下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。男性多发，早期多无明显症状，仅在梗阻加重导致肾积水或合并结石时才出现症状。可分为低袢型，临床上最为常见；高袢型，临床上罕见。该病临床表现多不典型，合并尿路感染时可有发热、血尿，临床预后良好。

临床上根据影像学表现可分为两种类型。

I型

低袢型临床上最为常见，表现为输尿管在 L2~L3 腰椎水平处呈鱼钩状或S型并向中线移位，约半数病人有中度甚至重度的肾盂积水，梗阻部位多位于髂腰肌边缘。

II型

高袢型临床上罕见，输尿管在较高的位置从腔静脉后面经过，上段输尿管不出现扭曲，肾盂和上段输尿管处于同一水平上，患者往往表现为无肾积水或轻度肾积水。临床上对于腔静脉后输尿管诊断往往通过泌尿系CTU、逆行造影检查或MRI水成像确诊，特别是泌尿系CTU、MRI水成像不仅能发现肾积水，并能进一步明确输尿管上段扩张及输尿管走形的位置异常，能动态的观察输尿管蠕动的情况，并能排除其它疾病导致的输尿管位置异常的其它泌尿系先天性疾病，如腹膜后纤维化等。

由于下腔静脉的胚胎发育异常而使得右侧输尿管上段的位置异常。右侧输尿管上1/3位于腔静脉之后，并环绕下腔静脉再回到其前面。由于上段输尿管受压或纤维化导致右肾积水，感染和结石。本病发展较慢，大多在40岁左右出现症状。手术治疗是主要手段，只要肾功能还未毁损，预后是良好的。本症多见于男性，男女为3:1。

下腔静脉后输尿管是由下腔静脉胚胎发育异常的罕见的先天性疾病，正常胚胎期肾静脉以下的下腔静脉由右侧上主静脉形成。右侧下主静脉在发育过程中消失，若不消失代替上主静脉，多在后肾自盆腔上升至腰部时形成，异位的输尿管突然转向内，在下腔静脉与主动脉间穿出，再下行进入膀胱。常受压到挤压而产生输尿管上段的扩张，继而感染甚至形成结石。由于正常下腔静脉位于右侧，故此畸形多发生在右侧输尿管，而当下腔静脉位于左删或内脏反位时，也可发生在左侧。

在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环，胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过。当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的后方。如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。

1893年Hochstetler首先于尸检中发现，该病的尸检发生率为1500:1。据临床资料显示，男性发病率较女性多2.8倍，可发生于任何年龄。但在30~40岁之间，绝大多数患者为右侧发病，左侧极少。

下腔静脉后输尿管好发于下腔静脉血管发育异常人群。

• 右侧腰部闷痛，并发结石者可出现肾绞痛。

• 合并尿路感染时可出现发热、血尿等症状。

• 体内代谢毒素未经肾脏及时排出时可出现恶心、呕吐等症状。

• 右肾区有压痛、叩击痛，如肾积水较大则可触及右上腹囊性肿块。
  

部分患者可长期无症状，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛。血尿是常见症状之一，部分患者伴有泌尿系统结石，虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数患者都在成年后才出现症状。

马蹄肾

马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起，形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转，因而它常位于盆腔内或稍高的位置，其输尿管较正常短，可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。

肾积水

由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张，其中潴留尿液，统称为肾积水。肾积水的原因分先天性与后天性两种，以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。患者往往长时期无症状，直至出现腹部包块和腰部胀感时才被注意。

尿路结石

部分下腔静脉后输尿管患者可出现泌尿系结石，继而引发尿路感染，尿路造影可发现输尿管内结石影，结石以上可出现输尿管扩张和肾盂积水。

下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管，是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。治疗主要采用手术治疗等，如果症状较轻，及时治疗可治愈。如果症状较重，经及时、有效治疗后，可改善预后。

• 如果有肾积水或者其他症状不适或者导致肾脏功能减退，则需立即就医，必须手术。

• 如果导致肾盂积水症状，必须检查泌尿系CTU，积水就是泌尿系有梗阻症状，这个检查是泌尿系造影后用CT三维重建，可以直接检查出梗阻病因，比如狭窄、结石、结核，肿瘤等。检查出病因后，如为肿瘤，则需及时到医院就诊，尽快行手术彻底治疗。

一般建议患者去泌尿外科就诊。

• 哪里不舒服？

• 出现多久了？

• 有发热吗？最高多少度？

• 有先天性疾病吗？

• 做过哪些检查？

• 是否有以下症状？(如右侧腰部胀痛、绞痛、发热、血尿)

