黏液水肿性苔藓是黏蛋白沉积于皮肤的一种疾病，皮肤有苔藓样皮疹，可有淋巴水肿样肿胀及斑块。黏液水肿性苔藓是一种少见病，主要病因尚不明确，可能与异常球蛋白沉积有关。临床通常采用皮肤检查、实验室检查等方法，明确患者病情。但目前尚无有效的治疗方式，主要通过药物等对症治疗，患者预后一般。

曾有学者将本病分为四种类型，泛发型苔藓样丘疹型、散发性丘疹型、局限性或泛发性苔藓样斑块型以及荨麻疹样斑块型。

黏液水肿性苔藓的发生可能与异常球蛋白沉积有关，推测本病可能是一种系统疾病，其皮肤表现是异常球蛋白沉积的结果。

黏液水肿性苔藓是一种少见病，目前发病率没有具体的流行病统计数字。

黏液水肿性苔藓患者多半是30～50岁成年人。

皮肤损害

皮损是成群或散布而略隆起的丘疹，对称或广泛，最常见于面部、颈部或四肢伸面，也可发生于阴囊、臀部或躯干等其他部位，轻微发痒或无任何自觉症状。皮疹呈正常皮色，或略呈黄红色，日久可变暗红色，这些丘疹呈苔藓样，可排列成线状、环状或盘状，相邻的可以融合成斑块。

肿胀

有的患者有淋巴水肿样肿胀但较硬，面部有明显的皱纹，口部发紧并可有较深的沟纹。在前额的浸润常很显著，可使鼻根部位垂直方向的皮纹皮嵴因肿胀而十分明显。

感染

皮肤损害部位常合并感染，皮肤出现溃烂、化脓的症状。

心理障碍

患者因皮肤损害影响面容，常出现心情低落，甚至抑郁的心理障碍。

当患者出现皮肤损害、肿胀的症状需及时就诊皮肤科，行皮肤检查、实验室检查、组织病理学检查明确诊断黏液水肿性苔藓，注意与硬皮病和皮肌炎相鉴别。

• 当出现皮肤损害、肿胀的情况需要在医生的指导下进一步检查。

• 当皮肤损害面积过大严重影响患者日常生活应及时就医。

• 当患者出现严重心理障碍，有轻生的情况应立即就医。

多数患者优先考虑去皮肤性病科就诊。

• 这些症状出现多长时间了？

• 目前都有什么症状？(如皮肤损害、肿胀等)

• 症状有加重或缓解吗？

• 直系亲属有类似症状吗？

• 既往有其他疾病吗？

皮肤检查

医生通过视诊检查患者皮损的部位、颜色、形状，皮肤有无肿胀、破溃、流脓等症状。

实验室检查

关注患者基础代谢率、血沉率、血清中IgA，进行骨髓涂片，观察中浆细胞常情况。

组织病理学检查

真皮上部有明显的黏蛋白浸润，真皮的成纤维细胞增多，胶原束不规则。在弥漫增厚的真皮内有增生的成纤维细胞及不规则的胶原纤维束。在真皮上部，由成纤维细胞产生的大量黏蛋白所含的酸性黏多糖为透明质酸，可用阿新蓝、黏蛋白卡红、亚甲蓝或甲苯胺蓝染色。

黏液水肿性苔藓需要依据以下几点可以明确诊断

• 皮肤损害、肿胀的典型症状。

• 实验室检查有IgA、免疫球蛋白升高。

• 病理学检查发现明显的黏蛋白浸润。

硬皮病

常出现发作性血管痉挛，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是早期现象。通过病理学检查观察是否有黏蛋白浸润，即可与黏液水肿性苔藓相鉴别。

皮肌炎

对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。可有上睑暗紫红色皮疹，常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。指垫皮肤角化、增厚、皲裂。手掌、足底、躯干和四肢也可有角化过度伴毛囊角化。通过病理学检查观察是否有黏蛋白浸润情况可与黏液水肿性苔藓相鉴别。

黏液水肿性苔藓目前没有有效的治疗方式，只能通过糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗联合浅层X光、电子束治疗缓解患者不适，促进皮损愈合。对于皮肤损害严重者可行磨削手术改善症状，多数患者需长期持续性治疗。

糖皮质激素

临床常用泼尼松、地塞米松，具有强大的抗炎、抗免疫、抗过敏的作用，经治疗后可有效改善面部皮肤损害症状，但不易长期使用，注意脂代谢异常、内分泌紊乱、骨质疏松的并发症。

免疫抑制剂

可单用或与激素联合使用，选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、吗替麦考酚酯或环孢素，有抑制免疫反应的作用，长期使用者注意肝肾毒性。

磨削手术是在美容手术上的一种常用方法，对皮肤的表皮和真皮浅层进行机械性的磨削，从而修复靠表皮内基底层细胞，修复靠近基底层的棘细胞，对于皮肤疤痕有一定的改善作用。

黏液水肿性苔藓一般不能治愈。

黏液水肿性苔藓一般不影响自然寿命。

黏液水肿性苔藓可导致患者容貌受损，出现心理障碍性疾病。

黏液水肿性苔藓患者治疗期间需要每年复查皮肤科检查。

黏液水肿性苔藓一般与饮食无关，正常饮食即可。

黏液水肿性苔藓患者的护理需要注意日常用药和皮肤清洁，患者及家属可通过观察皮肤损害和水肿症状有无改善进行病情监测，家属注意观察患者的心理状态及用药后不良反应。

• 洗澡时以淋浴为佳，不要用热水烫洗或过度清洁患处。避免使用刺激性强的肥皂或者沐浴露，洗澡后要擦干身体。

• 尽量穿宽松柔软透气性好的天然纤维制成的衣服，避免易致敏的人造纤维及毛皮衣物。

患者及家属可通过观察皮肤损害和水肿症状有无改善进行病情监测，治疗期间每年复查皮肤科检查监测皮肤状态。

在生活中，患者家属应多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。避免患者出现严重的抑郁倾向。

若患者在使用药物期间出现皮疹、胃肠道不适、内分泌异常等症状，需及时就医。

对于直系亲属患病者可每年进行皮肤科检查，有一定的早期筛查作用。

黏液水肿性苔藓目前没有有效的预防方式，只能通过早期进行诊断，早期治疗。