下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。男性多发,早期多无明显症状,仅在梗阻加重导致肾积水或合并结石时才出现症状。可分为低袢型,临床上最为常见;高袢型,临床上罕见。该病临床表现多不典型,合并尿路感染时可有发热、血尿,临床预后良好。
临床上根据影像学表现可分为两种类型。
低袢型临床上最为常见,表现为输尿管在 L2~L3 腰椎水平处呈鱼钩状或S型并向中线移位,约半数病人有中度甚至重度的肾盂积水,梗阻部位多位于髂腰肌边缘。
高袢型临床上罕见,输尿管在较高的位置从腔静脉后面经过,上段输尿管不出现扭曲,肾盂和上段输尿管处于同一水平上,患者往往表现为无肾积水或轻度肾积水。临床上对于腔静脉后输尿管诊断往往通过泌尿系CTU、逆行造影检查或MRI水成像确诊,特别是泌尿系CTU、MRI水成像不仅能发现肾积水,并能进一步明确输尿管上段扩张及输尿管走形的位置异常,能动态的观察输尿管蠕动的情况,并能排除其它疾病导致的输尿管位置异常的其它泌尿系先天性疾病,如腹膜后纤维化等。
由于下腔静脉的胚胎发育异常而使得右侧输尿管上段的位置异常。右侧输尿管上1/3位于腔静脉之后,并环绕下腔静脉再回到其前面。由于上段输尿管受压或纤维化导致右肾积水,感染和结石。本病发展较慢,大多在40岁左右出现症状。手术治疗是主要手段,只要肾功能还未毁损,预后是良好的。本症多见于男性,男女为3:1。
下腔静脉后输尿管是由下腔静脉胚胎发育异常的罕见的先天性疾病,正常胚胎期肾静脉以下的下腔静脉由右侧上主静脉形成。右侧下主静脉在发育过程中消失,若不消失代替上主静脉,多在后肾自盆腔上升至腰部时形成,异位的输尿管突然转向内,在下腔静脉与主动脉间穿出,再下行进入膀胱。常受压到挤压而产生输尿管上段的扩张,继而感染甚至形成结石。由于正常下腔静脉位于右侧,故此畸形多发生在右侧输尿管,而当下腔静脉位于左删或内脏反位时,也可发生在左侧。
在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环,胚胎12周时,后肾从骨盆上升,穿越此环到腰部,故此环又称肾环,输尿管从中经过。当后主静脉萎缩时,其血液循环由下主静脉及其分支承担,下腔静脉由肾环后面形成,因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩,代替了肾环后面的部分,肾环前面即变成了下腔静脉,使输尿管位置为下腔静脉的后方。如静脉环的腹侧不消失,因为有右下主静脉在背侧及腹侧,故形成双下腔静脉,导致右输尿管位于双下腔静脉间。
1893年Hochstetler首先于尸检中发现,该病的尸检发生率为1500:1。据临床资料显示,男性发病率较女性多2.8倍,可发生于任何年龄。但在30~40岁之间,绝大多数患者为右侧发病,左侧极少。
下腔静脉后输尿管好发于下腔静脉血管发育异常人群。
该病临床表现多不典型,约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛。由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅,导致患者腰部或腹部钝痛,甚至绞痛。血尿是常见症状之一,部分病人伴有泌尿系结石,虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形,但大多数病人都在成年后才出现症状。
右侧腰部闷痛,并发结石者可出现肾绞痛。
合并尿路感染时可出现发热、血尿等症状。
体内代谢毒素未经肾脏及时排出时可出现恶心、呕吐等症状。
右肾区有压痛、叩击痛,如肾积水较大则可触及右上腹囊性肿块。
部分患者可长期无症状,由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅,导致患者腰部或腹部钝痛,甚至绞痛。血尿是常见症状之一,部分患者伴有泌尿系统结石,虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形,但大多数患者都在成年后才出现症状。
马蹄肾是指两侧肾的上极或下极在脊柱大血管前相互融合在一起,形成“马蹄铁”形的先天性肾畸形。由于肾融合后阻碍其正常上升和旋转,因而它常位于盆腔内或稍高的位置,其输尿管较正常短,可出现腰部疼痛、尿频、脓尿和下腹部包块等临床表现。
由于泌尿系统的梗阻导致肾盂与肾盏扩张,其中潴留尿液,统称为肾积水。肾积水的原因分先天性与后天性两种,以及泌尿系外与下尿路病因造成的肾积水。患者往往长时期无症状,直至出现腹部包块和腰部胀感时才被注意。
部分下腔静脉后输尿管患者可出现泌尿系结石,继而引发尿路感染,尿路造影可发现输尿管内结石影,结石以上可出现输尿管扩张和肾盂积水。
下腔静脉后输尿管又称环绕腔静脉输尿管,是下腔静脉发育异常的一种先天性畸形。治疗主要采用手术治疗等,如果症状较轻,及时治疗可治愈。如果症状较重,经及时、有效治疗后,可改善预后。
如果有肾积水或者其他症状不适或者导致肾脏功能减退,则需立即就医,必须手术。
如果导致肾盂积水症状,必须检查泌尿系CTU,积水就是泌尿系有梗阻症状,这个检查是泌尿系造影后用CT三维重建,可以直接检查出梗阻病因,比如狭窄、结石、结核,肿瘤等。检查出病因后,如为肿瘤,则需及时到医院就诊,尽快行手术彻底治疗。
一般建议患者去泌尿外科就诊。
哪里不舒服?
出现多久了?
有发热吗?最高多少度?
有先天性疾病吗?
做过哪些检查?