体格检查

医生通过触诊、视诊可观察患者腹部是否存在肿块，有无压痛，并观察全身各处是否存在其他异常。

血常规检查

评估血细胞大小、形状和数量是否正常，检查血红蛋白浓度、有助于明确患者是否存在感染。

静脉尿路造影

主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第3/4腰椎而形成镰刀状或S形畸形，在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。在X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用其他检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。

输尿管超声检查

即时超声检查输尿管病变具有方便、快速、可重复检查等优点，对于下腔静脉后输尿管X线不显影的阴性结石更有实用价值。但对于轻微输尿管病变或发育异常者，X线造影优于超声检查。

逆行输尿管插管造影

输尿管逆行造影就是通过膀胱镜检查，然后向输尿管内插入输尿管导管，拍摄一张尿路平片观察输尿管导管的位置是否合适。明确位置合适后向输尿管导管内注入造影剂，然后进行输尿管的逆行造影，该检查对下腔静脉后输尿管诊断具有一定作用。

临床表现多不典型，多数患者无明显的症状或仅有轻度的腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影和逆行造影，显示输在第3/4腰椎水平向中线移位并越过正中线而形成镰刀状或S形畸形，在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。

肾脏肿瘤

大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时，应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史，当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时，应能在腹部触及肿块；B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小，尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。

右输尿管结石

右侧输尿管结石可引起右肾积水，但多有阵发性右肾绞痛伴血尿，X线片及尿路造影可发现输尿管内结石影，并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水。

右输尿管狭窄

可引起肾积水，病史中可询及引起输尿管狭窄的原因，尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。

原发性巨输尿管

可有肾、输尿管积水，尿路造影示输尿管迂曲扩张，但不向中线移位，无S形改变。输尿管近膀胱开口处狭窄，末端呈纺锤状。

下腔静脉后输尿管治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定。对于无显著的临床症状者，则无须手术。如患肾有严重积水、反复感染而又久治不愈，合并结石和肾功能严重受损而同时对侧肾功能良好，则可做肾、输尿管切除术。如肾功能尚佳，应保留肾脏，在肾盂与输尿管连接处上方切断肾盂，游离输尿管，并绕过下腔静脉，使之复位后再作吻合。

下腔静脉后输尿管的手术治疗主要根据肾功能情况而定：

• 肾功能良好，患者无任何症状，可不做任何处理。

• 肾脏积水严重，肾功能严重受损，合并有反复发作感染或合并结石，对侧肾功能良好的情况下，可考虑做肾切除。

• 如果肾积水，但肾功能在一定程度上受损伤，有保留价值的情况下可做输尿管复位手术。

• 输尿管狭窄段较明显，可同时做狭窄段切除，通过开放手术或腹腔镜、机器人完成手术。

下腔静脉输尿管部分病例可通过手术治愈。

下腔静脉输尿管病患者如果护理得当，治疗及时，一般不会影响自然寿命。

• 按照医嘱定期复诊，复诊时要携带个人病历及检查报告单。

• 如果症状没有减轻，甚至有所加重，需要及时就诊。

• 复诊时可能会做体格检查等检查。

下腔静脉后输尿管患者应多食用核桃、蜂花粉、南瓜子等，核桃含有丰富的锌，能够增强抵抗力，增进食欲，煮粥食用。

• 宜食用粗粮、含锌丰富的食物以及蔬菜、水果等，如核桃、南瓜子等。

• 少吃生冷、油腻、酸性比较强的食物，如冷饮、肥肉等。
  

• 忌食辛辣、刺激性食物以及发物，如辣椒、韭菜、姜等。

下腔静脉后输尿管患者的护理以患者术后恢复护理为主，如注意其伤口、定期换药，还要注意个人卫生和保持乐观的心情等，都利于术后恢复。

• 注意休息，避免劳累。

• 保持乐观情绪，避免郁闷和思虑过度。

• 养成多饮水的习惯，每天适当多喝水。

• 注意阴部卫生，防止尿路感染。

• 有手术伤口的病人，应按时到医院复查换药，保持伤口清洁、干燥，避免伤口感染。

定期前往医院配合医生进行相关检查。

治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定，对于无显著的临床症状者则无需手术。

下腔静脉后输尿管为先天性疾病，没有较好的预防方式，主要是早发现、早诊断、早治疗。

• 单纯肾积水，无感染和并发症，术前只需要口服抗生素预防感染，一般用3~5天。

• 如术前肾积水严重并有感染等，术前术后可用敏感的抗生素和肾毒性低的抗生素治疗，保证手术后感染减轻，一般用7~10天。

• 注意使用护肾药，保护肾功能。