并不加重帕金森病性痴呆患者的锥体外系症状，且对患者的认知功能障碍有中度改善作用。

酒石酸卡巴拉汀

酒石酸卡巴拉汀能显著改善帕金森病性痴呆患者的注意力缺陷和认知功能，该药具有良好的耐受性，对患者的认知能力、日常生活能力、神经精神症状以及执行功能均有不同程度的改善，且治疗效果持续。

氯氮平片

氯氮平不仅对精神病阳性症状有效，对阴性症状也有一定的效果。本品容易导致粒细胞减少症，一般不推荐常规使用。对于有严重心、肝、肾疾患，昏迷、谵妄、骨髓抑制或白细胞减少者禁用本品。

富马酸喹硫平片

富马酸喹硫平片可用于帕金森病性痴呆患者精神症状的辅助治疗，但具体疗效仍不确切，在临床上使用较少。

利培酮

本品同样用于治疗急性和慢性精神分裂症以及其它各种精神病状态的明显的阳性症状。本品的不良反应较多，疗效不确切，不推荐常规使用。

盐酸普拉克索片

盐酸普拉克索片被用来治疗特发性帕金森病的体征和症状，多巴胺受体激动剂并不列入帕金森病性痴呆的一线药物治疗当中，因该类药物导致幻视和精神症状的发生率较高。

盐酸氟西汀片

盐酸氟西汀片用于治疗各种抑郁性精神障碍，常见的不良反应为口干、食欲减退、恶心、失眠、乏力等。

舍曲林

舍曲林用于治疗抑郁症的相关症状，包括伴随焦虑、有或无躁狂史的抑郁症。

帕金森病性痴呆患者一般不采用手术治疗。

帕金森病性痴呆患者多存在抑郁等心理障碍，抑郁可以发生在帕金森病运动症状出现前和出现之后，是影响患者生活质量的主要危险因素之一，同时也会影响抗帕金森病药物治疗的有效性。因此，对帕金森病的治疗不仅需要关注改善患者的运动症状，而且要重视改善患者的抑郁等心理障碍，予以有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗并重，从而达到更满意的治疗效果。

帕金森病性痴呆患者目前不能治愈。

帕金森病性痴呆患者具体生存期限需要根据患者的病情变化及治疗手段进行综合性的判断。

帕金森病性痴呆的发病与饮食没有直接的联系，只需要保持营养的均衡、养成健康的饮食方式即可。建议增加含钙量丰富的食物，保证营养均衡，适当增加维生素的摄入，但要注意需要限制患者全天蛋白质摄入量。

• 建议增加含钙量丰富的食物，如牛奶、鸡蛋、肉类、虾、海带、紫菜、豆浆、豆制品等。

• 建议保证营养均衡，适当增加维生素的摄入，多食水果、蔬菜以及蜂蜜。多喝水以补充水分消耗，也减少药物不良反应。

• 限制全天蛋白质摄入量，以0.8克/公斤体重为宜，适量增加碳水化合物的比例，60%~65%为宜。避免进食刺激性调味品和食物，禁烟酒。

对帕金森病性痴呆患者除了专业性的药物治疗以外，科学的护理往往对于有效控制病情、改善症状起到一定的辅助治疗作用，同时也能够有效防止误吸或跌倒等可能意外事件的发生。

用药管理

严格掌握用药注意事项，要注意用药的不良反应，若出现锥体外系症状、粒细胞减少、头晕、头痛等不良反应，要及时就医。

生活管理

科学的生活管理对于有效控制病情、改善症状有一定的辅助治疗作用，对于老年患者，要加强看护，防止患者跌倒损伤或有抑郁自杀倾向，要鼓励患者参加正常的社交活动。

帕金森病性痴呆给患者本人及家庭带来严重的心理及经济负担，若不及时接受正规治疗，可能导致患病率和死亡率逐年升高，产生严重的危害。一旦确诊，要及时治疗，规律用药，严格掌握药物的适应症及注意事项，严密观察患者的病情变化。

目前帕金森病性痴呆的病因及发病机制尚未十分明确，因此缺乏有效的预防措施，一些方式如定期筛查以及改善日常生活习惯，可有助于帕金森病性痴呆的预防。

对于有帕金森病家族遗传史的患者，要每年进行健康筛查，一旦发现异常表现时，要及早预防、及早治疗。

• 注意生活调摄，保持情绪稳定，心情舒畅，避免长期不良情绪的刺激。

• 戒除烟酒等不良嗜好。

• 增加社交活动，丰富精神娱乐活动，转移注意力。