是否有以下症状?(如右侧腰部胀痛、绞痛、发热、血尿)
医生通过触诊、视诊可观察患者腹部是否存在肿块,有无压痛,并观察全身各处是否存在其他异常。
评估血细胞大小、形状和数量是否正常,检查血红蛋白浓度、有助于明确患者是否存在感染。
主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影,显示输尿管移位,向正中线越过第3/4腰椎而形成镰刀状或S形畸形,在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。在X射线斜位摄片上,正常输尿管与腰椎之间有一定的距离,但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者,可采用其他检查法,即先作右侧输尿管插管后,再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内,然后拍摄X射线,即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。
即时超声检查输尿管病变具有方便、快速、可重复检查等优点,对于下腔静脉后输尿管X线不显影的阴性结石更有实用价值。但对于轻微输尿管病变或发育异常者,X线造影优于超声检查。
输尿管逆行造影就是通过膀胱镜检查,然后向输尿管内插入输尿管导管,拍摄一张尿路平片观察输尿管导管的位置是否合适。明确位置合适后向输尿管导管内注入造影剂,然后进行输尿管的逆行造影,该检查对下腔静脉后输尿管诊断具有一定作用。
临床表现多不典型,多数患者无明显的症状或仅有轻度的腰痛。明确诊断需依靠静脉尿路造影和逆行造影,显示输在第3/4腰椎水平向中线移位并越过正中线而形成镰刀状或S形畸形,在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。
大的右侧肾脏肿瘤将输尿管推向中线移位时,应与下腔静脉后输尿管相鉴别。肾脏肿瘤多有肉眼血尿病史,当肿瘤体积大到足以将输尿管向内侧推移时,应能在腹部触及肿块;B超及CT检查能明确肿块与肾脏的关系和大小,尿路造影可显示肾盂肾盏受压变形或完全消失。
右侧输尿管结石可引起右肾积水,但多有阵发性右肾绞痛伴血尿,X线片及尿路造影可发现输尿管内结石影,并且结石以上输尿管和肾盂扩张积水。
可引起肾积水,病史中可询及引起输尿管狭窄的原因,尿路造影可发现输尿管狭窄及以上输尿管扩张和肾积水。
可有肾、输尿管积水,尿路造影示输尿管迂曲扩张,但不向中线移位,无S形改变。输尿管近膀胱开口处狭窄,末端呈纺锤状。
下腔静脉后输尿管治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定。对于无显著的临床症状者,则无须手术。如患肾有严重积水、反复感染而又久治不愈,合并结石和肾功能严重受损而同时对侧肾功能良好,则可做肾、输尿管切除术。如肾功能尚佳,应保留肾脏,在肾盂与输尿管连接处上方切断肾盂,游离输尿管,并绕过下腔静脉,使之复位后再作吻合。
下腔静脉后输尿管的手术治疗主要根据肾功能情况而定:
肾功能良好,患者无任何症状,可不做任何处理。
肾脏积水严重,肾功能严重受损,合并有反复发作感染或合并结石,对侧肾功能良好的情况下,可考虑做肾切除。
如果肾积水,但肾功能在一定程度上受损伤,有保留价值的情况下可做输尿管复位手术。
输尿管狭窄段较明显,可同时做狭窄段切除,通过开放手术或腹腔镜、机器人完成手术。
对于下腔静脉后输尿管患者,目前没有针对性药物,部分病例可通过手术进行治愈。而且若术后护理得当,不会影响自然寿命。另外,需注意复诊时带好相关资料,以便医生查看。
下腔静脉输尿管部分病例可通过手术治愈。
下腔静脉输尿管病患者如果护理得当,治疗及时,一般不会影响自然寿命。
按照医嘱定期复诊,复诊时要携带个人病历及检查报告单。
如果症状没有减轻,甚至有所加重,需要及时就诊。
复诊时可能会做体格检查等检查。
下腔静脉后输尿管患者应多食用核桃、蜂花粉、南瓜子等,核桃含有丰富的锌,能够增强抵抗力,增进食欲,煮粥食用。
宜食用粗粮、含锌丰富的食物以及蔬菜、水果等,如核桃、南瓜子等。
少吃生冷、油腻、酸性比较强的食物,如冷饮、肥肉等。
忌食辛辣、刺激性食物以及发物,如辣椒、韭菜、姜等。
下腔静脉后输尿管患者的护理以患者术后恢复护理为主,如注意其伤口、定期换药,还要注意个人卫生和保持乐观的心情等,都利于术后恢复。
注意休息,避免劳累。
保持乐观情绪,避免郁闷和思虑过度。
养成多饮水的习惯,每天适当多喝水。
注意阴部卫生,防止尿路感染。
有手术伤口的病人,应按时到医院复查换药,保持伤口清洁、干燥,避免伤口感染。
定期前往医院配合医生进行相关检查。
治疗方案应根据肾功能受损害的程度而制定,对于无显著的临床症状者则无需手术。
下腔静脉后输尿管为先天性疾病,没有较好的预防方式,主要是早发现、早诊断、早治疗。
单纯肾积水,无感染和并发症,术前只需要口服抗生素预防感染,一般用3~5天。
如术前肾积水严重并有感染等,术前术后可用敏感的抗生素和肾毒性低的抗生素治疗,保证手术后感染减轻,一般用7~10天。
注意使用护肾药,保护肾功能。
4302点赞
[1]朱文.后腹腔镜下腔静脉后输尿管7例诊治体会 [J].长江大学学报 (自科版),2016
[2]谭万龙,郑少斌,陈彤,齐桓等.下腔静脉后输尿管的诊断与治疗(附10例报告).《 CNKI 》,2001
回复快